27. Кардиомиопатиии

2.ЭХО-КГ и доплер-ЭХО-КГ

Чаще асимметричная гипертрофия,

удлинение передней створки МК,

Утолщение стенки ЛЖ более 2 см (норма-0.6-0,9 см. до 1.1)

Утолщение межжелудочковой перегородки (норма -0,6-0.9см до 1.1)

систолическая обструкция выносящего тракта ЛЖ;

3. Холтер- выявление нарушений ритма.

4. Тредмил-тест – мониторинг параметров гемодинамики (АД, ЧСС)- выявляется неадекватный прирост АД.

Критерии диагностики ГКМП

 МРТ- уточняется степень и локализация поражения при неэффективной ЭХО-КГ (апикальная гипертрофия,

гипертрофия ПЖ, фиброз).

 Коронароангиография –при наличии ангинозных болей

(для исключения ИБС)

 Биопсия миокарда- хаотичное расположение миофибрил.

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ГКМП:

Внезапная смерть

Стабильное доброкачественное- не характерна ХСН.

Прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости,

утомляемости, дестабилизация стенокардии, синкопальные состояния, снижение систолической дисфункции ЛЖ.

“Конечная стадия”:

прогрессирование ХСН, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ

фибрилляция предсердий и тромбоэмболии.

Главные факторы риска смерти:

Молодой (< 14 лет) возраст

Обмороки

Тяжелые нарушения ритма сердца (спонтанная

устойчивая ЖТ, фибрилляция желудочков), эпизоды

неустойчивой ЖТ ( «пробежки» ЖТ при мониторировании

Неадекватность прироста АД в ходе нагрузочного теста

Гипертрофия миокарда ЛЖ > 30 мм

Семейный анамнез с доказанной ГКМП

Диспансеризация и лечение:

Динамическое наблюдение (в том числе носителей патологических мутаций с бессимптомным течением) –

оценка гемодинамических нарушений, выявление

факторов ВС (ЭХО-КГ, холтер)

Предварительный профосмотр

Общие мероприятия: ограничение физических нагрузок, запрещение занятий спортом !!!

Противопоказан:

-тяжелый физический труд; -ответственный труд с выраженным нервно-психическим напряжением;

-неблагоприятные метеорологические факторы.

Медикаментозная терапия:

β-адреноблокаторы не селективные ( соталол,

пропранолол)- эффект в 50% случаев.

Блокаторы медленных Са-каналов (верапамил)

Антиритмики- амиодарон (кордарон) и дизопирамид (ритмилен)

ИАПФЧАЩЕ НЕ ЭФФЕКТИВНЫ!!!

Антикоагулянты (варфарин)

Медикаментозная терапия:

При диастолической дисфункция - β-блокаторы и блокаторы Са+ каналов.

При развитии систолической дисфункции (дилатационная стадия ГКМП) - терапия по общим

принципам ХСН (ингибиторы АПФ или АРА, диуретики, β-блокаторы, антагонисты альдостерона)

При обструктивной форме ГКМП !!!

противопоказано назначение:

Нитратов (уменьшение преднагрузки)

Сердечных гликозидов и других инотропных средств

(увеличение скорости изгнания крови в аорту) (кроме

тахисистолической МА)

Антагонистов кальция дигидропиридинового ряда

(снижение постнагрузки).

Хирургические методы:

Миотомия - миоэктамия

Протезирование митрального клапана

Имплантация двухкамерного ЭКС