Гемоглобинурии

Гемоглобинурия, т. е. появление гемоглоби­на в моче, является симптомом остро раз­вившегося массивного внутрисосудистого ге­молиза.

Гемоглобинурии предшествует гемоглобинемия, но гемоглобинемия не всегда сопро­вождается гемоглобинурией. Для преодоле­ния почечного порога необходимо, чтобы концентрация свободного гемоглобина в кро­ви была достаточно высокой — свыше 100 мг%, что может иметь место в том слу­чае, когда в организме наступает внезапный распад не менее 1/60 (около 2%) общего ко­личества крови.

Согласно современным взглядам, почечный порог для гемоглобина является величиной переменной, зависящей от связывающей спо­собности гаптоглобина — плазменного белка из группы ₂-глобулинов. Гаптоглобин, содержащийся в 100 мл плазмы, может свя­зать около 125 мг гемоглобина, следователь­но, при нормальном содержании гаптогло­бина в мочу проходит лишь избыток гемо­глобина, превышающий 125 мг%. Нужно, однако, считаться с возможностью появле­ния гемоглобинурии и при меньшей концен­трации гемоглобина в плазме крови в случае гипогаптоглобинемии, ведущей к снижению гемоглобинсвязывающей емкости плазмы. Содержание гаптоглобина в плазме снижа­ется в период острого гемолитического криза с гемоглобинурией и возвращается к нор­мальному уровню через неделю после пре­кращения гемолиза.

Гемоглобинурия может появляться и без гемоглобинемии в тех случаях, когда распад эритроцитов происходит на уровне почек.

Гемоглобинурия может быть однократной, симптоматической или периодически повто­ряющейся — в последнем случае она носит название пароксизмальной.

Многообразие этиологических и патогене­тических факторов, участвующих в развязы­вании гемоглобинурии, можно выразить в следующей схеме, которую мы предлагаем в качестве рабочей классификации.

Причинные факторы в развитии гемоглобинемии (гемоглобинурии)

I. Посттрансфузионные:

а) вследствие групповой несовместимости;

б) вследствие резус-несовместимости.

II. Экзогенно-токсические:

а) химические — AsH₃, H₂S, КСlO₃, фенилгидразин;

б) биологические — змеиный, грибной, рыбный яды;

в) инфекционные — анаэробный сепсис (Вас. perfringens);

(ДГ6Ф) — медикаментозно спровоци­рованные гемоглобинурии, фавизм;

2) приобретенная эритроцитопатия — пароксизмальная ночная гемогло­бинурия (ПНГ);

3) гемоглобинопатия (Нb «Цюрих»).

IV. Мышечные (миоглобинурии): марше­вая, паралитическая (гаффская болезнь), травматическая (при обширном размозжении тканей — crush syndrome).

Острый гемолитический синдром ледерера

Описанное Lederer (1925) в качестве острой гемолитической анемии предположительно инфекционной (вирусной) природы заболева­ние в свете современных представлений сле­дует рассматривать как острый гемолитиче­ский синдром, возникающий либо по типу острого иммуногематологического конфлик­та, либо, что более вероятно, по типу фавизма (см.). По-видимому, прав Dacie, утверждающий, что многие случаи, диагно­стировавшиеся как острая гемолитическая анемия Ледерера, на самом деле относились к нераспознанным случаям фавизма или, до­бавим от себя, к случаям острого гемолити­ческого криза, спровоцированного приемом медикаментов у лиц с ферментативной (ДГ6Ф) недостаточностью эритроцитов (см. ниже).