15.7. Лечение

Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий

Терапевтические возможности при лечении ПМД весьма ограни­чены. Этиологического и патогенетического лечения практически не существует. Симптоматическая терапия направлена на предотвраще­ние контрактур, поддержание имеющейся мышечной силы и замед­ление скорости развития атрофии. Основная задача лечения состоит в том, чтобы больной как можно дольше мог самостоятельно пере­двигаться, так как в лежачем положении быстро нарастают контрак­туры и дыхательные расстройства.

Принципы лечения ПМД можно сформулировать следующим об­разом:

1. ЛФК состоит из активных и пассивных движений. Занятия гим­настикой необходимо проводить регулярно по нескольку раз в день. В то же время необходимо уберечь больного от чрезмер­ных физических нагрузок.

2. Ортопедические мероприятия консервативного (специальные шины) и оперативного характера (ахиллотомия, пересечение икроножной мышцы) также направлены на сохранность само­стоятельного передвижения.

3. Медикаментозная терапия включает препараты метаболи­ческого действия, направленные на устранение белкового и энергетического дефицита. С этой целью используют АТФ, фосфаден, витамин Е (100 мг 3 раза в день). Применяют антагонисты кальция: нифедипин (10-20 мг 3 раза в сутки), т. к. при болезни Дюшенна доказано наличие дефекта клеточной мембраны, что приводит к повышенному содержанию каль­ция внутри клетки. Можно использовать преднизолон, кото­рый увеличивает силу мышц (0,5 мг/кг в течение 3 мес, 3 мес. – перерыв).

Лечение миотонии

В большинстве случаев лечение малоэффективно. Назначают фенитоин (50 мг в сутки внутрь), прокаинамид (50 мг/кг в сутки в 3-4 приема), хинин (5-10 мг/кг в сутки), дифенин (100-200 мг 2 раза в день), новокаинамид (250-500 мг 3-4 раза в день).

В тяжелых случаях показан короткий курс глюкокортикоидов. При­меняются также антагонисты кальция: нифедипин (10-20 мг), дизо-пирамид (100-200 мг) - 3 раза в сутки. Усиливают миотонический эффект калийсодержащие диуретики (верошпирон, триампур),

ß-адреноблокаторы.

Лечение пароксизмальнойй миоплегии

При гипокалиемической форме во время приступа назначают вы­сокие дозы йодистого калия (10-15 г) внутривенно капельно, вне приступа больные должны принимать по 5 г в сутки хлористого калия и продукты, богатые калием.

При гиперкалиемической форме внутривенно вводят 40% раствор глюкозы или глюконата кальция (20 мл 10% р-ра).

При нормокалиемической форме показано дополнительное вве­дение 8-10 г хлористого натрия.

Миастения

16.1. Этиология и патогенез

Миастения характеризуется патологической мышечной слабостью и утомляемостью, она относится к нервно-мышечным заболеваниям, однако наследственный характер болезни не доказан. Этиология ми­астении окончательно не установлена, хотя имеется явная связь дан­ного заболевания с патологией вилочковой железы.

Патогенез. Основным патогенетическим механизмом миастении является нарушение нервно-мышечной передачи. Это может быть обусловлено уменьшением числа холинергических рецепторов, не­достаточной их чувствительностью к ацетилхолину, дефектом актив­ности ферментов. Определенную роль при этом играют аутоиммун­ные нарушения. У большинства больных миастенией выявляются циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов. Важ­ную роль в их образовании играет тимус, в котором обнаруживаются лимфоциты, вырабатывающие антитела к рецепторам.

При обследовании больных миастенией в 60% случаев выявляется патология вилочковой железы (гиперплазия или опухоль). Особенно часто тимомы обнаруживаются у мужчин в старшей возрастной группе.