- •Костномозговое кроветворение при анемиях
- •Классификация анемических состояний
- •Классификация анемий
- •Анемии вследствие кровопотерь, постгеморрагические анемии острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Анкилостомная анемия
- •Железодефицитные анемии
- •Ранний (ювенильный) хлороз
- •Поздний хлороз («эссенциальная» железодефицитная анемия)
- •Симптоматические железодефицитные анемии, хлоранемии
- •Лечение железодефицитных анемий
- •B12 (фолиево)-дефицитные анемии
- •Болезнь аддисона—бирмера (злокачественное малокровие, пернициозная анемия, в12-дефицитная анемия)
- •Пернициозные (в12-фолиеводефицитные) анемии детского возраста
- •Анемии беременных
- •Железодефицитная анемия беременных
- •Гиперхромные (фолиево-в12-дефицитные) макроцитарные анемии беременных
- •Пернициозная (фолиево-b12-дефицитная,мегалобластная) анемия беременных
- •Энтерогенные фолиево-в12-дефицитные анемии
- •Анемии при спру
- •Целиакия
- •В12-фолиеводефицитная (пернициозоподобная) анемия при дивертикулах тонкой кишки
- •Анемии, возникающие в связи с операциями на пищеварительном тракте
- •Агастрическая анемия
- •Анемии при состояниях функциональной агастрии (агастральные анемии)
- •Анэнтеральные анемии
- •Глистная в12-дефицитная анемия (дифиллоботриозная пернициозная анемия)
- •Ахрестические анемии b12(фолиево)-ахрестическая анемия
- •Железорефрактерные, сидероахрестические (сидеробластные) анемии
- •Врожденные (наследственные) сидероахрестические анемии
- •Приобретенные железорефрактерные (сидероахрестические, сидеробластные) анемии
- •Малокровие при дистрофических состояниях Алиментарная дистрофия
- •Анемии вследствие токсического угнетения костного мозга (миелотоксические анемии) тиреопривная анемия
- •Анемия при почечной недостаточности
- •Малокровие при диффузных поражениях печени
- •Анемия при инфекционных болезнях
- •Медикаментозные анемии
- •Гипорегенераторные анемии
- •Анемии вследствие опустошения костного мозга, гипо- и апластические анемии. Миело-апластический синдром
- •Этиологические факторы в развитии гипо-и апластических анемий
- •Парциальная («красноклеточная») гипоплазия костного мозга. Эритробластофтиз
- •Врожденные гипо- и апластические анемии Семейная апластическая анемия (тип Фанкони)
- •Детская гипо-апластическая анемия (тип Даймонд—Блэкфан)
- •Апластическая анемия (тип Эрлиха)
- •Приобретенные гипо-апластические анемии
- •Остеосклеротическая анемия
- •Остеопетроз, диффузный остеосклероз (мраморная болезнь)
- •Малокровие при злокачественных опухолях и множественных их метастазах в костный мозг
- •Гемолитические анемии
- •Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
- •Классификация гемолитических анемий
- •Гемолитический криз
- •Наследственный овалоцитоз (эллипсоцитоз) и овалоклеточная анемия
- •Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия
- •Гемоглобинурии
- •Острый гемолитический синдром ледерера
- •Энзимодефицитные гемолитические анемии Острая лекарственная гемолитическая анемия у лиц с врожденной недостаточностью в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата
- •Хронические энзимодефицитные («несфероцитарные») врожденные гемолитические анемии
- •Пируваткиназа-дефицитные анемии
- •Острые гемолитические анемии, обусловленные экзогенными гемолитическими факторами
- •Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода)
- •Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь от охлаждения)
- •Хроническая гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (пнг). Болезнь маркиафава
- •Маршевая гемоглобинурия
- •Миоглобинурии («ложные гемоглобинурии»)
- •Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
АНЕМИИ
Анемией, или малокровием1, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокровия является либо абсолютное уменьшение эритроцитной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците.
От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое, например, у больных в период схождения отеков. Подобная псевдоанемия проходит по мере того, как исчезает вызвавший ее «отек крови».
Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови; например при обильной рвоте или профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже повышенным.
При оценке анемического состояния следует учитывать как массу крови, так и соотношение эритроцитов и плазмы. Однако учет этих факторов имеет практическое значение лишь в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве же случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания малокровия.
Масса крови при анемических состояниях может быть нормальной, увеличенной или уменьшенной. Этому соответствуют понятия нормоволемии, гиперволемии и гиповолемии. В зависимости от показателя гематокрита, различают простую, полицитемическую и олигоцитемическую нормо-, гипер- и гиповолемию.
При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия, т.е. кислородное голодание тканей. При этом имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к изменившимся условиям существования.
Клинициста нередко поражает несоответствие между тяжестью малокровия и активным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсаторные механизмы, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде. Лишь в случаях тяжелого малокровия или при быстром темпе анемизации может развиться состояние кислородной недостаточности организма — гипоксия.
В компенсации анемического состояния участвуют многочисленные нервно-гуморальные факторы, стимулирующие в первую очередь кровеносную и кроветворную системы. Развитие гипоксии при малокровии приводит к тому, что в кровь поступают недо-окисленные продукты обмена веществ. Последние путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения, а также на нервно-мышечный аппарат сердца способствуют учащению сердцебиений и ускорению кровотока, в результате чего минутный объем крови, выбрасываемой левым желудочком, увеличивается примерно вдвое (до 8 и даже 10 л вместо 4 л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спазмом периферических сосудов и поступлением в кровеносное русло кровяных резервов из тканевых депо, главным образом из подкожной клетчатки.
В более легких случаях малокровия обеспечение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физиологической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. При анемии возникают структурные изменения липоидной оболочки эритроцитов; липолитический индекс (отношение холестерина к лецитину), в норме составляющий 0,9, снижается до 0,6, вследствие чего она становится более проницаемой и газообмен между кровью и тканями облегчается. Известную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромная оксидаза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными носителями кислорода, а также процессы бескислородного дыхания, осуществляемые главным образом при участии глютатиона.
Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восстановлении нормального состава крови принадлежит костному мозгу.
Костномозговое кроветворение при анемиях
В зависимости от морфологического и функционального состояния костного мозга, его способности к регенерации и компенсации анемического состояния (что находит соответствующее отражение в картине периферической крови) различают следующие формы анемии: гиперрегенераторную и регенераторную (при острой кровопотере, гемолизе), гипорегенераторную (при хронической кровопотере), гипопластическую, апластическую (при панмиелофтизе), диспластическую (при пернициозной анемии).
Сопоставляя картину костномозгового пунктата с картиной периферической крови при различных анемиях, можно выделить следующие варианты.
1. Реактивная гиперплазия эритробластической ткани с повышенным эритропоэзом. Подобная картина в резко выраженной форме наблюдается после интенсивных кровопотерь или гемолиза. Компенсаторное повышение эритропоэза в этих случаях происходит за счет усиленной пролиферации эритро-нормобластических элементов, ускоренного превращения нормобластов в эритроциты и поспешного «вымывания» последних в периферическую кровь. В результате периферическая кровь интенсивно пополняется молодыми формами эритроцитов — ретикулоцитами.
2. Гиперплазия эритробластической ткани с нарушенным эритропоэзом. Здесь могут наблюдаться два варианта: а) гиперплазия эритробластической ткани с нормобластическим типом эритропоэза и б) гиперплазия эритробластической ткани с мегалобластическим типом кроветворения.
Первый вариант наблюдается преимущественно при феррипривных и токсических анемиях различного происхождения. Нарушение эритропоэза проявляется в недостаточной гомоглобинизации нормобластов.
В цитоплазме последних наблюдаются явления дегенерации и распада. При этом окружающие пикнотическое ядро обрывки базофильной цитоплазмы напоминают как бы увядший «пустоцвет», а в периферическую кровь поступают гипохромные микроциты.
Второй вариант имеет место при дефиците в организме веществ, стимулирующих нормальный эритропоэз. Нарушение эритропоэза проявляется в замедленной дифференциации ядра эритробластов при достаточной степени их гемоглобинизации.
Разрыв между анатомической гиперплазией эритробластической ткани и функциональной недостаточностью костного мозга достигает наивысшей степени при мегалобластическом типе кроветворения, что приводит к развитию гиперхромной мегалоцитарной анемии. В наиболее завершенной форме мегалобластический эритропоэз наблюдается при пернициозной анемии.
3. Арегенераторный костный мозг — отсутствие реактивного эритропоэза при сохранении эритробластических элементов костного мозга. Подобная картина кроветворения чаще всего возникает в связи с добавочным фактором (инфекция, интоксикация, истощение), присоединяющимся к основному анемизирующему фактору — кровотечению или гемолизу.
Функциональный характер арегенераторных анемий доказывается их обратимостью. В этом состоит отличие арегенераторной анемии от апластической.
4. Гипоплазия костного мозга, сопровождающаяся прогрессирующим падением эритропоэза вплоть до его полного истощения — аплазии. Подобная картина кроветворения наблюдается как при состояниях панмиелофтиза (апластическая анемия, геморрагическая алейкия), так и при системных и метапластических поражениях костного мозга (лейкозы, раковые метастазы, множественные миеломы).