27. Кардиомиопатиии

Критерии эффективности лечения:

отсутствие прогрессирования СН, расширения камер сердца, снижения ФВ ЛЖ;

отсутствие тромбоэмболий и жизнеугрожающих аритмий;

удовлетворительная переносимость физической нагрузки (по результатам тредмил-теста, велоэргометрии, 6-минутного теста).

Гипертрофическая кардиомиопатия-

2 место по частоте из первичных КМП

аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся

гипертрофией левого (реже – правого) желудочка, которая сопровождается неправильным расположением

мышечных волокон.

ГКМП- неуклонно прогрессирующее заболевание с

высокой угрозой развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

Распространенность в популяции – 0,2-0,5% (2 место по частоте среди первичных КМП)

Основные клинические синдромы обусловлены

гемодинамической обструкцией, сократительная способность миокарда чаще нормальная !!!

1. Стенокардия (≈ 30% - эквиваленты и атипичные

проявления)

2. Перебои в сердце- нарушения ритма (фибрилляция

предсердий, желудочковые тахикардии, фибрилляция желудочков)

3. Синкопальные состояния

4. Хроническая сердечная недостаточностьменее типична!

5. Тромбоэмболии

Критерии диагностики ГКМП

 Семейный анамнез (смерти в молодом возрасте, наличие

доказанной ГКМП);

Осмотр - систолический шум с максимумом на III-IV

межреберьях по левому краю грудины;

Генотипирование – наследственная предрасположенность с неизвестным геном, дифференциальная диагностика с

другими заболеваниями, характеризующимися

гиретрофией миокарда (ДНК-диагностика с использованием

ПЦР)

Инструментальная диагностика:

 1. ЭКГ – скрининг для отбора на ЭХО-КГ:

отсутствие прироста R от V1 до V4

патологический Q вV4-V6, или II, III

отрицательные зубцы T, иногда в сочетании с депрессией ST (гигантские «-» T в грудных отведениях –

специфично для верхушечной формы)