1 Введение

Желтуха (от латинского слова «Icterus») — желтая окраска кожных покровов, слизистых оболочек и склер, возникающая в результате накопления избыточного количества билирубина в сыворотке крови и последующего отложения его в тканях. Причиной любой желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина

Состарившиеся эритроциты разрушаются в органах ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) — в печени, селезенке, костном мозге. За сутки распадается примерно 1% циркулирующих эритроцитов с образованием 100-120 мг билирубина (при этом 5-20% билирубина образуется из гемоглобина (Нв) незрелых, преждевременно разрушившихся эритроцитов и из других гемсодержащих веществ (миоглобин, цитохромы, каталаза и др.), — это так называемый «шунтовый» или ранний билирубин).

Таким образом, печень выполняет три важные функции в обмене билирубина:

захват билирубина из крови гепатоцитами в синусоидах печени;

связывание билирубина с глюкуроновой кислотой;

выделение конъюгированного билирубина из гепатоцита в желчные капилляры.

Печень может захватить и выделить приблизительно в 10 раз больше билирубина, чем образуется его в физиологических условиях. Для выявления ранней стадии желтухи рекомендуется осматривать больного при хорошем дневном освещении, в помещении, где нет окрашенных в желтый или коричневый цвет стен. Желтуха появляется сначала на склерах и мягком небе, затем — на коже, а исчезает в обратной последовательности. Наличие желтухи подтверждается путем определения концентрации общего билирубина в крови (норма 5,1-20,5 мкмоль/л); визуально желтуха выявляется при уровне билирубина, превышающем 51,3 мкмоль/л. Билирубин (желчные пигменты) в моче появляются только при увеличении в крови растворимого конъюгированного билирубина. В норме конъюгированный билирубин в сыворотке крови составляет 0—5,1 мкмоль/л, остальная часть представлена неконъюгированным билирубином.

Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа или ткани (например, рубцы не желтеют). Накапливаясь в коже, билирубин и другие пигменты прокрашивают ее в светло-желтый цвет с красноватым оттенком. Дальнейшее окисление билирубина в биливердин придает желтухе зеленоватый цвет, который может затем приобрести темно-зеленый (болотная зелень) — почти черный оттенок.

Нужно дифференцировать патологическую желтуху, связанную с гипербилирубинемией, от желтого окрашивания кожи другими пигментами (каротином моркови, апельсинов, мандаринов, тыквы; химическими веществами — акрихином и др.).

2 Причины и типы желтух

Классификация

Патогенетическая классификация выделяет желтухи: надпеченочную; печеночно-клеточную; подпеченочную.

Выделяют желтуху с повышением концентрации в крови: неконъюгированного (свободного) билирубина; конъюгированного (связанного) билирубина.

Причины и типы желтух

Различают:

I. Желтухи с неконъюгированным билирубином:

Надпеченочная желтуха (гемолитическая):

а) наследственные (врожденные) гемолитические анемии вследствие ферментопатии (недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ), пируваткиназы, глютатионредуктазы и др.); гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия); мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз).

б) приобретенные гемолитические анемии: иммунные гемолитические анемии; пароксизмальная ночная гемоглобинурия; прочие (механические повреждения мембраны эритроцитов — протезы клапанов, химические повреждения эритроцитов — гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, паразиты — малярия и т.п.).

в) Печеночно-клеточная желтуха: синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра, синдром Люси-Дрисколла, другие негемолитические желтухи.

II. Желтухи с конъюгированным билирубином:

1). Печеночно-клеточная желтуха:

а) острые вирусные заболевания (вирусные гепатиты А, В, С, Д, Е; инфекционный мононуклеоз; желтая лихорадка); бактериальные (лептоспироз, иерсиниоз); протозойные (токсоплазмоз, описторхоз, фасциолез), токсические, лекарственные, алкогольные гепатиты;

б) хронические гепатиты и циррозы печени;

в) внутрипеченочный холестаз и первичный билиарный цирроз печени;

г) первичный рак печени;

д) желтуха беременных;

е) конституциональные желтухи (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора).

2). Подпеченочная (механическая) желтуха:

а) сдавление желчных протоков извне: увеличение головки поджелудочной железы (рак, панкреатиты), эхинококкоз печени, опухоли и дивертикулы ДПК, аневризма печеночной артерии, лимфогранулематоз и др.

б) болезни желчных протоков: опухоли желчевыводящих путей, рубцовое сужение общего желчного протока, первичный склерозирующий холангит, холангит (острый, хронический, сегментарный), желчнокаменная болезнь (ЖКБ).

Исследование концентрации различных фракций билирубина в сыворотке крови (а еще проще — содержания желчных пигментов в моче) позволяет отличить эти желтухи друг от друга и решить первую задачу диагностического поиска.

При наличии неконъюгированной гипербилирубинемии необходимо установить этиологию заболевания. Это следующая задача диагностического поиска.