- •Костномозговое кроветворение при анемиях
- •Классификация анемических состояний
- •Классификация анемий
- •Анемии вследствие кровопотерь, постгеморрагические анемии острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Анкилостомная анемия
- •Железодефицитные анемии
- •Ранний (ювенильный) хлороз
- •Поздний хлороз («эссенциальная» железодефицитная анемия)
- •Симптоматические железодефицитные анемии, хлоранемии
- •Лечение железодефицитных анемий
- •B12 (фолиево)-дефицитные анемии
- •Болезнь аддисона—бирмера (злокачественное малокровие, пернициозная анемия, в12-дефицитная анемия)
- •Пернициозные (в12-фолиеводефицитные) анемии детского возраста
- •Анемии беременных
- •Железодефицитная анемия беременных
- •Гиперхромные (фолиево-в12-дефицитные) макроцитарные анемии беременных
- •Пернициозная (фолиево-b12-дефицитная,мегалобластная) анемия беременных
- •Энтерогенные фолиево-в12-дефицитные анемии
- •Анемии при спру
- •Целиакия
- •В12-фолиеводефицитная (пернициозоподобная) анемия при дивертикулах тонкой кишки
- •Анемии, возникающие в связи с операциями на пищеварительном тракте
- •Агастрическая анемия
- •Анемии при состояниях функциональной агастрии (агастральные анемии)
- •Анэнтеральные анемии
- •Глистная в12-дефицитная анемия (дифиллоботриозная пернициозная анемия)
- •Ахрестические анемии b12(фолиево)-ахрестическая анемия
- •Железорефрактерные, сидероахрестические (сидеробластные) анемии
- •Врожденные (наследственные) сидероахрестические анемии
- •Приобретенные железорефрактерные (сидероахрестические, сидеробластные) анемии
- •Малокровие при дистрофических состояниях Алиментарная дистрофия
- •Анемии вследствие токсического угнетения костного мозга (миелотоксические анемии) тиреопривная анемия
- •Анемия при почечной недостаточности
- •Малокровие при диффузных поражениях печени
- •Анемия при инфекционных болезнях
- •Медикаментозные анемии
- •Гипорегенераторные анемии
- •Анемии вследствие опустошения костного мозга, гипо- и апластические анемии. Миело-апластический синдром
- •Этиологические факторы в развитии гипо-и апластических анемий
- •Парциальная («красноклеточная») гипоплазия костного мозга. Эритробластофтиз
- •Врожденные гипо- и апластические анемии Семейная апластическая анемия (тип Фанкони)
- •Детская гипо-апластическая анемия (тип Даймонд—Блэкфан)
- •Апластическая анемия (тип Эрлиха)
- •Приобретенные гипо-апластические анемии
- •Остеосклеротическая анемия
- •Остеопетроз, диффузный остеосклероз (мраморная болезнь)
- •Малокровие при злокачественных опухолях и множественных их метастазах в костный мозг
- •Гемолитические анемии
- •Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
- •Классификация гемолитических анемий
- •Гемолитический криз
- •Наследственный овалоцитоз (эллипсоцитоз) и овалоклеточная анемия
- •Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия
- •Гемоглобинурии
- •Острый гемолитический синдром ледерера
- •Энзимодефицитные гемолитические анемии Острая лекарственная гемолитическая анемия у лиц с врожденной недостаточностью в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата
- •Хронические энзимодефицитные («несфероцитарные») врожденные гемолитические анемии
- •Пируваткиназа-дефицитные анемии
- •Острые гемолитические анемии, обусловленные экзогенными гемолитическими факторами
- •Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода)
- •Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь от охлаждения)
- •Хроническая гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (пнг). Болезнь маркиафава
- •Маршевая гемоглобинурия
- •Миоглобинурии («ложные гемоглобинурии»)
- •Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
Поздний хлороз («эссенциальная» железодефицитная анемия)
В отличие от раннего хлороза поздняя форма хлороза выявляется у женщин между 30 и 50 годами, иногда непосредственно перед наступлением климакса. Естественно, что зрелый возраст больных поздним хлорозом накладывает своеобразный отпечаток на течение болезни.
Патогенез. Первоначально основным патогенетическим фактором в развитии «эссенциальной» хлоранемии у пожилых женщин считалась желудочная ахилия.
Бесспорно, отсутствие в желудочном соке свободной соляной кислоты, необходимой для ионизации пищевого железа, в известной мере ограничивает всасывание железа на уровне тонкого кишечника. Последующие, однако, клинические и статистические наблюдения, а также современные исследования с применением цито-биохимических, радиологических (при помощи изотопов) и электронномикроскопических методов позволяют отвергнуть первичную роль желудочной ахилии в патогенезе «эссенциальной» железодефицитной анемии.
Самый факт развития железодефицитной анемии почти исключительно у менструирующих женщин и особенно у женщин, страдающих патологически обильными кровопотерями (в связи с дисфункцией яичников, фиброматозом матки и т. д.), позволяет рассматривать желудочную ахилию, точнее ахлоргидрию, лишь в качестве дополнительного фактора к основной анемизирующей причине — кровопотере. Это тем более вероятно, что синдром железодефицитной анемии наряду с признаками общего гипосидероза (койлонихия, выпадание волос, спазм пищевода, pica chlorotica) может встречаться и у женщин с нормальной и даже с повышенной кислотностью желудочного сока.
В свете современного учения о существовании кишечного барьера («мукозального блока»), ограничивающего абсорбцию алиментарного железа, нарушение ионизации железа на уровне желудка не имеет самостоятельного патогенетического значения. Лишь присоединение поносов (в связи с желудочной и особенно с панкреатической ахилией) или сокращение всасывательной поверхности желудка и в особенности кишечника (пострезекционные состояния) может иметь реальное значение в развитии «железной недостаточности» организма.
Патогенетическая роль ахилии (ахлоргидрии) в возникновении анемии еще более умаляется современными исследованиями (Waldenstrom, О. П. Лаврова, 1960), показавшими, что наряду со случаями органической, гистаминоустойчивой ахилии (на почве гастрита и т. п.) существует функциональная, обратимая ахилия (ахлоргидрия), возникающая вторично, на почве анемии, и сменяющаяся состоянием активной желудочной секреции после успешного противоанемического лечения.
Таким образом, на современном этапе наших знаний желудочная ахилия (ахлоргидрия) может быть признана как фактор, играющий лишь «подсобную» роль в генезе и стабилизации анемического состояния.
Клиника. Клиника так называемой эссенциальной железодефицитной анемии во многом напоминает клинику ювенильного хлороза, но имеются и некоторые отличия.
Наряду с классической pica chlorotica и геофагией больных часто беспокоят болезненные ощущения в языке и в полости рта, связанные с воспалительными и атрофическими изменениями слизистой, а также извращенное чувство обоняния (по отношению к бензину и т. п.).
Pica chlorotica усиливается во время менструаций и при беременности. Исследование желудочного сока при поздней форме хлороза нередко обнаруживает повышенную кислотность (так же, как и при ювенильном хлорозе).
Типичными симптомами позднего хлороза являются нарушения трофики: волосы секутся, выпадают; наблюдаются повышенная ломкость и характерное искривление ногтей, в результате чего поверхность их становится вогнутой (так называемые ложкообразные ногти, или койлонихия).
Иногда наблюдается синдром сидеропенической дисфагии, описанный под названием «disphagia amyotactica» русскими учеными Г. И. Россолимо и В. М. Бехтеревым в 1900— 1901 гг., т. е. на 14 лет раньше Plummer и на 20 лет раньше Vinson, описавших впоследствии этот синдром.
Больные жалуются на затруднение глотания сухой и твердой пищи и даже слюны, сопровождающееся мучительными спазмами, особенно в ночное время. Больные вынуждены тщательно разжевывать твердую пищу. Вследствие частых поперхиваний они предпочитают есть медленно и в одиночестве. Эзофагоскопия и рентгенологическое исследование глотки и пищевода (при условии их тугого заполнения густой контрастной массой) обнаруживают спастическое сужение начальной части пищевода (не ниже 20 см от края верхних резцов) и атонию мышц глотки, которая в виде мешочка нависает над суженным входом в пищевод, причем контуры пищевода остаются четкими и гладкими. При более тяжелом расстройстве глотания определяется стойкое сужение просвета начальной части пищевода до трети его диаметра на протяжении почти 1 см.
Непосредственной причиной развития дисфагии является атрофия слизистой пищевода и возникновение в ней трещин, вызывающих болезненное глотание, а также выпадение секреции слизистой глотки и пищевода, облегчающей скольжение пищевого комка.
Связь дисфагии с сидеропенией подтверждается положительными результатами лечения больных железом: дисфагия исчезает наряду с повышением гемоглобина и возвращением железа плазмы к нормальному уровню.
Описаны наблюдения, когда дисфагия продолжалась в течение 33 лет. Рецидивы дисфагии возникают в связи с рецидивами малокровия (сидеропении). В редких случаях сидеропеническая дисфагия, приводящая к нарушению питания и истощению, может явиться причиной летального исхода (наблюдение А. Н. Крюкова).
Строгой закономерности между анемией и степенью дисфагии не отмечается. Более постоянна зависимость дисфагии от низкого содержания железа в плазме крови (железо плазмы, по нашим наблюдениям, падает до 28% и ниже). Известны случаи дисфагии на почве сидеропении при нормальном составе крови (гемоглобин 70 единиц).
Вообще случаи «скрытого» гипосидероза, протекающие без анемии, но с симптомами тканевой недостаточности железа (койлонихия, спазм пищевода, pica chlorotica, ozaena), нередко предшествуют симптомам малокровия.
Картина крови. Для позднего хлороза характерна гипохрЬмная анемия с цветным показателем 0,5—0,6 и ниже. Количество эритроцитов не всегда понижено; оно может быть нормальным и даже повышенным — до 6 000 000 и более («полиглобулическая форма»), превалируют микроциты. Наблюдаются изменения эритроцитов в виде пойкилоцитоза, шизоцитоза, базофильной пункции, полихроматофилов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов нормально.
Сыворотка крови бледная. Уровень железа крови ниже нормы. Отмечаются гипохолестеринемия и гипопротеинемия (при нормальном соотношении белковых фракций).
Иногда наблюдается выраженный макроцитарный сдвиг, и анемия принимает «биморфный» характер, что указывает на присоединение В12-(фолиево)-витаминной недостаточности.
Костномозговое кроветворение. В костномозговом пунктате преобладают базофильные пронормобласты и микронормобласты.
У отдельных больных, дающих переход микроцитарной гипохромной анемии в макроцитарную гиперхромную анемию, можно отметить появление в костном мозгу макронормобластов.
Лечение. Патогенетическое лечение состоит в назначении препаратов железа. Лечение железом проводят по общим правилам, не исключая и дней менструации, до получения положительного эффекта. В дальнейшем рекомендуется периодически повторять приемы железа с профилактической целью, особенно весной и осенью, когда обычно возникают рецидивы.
Терапию железом необходимо сочетать с диетой, богатой белками и витаминами.
Большую роль в профилактике и лечении хлороза играют общие гигиенические мероприятия: подвижной образ жизни, физкультура, прогулки на свежем воздухе. Особенно полезен для таких больных озонированный воздух (хвойный лес), а также пребывание в горах. Лечение горным воздухом целесообразно сочетать с лечением минеральными железистыми водами (в Железноводске).
Лечение сидеропенической дисфагии заключается в длительном — до 2—3 месяцев — приеме препаратов железа. При макроцитарном типе анемии назначают дополнительно препараты витамина B12.