27. Кардиомиопатиии
.pdf
Первичная ДКМП
|
Воспалительная- на |
|
ДКМП |
поздней стадии |
|
инфекционного |
||
|
||
|
воспаления миокарда |
(вирусной этиологии)
|
|
|
Семейная-25% |
|
Идиопатическая. |
|
|
||
|
аутосомно- |
|
||
В 20-50% случаев в |
|
доминантный тип |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
||
основе лежат
генетические нарушения
с неизмененным геном
Диагностика семейной ДКМП
Диагноз семейной ДКМП ставится при наличии хотя бы одного из следующих критериев:
Наличие у 2-х или более |
|
|
|
Хорошо документированная |
|
|
|
|
близких родственников с |
|
внезапная смерть у родственника |
|
|
|
идиопатической ДКМП |
или |
1 степени в возрасте <35 лет |
|
|
|
Первично-приобретенные ДКМП
Воспалительная
Наиболее частая причина – вирусный миокардит
( ПЦР- вирус Коксаки В, герпеса, цитомегаловируса, гепатита,
энтеровирус)
Идиопатическая
Причины неизвестны, но также предполагается связь с вирусным миокардитом
Эпидемиология ДКМП
•26-60% в структуре прочих КМП
•5-8 случаев на 100 000 населения
•чаще болеют мужчины и негроидная раса в 3 раза, чем женщины и европейцы
•Возраст 30-50 лет
Основные клинические синдромы ДКМП:
поражения миокарда (полость желудочка увеличена, сократительная способность снижена-менее40% и ниже)
СН выражена!!!
хронической сердечной недостаточности
Приступы острой левожелудочковой недостаточности
нарушений ритма сердца (экстрасистолы, ФП)
тромбоэмболий
Клиника ДКМП
До наступления СН протекает бессимптомно.
Необходимо уточнять факт злоупотребления алкоголем, что
связано с прогрессированием ДКМП.
При медленном течении- увеличение размеров сердца (ЭКГ,
ЭХО-КГ, Ro), а через несколько лет возникает ХСН (одышка и утомляемость)- далее клиника зависит от поражения той или иной
камеры сердца (ЛЖ, ПЖ, бивентрикулярная).
При быстропрогрессирующем течении- после первых жалоб
прогрессирует СН с развитием рефрактерной ХСН с последующим летальным исходом в течение 2-5 лет.
ПРОГНОЗ ОПРЕДЕЛЯЕ ПОРАЖЕНИЕМ ИМЕННО ЛЖ !!!
Физикальное обследование
1.Симптомы ХСН !
2.Относительно часто: 3-х или 4-х членный ритм, систолический шум на
верхушке
ЭКГ
•Нет специфических признаков.
•Может быть снижение вольтажа R,
•нарушение проводимости,
•неспецифические изменения ST и Т.
•При обширном фиброзе ЛЖ может регистрироваться зубец Q –
имитация переднего ИМ.
Диагностические критерии ДКМП
Структурно-функциональные нарушения на ЭХО-КГ:
ФВ ЛЖ<45%
Конечно-диастолический диаметр ЛЖ (КДРЛЖ ) > 117%
от нормы , скорректированной по возрасту и площади поверхности тела
Критерии исключения:
АГ (>160/100 мм.рт.ст.)
ИБС (>50% стеноз в основной артерии)
Хроническое злоупотребление
алкоголя (>40 г/день для женщин и > 80 г/день для мужчин
Системные заболевания
Болезни перикарда
Врожденные дефекты
Легочное сердце
18
Нарушения ритма (ХОЛТЕР) - 100 % случаев
•1 место- желудочковые аритмии (ЖЭ различной степени градации)
•2 место- ФП (35% случаев)
•3 место- полная блокада левой ножки,
•блокада правой ножкикрайне редко
•Нарушения СА и АВпроводимости встречаются весьма редко.
Рентгенография ОГК
Всегда имеется увеличение сердца за счет ЛЖ или чаще тотальное от незначительного до резко выраженно по типу cor bovinum или шаровидной
формы.
Преобладают явления венозного застоя.
Признаки легочной АГ редко и не носят доминирующего характера.