Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Lektsia_5_Rakhit_Gipervitaminoz_D2_Spazmofilia

.pdf
Скачиваний:
18
Добавлен:
14.03.2015
Размер:
157.16 Кб
Скачать

Лекция 5. РАХИТ. ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д2.

СПАЗМОФИЛИЯ

Рахит – обменное заболевание детей первых двух лет жизни с преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, обусловленным временным несоответствием высоких потребностей организма в кальции и фосфоре и невозможностью их удовлетворения в связи с дефицитом витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма.

Дефицит минерализации и размягчение трубчатых костей у детей старшего возраста и взрослых, связанный с гиповитаминозом Д, называется остеомаляцией.

Остеопороз – разрежение структуры костной ткани и ее деминерализация.

Этиология

Наиболее древний объект, несущий признаки рахита — мумия священной обезьяны, чей возраст 4 000 лет, описанная Лорте-Гейяром. Очевидно, у обезьяны было генетическое нарушение обмена витамина D, так как, вообще, в Египте и других древних очагах цивилизации рахит был чрезвычайно редок. Ископаемые доисторические скелеты и останки древних египтян, нубийцев, греков, индийцев, китайцев, инков и вавилонян не имеют признаков перенесенного рахита. Очевидно, сказывалось тропическое и субтропическое расположение древних центров культуры и натуральная диета наших предков. Рахит — недуг индустриального общества, и стал известен в Европе как «английская болезнь», так как приобрел повальное распространение в городах Британии в XVII-XIX веке и был впервые описан английским доктором Ф.Глиссоном в 1650 году. Название rickets происходит от английского ricks — копны, скирды, бугры. Уже тогда было подмечено, что он является болезнью горожан, проводящих жизнь в помещениях и не встречался в преиндустриальную эпоху. Это предположение подтверждается тем наблюдением, что рахит поражает диких животных в неволе, но не при свободном содержании.

Медицинская география рахита представляет определенный интерес:

чаще всего эта болезнь встречается в умеренных широтах, между 40 и 60 градусами северной широты,

в тропиках и Арктике встречается только на фоне общего недоедания,

не наблюдается в высокогорных районах (выше 1000 м над уровнем моря),

рахит встречается у негров чаще, чем у проживающих на той же территории белых,

в городах, особенно крупных промышленных центрах, чаще, чем в сельской местности.

Наиболее тяжело поражаются дети малообеспеченных родителей. После открытия в XIX веке химиком А.Винлаусом витамина Д2 и начала использования его с профилактической целью, рахит, как результат диетических дефектов, перестал в развитых странах быть массовым. Вместе с тем, появилась проблема патогенных последствий гипервитаминоза Д. Распространенность рахита, по данным ряда авторов, в настоящее время составляет в различных регионах Европейской части континента от 10 до 50%.

Факторы, предрасполагающие к рахиту:

Со стороны матери:

Возраст матери старше 35 лет.

Токсикозы беременности.

Экстрагенитальная патология (обменные заболевания, заболевания почек, кожи, ЖКТ, печени).

Дефекты питания во время беременности и лактации с развитием гиповитаминоза Д, С, Е, группы В, белка, микроэлементов Са, Р.

Недостаточная инсоляция и гиподинамия.

Осложненные роды.

Длительный прием глюкокортикоидов, тиреоидных гормонов, антацидов, тетрациклина, гонадотропина, производных фенотиазина, гепарина, химиотерапия, лучевая терапия.

Со стороны ребенка:

Время рождения (во вторую половину года).

Недоношенность и незрелость.

Большая масса при рождении.

2

Бурная прибавка в массе тела в течение первых 3 месяцев жизни.

Вскармливание грудным молоком матери старше 35 лет.

Ранний перевод на искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями.

Гиподинамия и недостаточная инсоляция.

Заболевания кожи, печени, почек, перинатальная энцефалопатия, синдром нарушенного кишечного вскармливания.

Частые ОРВИ и кишечные инфекции.

Прием противосудорожных препаратов.

Патогенез

Основным патогенетическим звеном развития рахита является нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Физиологическое содержание Са в крови у детей составляет от 2 до 2,8ммоль/л, Р – от 1 до 1,4ммоль/л (соотношение Са к Р крови должно быть 2:1). Регуляцию фосфорно-кальциевого гомеостаза, в основном, осуществляют витамин Д, паратгормон и кальцитонин.

Витамин Д поступает в организм человека, в основном, в 2 его формах: в виде холекальциферола (Д3) и эргокальциферола (Д2) 2 основными путями – через кожу и с пищей. В обычных условиях до 80% необходимого количества витамина Д3 организм может синтезировать в коже из 7-дегидрохолестерина (провитамина Д3) под воздействием ультрафиолетовых лучей. Процесс происходит в макрофагальных клетках собственно дермы, в базальном слое эпидермиса и адипоцитах подкожножировой клетчатки. Он ослабевает с возрастом, при кахексии и при потемнении кожи. Гиперкератоз вследствие авитаминоза А экранирует собственно дерму и способствует развитию гиповитаминоза Д. Смог и обычное стекло лишают солнечный свет антирахитической активности. Понижается фотохимическая активность и если солнце стоит низко над горизонтом. Витамин проникает в кровеносные сосуды кожи и переносится с участием витамин-Д-связывающего белка в печень, почки, кости, хрящ, тонкий кишечник, плаценту и, возможно, некоторые лимфоциты, где путем гидроксилирования превращается в его метаболиты. Наиболее активные из них образуются в печени и проксимальных

3

канальцах почек. Гидроксилирование в печени и почках необходимо и для активации пищевого витамина Д2, который всасывается с липидами в тонком кишечнике (главным образом, в jejunum) и попадает сначала в состав хиломикронов. Впоследствии он переносится в печень и жировую ткань в комплексе с Д-связывающим α1-глобулином. Основное депо витамина находится в адипоцитах подкожно-жировой клетчатки.

Основные функции витамина Д2 в организме человека:

1.Способствует активному всасыванию солей Са и Р в тонком кишечнике за счет влияния на синтез кальций-связывающего белка.

2.Активизирует деятельность остеобластов, стимулируя синтез остеобластами белка кости остеокальцина.

3.Регулирует процессы минерализации кости.

4.Увеличивает реабсорбцию солей Са и Р в почечных канальцах.

5.Активизирует мышечные сокращения путем активации кальциевых рецепторов в мышцах.

6.Обладает иммуномодулирующим и антипролиферативным

эффектом, увеличивая активность фагоцитоза, синтез интерлейкинов 1 и 2, интерферона.

Дефицит витамина Д в организме приводит к недостаточности Са. Низкий уровень Са в крови стимулирует повышенную выработку паратгормона паращитовидными железами.

Функции паратгормона:

1.Способствует вымыванию солей Са из костей в кровь.

2.Стимулирует функцию остеокластов и резорбцию кости.

3.Тормозит синтез коллагена в активных остеобластах кости.

4.Стимулирует реабсорбцию Са и Мg в почечных канальцах. Повышает экскрецию фосфатов и бикарбонатов с мочой,

вызывая метаболический ацидоз.

Накопление в сыворотке крови кислых продуктов метаболизма одновременно с понижением уровня Са нарушает функцию центральной и вегетативной нервной системы и повышает их возбудимость. С гипофосфатемией при рахите связывают размягчение костей и развитие миотонии.

4

Третьим основным регулятором фосфорно-кальциевого обмена является кальцитонин – гормон щитовидной железы.

Функции тиреокальцитонина:

1.Кальцитонин усиливает отложение Са в костной ткани, ликвидируя все виды остеопороза.

2.Снижает активность и количество остеокластов. Тиреокальцитонин действует в организме как антогонист

паратгормона.

Классификация

В настоящее время мы руководствуемся классификацией, предложенной в 1990 г. методическими рекомендациями МЗ

СССР.

Периоды

Степень

Характер

Варианты

клинического

заболевания:

тяжести:

течения:

течения:

 

 

 

∙ Начальный.

∙ Легкая (1).

∙ Острое.

∙ Кальцийпенический.

∙ Разгара.

∙ Средней

∙ Подострое.

∙ Фосфопенический

∙ Восстановления.

тяжести (2).

∙ Рецидивирую-

Без отклонения

∙ Остаточных

∙ Тяжелая (3).

щее.

содержания Са и Р в

явлений.

 

 

крови.

Диагностические признаки Начальный период: (длительность от 2-3 недель до 2-3

месяцев).

ЦНС и вегетативная НС – беспокойство, пугливость, раздражительность, нарушение сна, потливость, красный дермографизм, срыгивания.

Кожа – повышенная влажность, снижение тургора, «упорная» потница, облысение затылка.

Костно-мышечная система – податливость краев родничка, склонность к запорам.

Лабораторные данные – Са крови в норме, Р крови в норме или умеренно снижен, ЩФ крови повышена, метаболический ацидоз, гиперфосфатурия.

Рентгенологические изменения – отсутствуют.

5

Период разгара:

ЦНС и вегетативная НС – усиление потливости, нарастание общей слабости, отставание в психомоторном развитии.

Мышечная система – Мышечная гипотония, запоры, разболтанность суставов, «лягушачий живот», высокое стояние диафрагмы, слабость сокращения диафрагмы ведет к застойным явлениям в системе воротной вены, увеличению печени и селезенки.

Костные изменения – краниотабиес, уплощение затылка, квадратная форма черепа, увеличение лобных и затылочных бугров, «олимпийский» лоб, «седловидный» нос, нарушение прорезывания зубов, нарушения прикуса, деформация грудной клетки, искривления длинных трубчатых костей, плоскорахитический таз, искривления позвоночника, «нити жемчуга» в межфаланговых суставах пальцев, «четки» на ребрах, позднее закрытие родничков и черепных швов.

Лабораторные данные – гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение ЩФ, ацидоз, гиперфосфатурия, гипохромная анемия.

ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала РQ, уширение комплекса QRT и увеличение систолического показателя.

Рентгенологические изменения – остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

Период восстановления:

НС - улучшение общего самочувствия, исчезновение симптомов нарушения.

Костно-мышечная система – уменьшение мышечной гипотонии, остаются костные деформации, повышенная подвижность суставов, множественный кариес и дефекты эмали зубов.

Лабораторные данные – Са крови нормален или умеренно понижен, нормализуется ЩФ и Р крови, метаболический алкалоз.

Рентгенологические изменения – неравномерное уплотнение зон роста кости, снижение числа ядер окостенения.

6

Период остаточных явлений:

НС – при перенесенном рахите тяжелой степени часто отмечаются эмоциональная лабильность, неустойчивость психики к стрессам, неврозоподобные реакции, навязчивые состояния.

Костно-мышечная система – сколиоз, плоскостопие,

плоскорахитический таз, отставание в росте, кариес. Склонность к частым респираторным инфекциям, анемии.

При рахите легкой степени тяжести клиническая картина характеризуется нарушениями со стороны центральной и вегетативной НС, незначительными изменениями со стороны костно-мышечной системы. Симптомы удерживаются в течение 2-3 недель и угасают или прогрессируют.

При рахите средней степени тяжести более выражены костно-мышечные изменения, наблюдается гипохромная анемия и гепатолиенальный синдром.

Для рахита тяжелой степени тяжести, наряду с вышеизложенными симптомами, характерны осложнения деятельности сердечно-сосудистой и легочной систем, вторичный иммунодефицит.

Острое течение рахита чаще встречается в первом полугодии жизни у детей, родившихся с массой тела более 4 кг. Характерно быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции.

Подострое течение отличается более медленным развитием, преобладание процессов гиперплазии остеоидной ткани, чаще встречается у детей, получивших с профилактической целью недостаточное количество витамина Д.

Рецидивирующее течение характеризуется сменой улучшения и ухудшения симптоматики.

Кальципенический вариант течения характеризуется костными деформациями с преобладанием процессов остеомаляции, изменениями нервно-мышечной возбудимости, расстройствами вегетативной нервной системы, снижением Са в крови.

7

Фосфоропенический вариант характеризуется выраженной мышечной гипотонией, вялостью, заторможенностью, костными деформациями с преобладанием остеоидной гиперплазии, слабостью связочно-суставного аппарата, снижением в крови уровня неорганического Р.

Вариант без отклонений в содержании Са и Р протекает с нерезко выраженными симптомами гиперплазии остеоидной ткани при нормальном содержании Са и Р в крови.

Дифференциальный диагноз

1 рахитоподобные заболевания (фосфат– диабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, гипофосфатазия);

2врожденный витамин Д-зависимый рахит (псевдодефицитный гипокальциемический рахит);

3вторичный рахит при заболеваниях почек, синдроме мальабсорбции, полигиповитаминозах, хронических инфекционных процессах, болезнях обмена веществ (цистинурия, тирозинемия) и индуцированный длительным

применением противосудорожных средств.

Для врожденных заболеваний характерны прогрессирование костной симптоматики на фоне приема обычных лечебных доз витамина Д, отставание в физическом развитии, начало заболевания чаще на втором году жизни.

Профилактика и лечение

Профилактика рахита подразделяется на неспецифическую и специфическую, антенатальную и постнатальную. Неспецифическая антенатальная профилактика должна включать в себя соблюдение режима дня, прогулки на свежем воздухе, рациональное питание во время беременности и кормления с достаточным количеством пищи, богатой витаминами, микроэлементами, содержащими витамин Д – печень трески, тунца, яичный желток, растительное масло, ростки пшеницы, продукты с большим содержанием Са – сыр, петрушка, сгущенное молоко, курага, творог. Физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:

∙ для взрослых - 100 МЕ,

8

для детей - 400 МЕ,

для беременной или кормящей женщины - 1000 МЕ. Специфическая профилактика витамином Д проводится

беременным женщинам из группы риска по развитию рахита с 28-32 недель беременности в дозе 1000-1500 МЕ в течение 8 недель, независимо от времени года.

Неспецифическая профилактика рахита новорожденным детям предусматривает режим дня, достаточный двигательный режим, прогулки на свежем воздухе, грудное вскармливание, закаливание. При переводе на искусственное вскармливание необходимо рекомендовать адаптированные молочные смеси, содержащие профилактическую дозу витамина Д.

Начиная с 3-4-недельного возраста ребенка, проводится специфическая профилактика рахита. Минимальная профилактическая доза для доношенных детей составляет 400500 МЕ витамина Д в осенне-зимне-весенний периоды в течение первых 2 лет жизни. Для детей из группы риска по развитию рахита составляется индивидуальный график приема витамина. Витамин Д выпускается в виде масляного, спиртового и водного раствора животного (Д3) и растительного (Д2) происхождения. В настоящее время считается наиболее рациональным применение водного раствора витамина Д3.

Лечение рахита предусматривает:

1.Организацию режима и питания.

2.Нормализацию фосфорно-кальциевого обмена.

3.Ликвидацию метаболических нарушений.

4.Коррекцию вегетативных расстройств.

Сцелью нормализации фосфорно-кальциевого обмена,

процессов остеогенеза и ликвидации дефицита витамина Д назначают препараты витамина Д. Лечебной дозой витамина считается 2000-5000 ME в течение 30-45 дней. В дозе 5000 ME его назначают, как правило, при выраженных костных изменениях, высокой активности процесса. После достижения терапевтического эффекта (нормализация активности щелочной фосфатазы, уровня кальция и неорганического фосфора в крови) дозу витамина Д снижают до профилактической (400-500 ME в

9

сутки), которую ребенок продолжает получать ежедневно в течение 2 лет и в зимнее время на 3-м году жизни.

Детям из групп риска (часто болеющие, плохие бытовые условия) проводят противорецидивное лечение витамином Д в дозе 2000-5000 ME в течение 3-4 недель через 3 месяца после окончания основного курса лечения.

Одновременно с витамином Д назначают препараты кальция, особенно детям, находящимся на естественном вскармливании и недоношенным, - по 0,25-0,5 г 1-2 раза в день (глюконат кальция) и 0,05—0,1 г 2—3 раза в день (глицерофосфат кальция).

Препараты кальция применяют в 1-м и 2-м полугодии жизни в течение 2-3 недель, при этом необходимо учитывать содержание кальция в пище.

Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора, повышения реабсорбции фосфора в почечных канальцах и усиления обызвествления хрящевой ткани рекомендуется цитратная смесь (Ac. citrici 2,1; Natrii citrici 3,5; Aq. destilat. 100)

по 1 ч. ложке 3 раза в день, 10-15 дней.

С цитратной смесью или лимонным соком некоторые авторы рекомендуют давать яичную скорлупу по 1/3-1/4 чайной ложки в разведении с водой 1:4 в течение 3-4 недель.

Для нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений рекомендуют аспаркам (панангин) по 1 драже 1-2 раза в день внутрь или 1% раствор сернокислой магнезии из расчета 10 мг/кг магния в сутки в течение 3-4 недель. Магнийсодержащие препараты особенно показаны детям с проявлениями экссудативно-катарального диатеза.

Для стимуляции метаболических процессов назначают:

оротат калия в дозе 10-20 мг/сут за 1 ч до кормления в 2 приема в течение 3-4 недель. Препараты оротовой кислоты усиливают биосинтез кальций-связывающего белка, в связи с чем назначение их патогенетически оправдано; карнитина гидрохлорид (детям раннего возраста 20% водный раствор по 4- 12 капель 3 раза в день в течение 1-3 месяцев).

Для стимуляции энергетического обмена у больных рахитом (фосфоропенический вариант) показан АТФ по 0,5-1 мл внутримышечно 1 раз в день в течение 15-30 дней.

10

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]