1. Відповідна посиндромна терапія з використанням ме­дикаментозних засобів:

• дегідратаційна

• вазоактивна

• ноотропна

• метаботропна

• вітамінотерапія

за показаннями:

• антихолінестеразна

• міорелаксуюча

• седативна та ін.

2. Лфк, масаж

3. Фізіотерапевтичні методики:

• масаж, ЛФК (з використанням спеціальних ме­тодик: мануальна терапія та ін.)

• ортопедична корекція

• лікування у медичного психолога, логопеда, пе­дагога-дефектолога

• за показаннями — нетрадиційні методики ліку­вання (рефлексотерапія та ін.)

• визначення можливостей медико-соціальної ре­абілітації хворої дитини та складання індивіду­альної щорічної реабілітаційної програми

• навчання батьків методикам реабілітації.

Диференційно-діагностичні критерії незрілості і ушкодження ЦНС у новонароджених (за Барашнєвим Ю.І., 2001)

Графологічна структура теми "Гіпоксично-ішемічні ушкодження ЦНС у дітей грудного віку"

]

Графологічна структура теми " Гіпоксично-геморагічні ушкодження

ЦНС у дітей грудного віку"

Диференційно-діагностичний

алгоритм синдрому затримки психічного

і статокінетичного розвитку дитини до 1 року

1. Вроджені порушення обміну речовин з ураженням ЦНС

2. Внутрішньоутробна інфекція

3. Гіпоксично-ішемічне ушкодження ЦНС

4. Аномалії розвитку головного мозку

Диференційно-діагностичний

алгоритм синдрому рухових порушень у дитини до 1 року, можливі причини

1. Внутрішньоутробна інфекція з ураженням ЦНС

2. Гіпоксично-ішемічне ушкодження ЦНС

3. Аномалія розвитку головного мозку

СХЕМА ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ ПРИ СУДОРОГАХ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Судороги новорожденных

Анамнез Судороги у новорожденных в семейном анамнезе Сведения о приеме матерью лекарственных препаратов История родов Инфекционные заболевания матери во время беременности

Обследование Хориоретинит Осмотр черепа для выявления следов инъекций Тип судорог Кожные поражения Родничок

Начальные исследования Na, азот мочевины, глюкоза, Са, Мg, билирубин, NН3, газы крови, скрининг мочи с 2,4-динитрофенолом, люмбальная пункция

Специфическое медикаментозное лечение Глюкоза Фенобарбитал Фенитоин Диазепам Примидон

Симптоматическое лечение Пиридоксин глюкоза, кальций

Диализ, заменное переливание крови Витамины Гипертонические растворы глюкозы		Гипераммониемия Некетонемическая гиперрглицинемия
Диурез	Местное токсическое действие наркотических препаратов

Дальнейшие исследования Компьютерная томограмма Ядерный магнитный резонанс Аминокислоты плазмы Титры антител к токсоплазме, Исследования фибробластов вирусу краснухи, вирусу Определение уровня местных простого герпеса, анестетиков в плазме цитомегеловирусу и т.д. Лекарственное мониторирование

ГЕНЕТИЧНІ І НАБУТІ ФАКТОРИ СУДОМНОЇ ТА ЕПІЛЕПТИЧНОЇ СХИЛЬНОСТІ

Генетична генералізована недостатність обміну катехоламінів

Генетичні фактори

Набуті фактори

Недоношеність, переношеність плоду. Перинатальна, постнатальна травма

Спадкова пароксизмальна активність на ЕЕК

Генетично обумовлена Набута недостатність недостатність гальмівних гальмівних систем головного

Асфіксія

систем головного мозку мозку

Генетичний біохімічний поліморфізм

ГАМК

Постнатальна інфекція

Генетична недостатність обміну ГАМК

Генетично обумовлене Набуте підвищення підвищення активності активності збудливих

Постнатальні травми

збудливих систем головного систем головного мозку

Генетична гормональна недостатність

мозку (глютаменат, аспарангат)

Фізичні фактори

Генетична недостатність імунних процесів

Інфекція

Гіпертермія

Генетична недостатність амінокислотного обміну

Порушення балансу медіаторних процесів з переважанням збудження

Фармакологічна дія

Інтоксикація

Спадкові хвороби сполучної тканини

Судомні и без судомні епілептичні синдроми

Порушення метаболізму

Хромосомної аберації

Епілепсія

Судинні захворювання

Дизонтогенії

Матеріали для самоконтролю

Тести

1. Дитина Д. 3-х місяців, народилася в термін гестації 28 тижнів з масою тіла 1800,0, з оцінкою за шкалою Апгар 2 бали. При огляді невролог знайшов, що немовля непевно тримає голову, стежить за предметами неуважно, виражені тонічні рефлекси, вкладену до рук іграшку не утримує.

Який провідний клінічний синдром у дитини?

A. Синдром затримки статокінетичного і психічного розвитку.

Б. Гіперкінетичний синдром.

B. Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудли­вості.

Г. Синдром пригнічення.

2. У З-місячної дитини, що народилась з масою тіла 1450,0 з терміном гестації 28 тижнів, на МРТ головного мо­зку в області передніх рогів бокових шлуночків симетрично виявлені кісти, що трактуються як наслідок перивентрикулярної лейкомаляції. Результатом якого процесу є знайдені зміни?

A. Гіпоксично-ішемічного ушкодження ЦНС

Б. Внутрішньоутробної інфекції

B. Родової травми черепа

Г. Аномалії розвитку головного мозку

3. Мати скаржиться на обмеження рухів у нижніх кінців­ках її 5-місячної дитини. З анамнезу встановлено, що дити­на народилася недоношеною у терміні гестації 32 тижні з масою тіла 1850,0. У період новонародженості одержувала лікування з приводу гіпоксичного ушкодження ЦНС. Які морфологічні зміни в головному мозку найбільш імовірні для даного клінічного синдрому?

A. Перивентрикулярна лейкомаляція.

Б. Селективний нейрональний некроз.

B. Парасагітальний некроз.

Г. "Статус марморатус".

4. У 8-денного новонародженого відзначається пригнічення безумовних рефлексів внаслідок перенесеної асфіксії тяжкого ступеня у пологах. Реакція на навколишнє мінімальна. Синд­ром дихальних розладів III ступеня. Системний AT нестабі­льний. В крові визначається зниження вмісту кисню. Які першочергові терапевтичні заходи необхідні хворому у даний період гіпоксії головного мозку?

A. Штучна вентиляція легенів.

Б. Масивна дегідратаційна терапія.

B. Вазоактивні засоби.

Г. Вазоактивні засоби і дегідратація.

Тести для самоконтролю Жовтяниці новонароджених:

5.Гіпербілірубінемія, обумовлена підвищенням переважно рівня прямого білірубіну, характерна для:

А.Кон`югаційної жовтяниці

Б.Гемолітичної хвороби новонароджених

В.Спадкової гемолітичної анемії

Г.Атрезії жовчовивідних шляхів

6.Хлопчик 2 днів. Народився від 3 вагітності. Перші дві вагітності закінчилися викиднем. Стан дитини важкий. Виражена жовтушність шкірних покривів, гепатоспленомегалія. У матері 0(1) група крові,резус-негативний. Загальний білірубін 215 мкмоль/л, непрямий-60 мкмоль/л, прямий-155мкмоль/л. Ваш попередній діагноз?

А.Гемолітична хвороба новонародженого за резус-чинником

Б. Гемолітична хвороба новонародженого за АВО системою

В.Внутрішньоутробне інфікування,гепатит

Г.Фізіологічна жовтяниця

7.Дівчинка 2-ох місяців з стійкими закрепами з дня народження. Вагітність у матері протікала з токсикозом. З першого місяця на штучному вигодовуванні. При огляді: шкіра і склери субіктеричні, дитина спокійна навіть у мокрих пелюшках. Обличчя одутле, очні щілини вузькі, язик великий, виступає з рота. М’язовий тонус знижений. Тони серця приглушені, пульс 95/хв. Живіт роздутий, м’який, розходження прямих м’язів, печінка +3 см, закрепи. Попередній діагноз:

А.Хвороба Дауна

Б.Гіпотиреоз

В.Хвороба Гіршпрунга

Г.Муковісцедоз,кишкова форма

8. У доношеної новонародженої дитини на 3 добу з’явилася жовтяниця, стан дитини задовільний. Печінка не збільшена. Білірубін загальний 147,8 мкмоль/л(непрямий 132,7 мкмоль/л). Встановіть діагноз:

А.Гемолітична хвороба новонародженого

Б.Фізіологічна гіпербілірубінемія

В.Спадкова жовтяниця

Г.Внутрішньоутробна інфекція

9.Фізіологічна гіпербілірубінемія пов’язана з:

А. Великою кількістю фетального гемоглобіну

Б. Низька активність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

В. Низька активність глюкоронілтрансферази

Г. Порушенням прохідності жовчовивідних шляхів

10. Доношеному новонародженому 12 днів при патронажному огляді лікар відмічає в’ялість дитини. Недостатній приріст маси тіла, жовтяницю. Визначено рівень непрямого білірубіну-256 мкмоль/л. Лікар запідозрив білірубінову енцефалопатію із загрозою жовтяниці. Тактика лікаря?

А. Фототерапія

Б. Корекція годування дитини

В. Госпіталізація в відділення патології новонароджених

Г. Динамічний нагляд

11. Новонароджений,14 днів, від перших ускладнених пологів. У матері під-час вагітності відмічалась жовтяниця, виявлений HbsAg, антиHBs IgG. Загальний стан дитини важкий. Загальний білірубін – 156 мкмоль/л (прямий-112мкмоль/л). АЛТ-3,2 мкмоль/л, протромбіновий індекс - 40%. Випорожнення ахолічні, сеча темна. Діагноз?

А. Вірусний гепатит А

Б. Вірусний вроджений гепатит В

В. Кон’югаційна жовтяниця

Г. Гемолітична хвороба новонароджених

12. Дитина народилася від перших пологів, 39 тижнів. Безводний період 14 годин, вага при народженні 3550 г. Через 18 годин з’явилася жовтяниця. Рівень білірубіну 120 мкмоль/л. Перинатальних ускладнень не було. Що з переліченого найменш вірогідне?

А. Фізіологічна жовтяниця

Б. Гемолітична хвороба новонароджених

В. Сепсис

Г. Вроджена гемолітична анемія

13.Яка із перерахованих вище ознак свідчить про наявність тяжкої енцефалопатії у новонароджених?

А.Горизонтальний ністагм

Б.Тремор великорозмашистий

В.Відсутність рефлексу Бабінського

Г.Спонтанний рефлекс Моро

14.Доношена дівчинка у віці 7 діб. Перша вагітність на фоні анемії,пологи в термін. Оцінка за шкалою Апгар 6-7 балів. Вага 3400 г, зріст 50 см. Окружність голови 36 см,грудини 35 см. Відзначається неврологічна симптоматика: занепокоєння, поверхневий сон, тремор кінцівок і підборіддя, м’язова дистонія, пожвавлення безумовних рефлексів. Велике тім’ячко 2,5*2,5 см,напружене,випинається під-час плачу. Ймовірне враження ЦНС?

А.Гіперзбудливість

Б.Гіпертензивний

В.Гідроцефальний

Г.Судомний

15.Основна причина ушкодження анте- та інтранатального ушкодження ЦНС:

А. Інфекційні чинники

Б. Вплив гіпоксії

В. Механічні ушкодження

Г. Метаболічні порушення

16. Доношена дитина перенесла анте - та інтранатальну гіпоксію, родилася в асфіксії ( оцінка по шкалі Апгар 2-5 балів). Після народження прогресує збудження, відмічається блювота, ністагм, судоми, косоокість, спонтанні рефлекси Моро і Бабінського. Яка найбільш вірогідна локалізація внутрішньочерепного крововиливу?

А. Перивентрикуляриний крововилив

Б. крововилив в шлуночки мозку

В. СубарахноЇдальний крововилив

Г. Мілкий крововилив у мозкову тканину

17. Дитина народилася в термін з масою тіла 2650 г. На 4 день життя стан різко погіршився, з’явилося різке пригнічення ЦНС, гіпотонія, слабкий крик. Слід запідозрити:

А. Розвиток бактеріальної інфекції

Б. Аномалію розвитку

В. Внутрішньочерепний крововилив

Г. Травматично- ішемічне враження ЦНС

Задачі.

Задача №1

Дитині 1 міс. Народилась в строк від жінки з вагітністю і пологами без ускладнень, з масою 3200,0. Вигодовування грудне, по вимозі; маса – 4200, сон задовільний. Шкіра при огляді дільничним педіатром день здорової дитини інтенсивно істерична, ІІ ст.. Зі слів мами жовтяниця з’явилась ще в пологовому будинку, на 3 добу від народження і поступово наростала після виписки додому на 5 добу.

Пальпація живота – м’який, доступний пальпації, печінка + 1,5 см, селезінка не палькується. Стілець жовтого кольору, сеча – прозора.

1. Попередній діагноз.

2. План обстеження

3. План лікування

4. Диференційний діагноз

5. Тактика лікаря

Задача №2

Новонароджена дитини, 28 діб, виписана додому на 6 добу. Народилась дитина від жінки, під час вагітності у якої відмічався токсикоз І половини. Маса при народженні 3000,0 на штучному вигодовуванні з перших днів життя. Смокче активно, але вагу набирає повільно, маса тіла 3200,0.

Мама звернулась в поліклініку зі скаргами, що періодичні зригування з моменту народження перейшли на часту блювоту «фонтаном», майже після кожного годування. Звертає на себе жовтяниця яскрава ІІІ ст. з бронзовим відтінком, яка поступово прогресувала з моменту народження. Відмічається млявість, гіподинамія, гіпотонія, живіт збільшений в об’ємі, печінка + 2 см з-під краю реберної дуги.

Ендоскопія шлунку: гіпертрофія пілоричних складок,пролабування в просвіт шлунку,не відкриття пілорусу.

1. Попередній діагноз.

2. План обстеження

3. Тактика лікаря

4. Диференційна діагностика

5. Механізм розвитку жовтяничного синдрому при пілоростенозу

Задача №3

Дитині 1 міс. Мама звернулася до дільничного лікаря зі скаргами на підсилення жовтушності шкіри, склер, зниження апетиту, в’ялість. На штучному вигодовуванні маса 3600,0 при народженні 3200,0. Відмічається зниження тонусу, тургору, еластичності, в’яле смоктання.

Дитина від ІІІ вагітності у жінки з групою крові О(І), Ph (-); в анамнезі 2 штучних переривань вагітності. Жовтушність шкіри з’явилась з перших днів життя, поступово підсилювалась, з приводу чого знаходилась на лікуванні у відділенні патології новонароджених. Однократно проводилось ЗПК, жовтяниця зменшилась і дитина у задовільному стані виписана додому на 10 добу. В поліклініці проведені пара клінічні обстеження : Нв – 104 г/л, Е- 3,2*10¹²/л, к.п. – 0,8, Л – 5,7*10¹²/л, п – 4, с – 43, е – 4, л – 46, м – 3, ШОЕ – 5 мм/год. Білірубін крові – загальний 249 мкмоль/л, прямий - 241 мкмоль/л, непрямий – 8 мкмоль/л.

1. Попередній діагноз.

2. Диференційна діагностика

3. Головний синдром для проведення діагнозу.

4. План обстеження.

5. Інтерпретація параклінічних обстежень.

Задача №4

Дитині 1 міс 10 діб. Огляд дільничим педіатром на дому. Дитина біля грудей, смокче в’яло, молока достатньо, не зригує. Вага при народженні 4200,0 теперішня 4600,0. Мама скаржиться на появу жовтушного забарвлення шкіри, яке наростало поступово до інтенсивного кольору, типу «орхи» шкіри, а також слизових. При огляді знижений тонус, спастичність, тургір, рухова активність. Язик великий виступає з рота, широке перенісся, коротка шия. Живіт збільшений, м’який. Печінка + 3 см. З анамнезу – мама страждає на хворобу щитовидної залози.

1. Попередній діагноз.

2. План обстеження

3. Тактика дільничного лікаря.

4. Диференційний діагноз.

5. Механізм розвитку жовтяничного сидрому при даній патології.

Задача №5

Дівчинка 6 міс. На прийомі у дільничного лікаря скарги (зі слів мами) на періодично виникаючу збудливість, частий невмотивований плач, неспокійний поверхневий сон, поганий апетит, зригування. Вага при народженні 2800,0 зріст 54 см., теперішня вага 5000,0.

При огляді: колір шкіри блідий, виражений флексор ний тонус у руках в поєднанні з підвищенням систензорним тонусом у ногах, посилення спонтанної рухової активності; пожвавлення безумовних рефлексів; тремор кінцівок і підборіддя.

З анамнезу - вагітність доношена, але ускладнена (анемія, токсикоз І і ІІ половини, гіпоксія плода) Проведені амбулаторно пара клінічні обстеження: ан. крові - Нв – 120 г/л, Е- 3,8*10¹²/л, к.п. – 0,8, Л – 7*10⁹/л, п – 2, е – 2, л – 61, м – 8, ШОЕ – 6 мм/год.

Нейросонографія головного мозку: шлуночкова система мозку не змінена. Бічні шлуночки не розширені, правий – 1,6 мм, лівий 1,6 мм. МПЩ – зімкнута, ППП – 2,1 мм. Суарахноїдальний простір не розширений. Пульсація судин мозку підвищена. Паренхіма ущільнена. Субепендимальні кістки справа – 2 мм.

І.Попередній діагноз.

ІІ.Тактика лікаря

ІІІ. План лікування.

ІV.Диференційний діагноз.

V.Прогноз.

Задача №6

Дитині 6 місяців. Звернення матері до дільничного лікаря з скаргами на поганий апетит, сон, в’ялість, періодичні зригування, не набирає у вазі, маса 5500,0, при народженні – 3000,0. З 1 міс. Віку двічі реєструвалась анемія, з приводу чого дитина отримувала антианемічні препарати амбулаторно. На штучному годуванні введені прикорми (каші). При огляді відмічається інтенсивне жовтяничне забарвлення шкіри, слизових, пальпаторно – збільшена печінка + 3 см; селезінка +4 см. В анамнезі у бабусі по материнській лінії були кризи зниження гемоглобіну, лікувалась стаціонарно.

Ан. крові - Нв – 70 г/л, Е- 2,9*10¹²/л, к.п. – 0,7, Л – 7,2*10⁹/л, п – 4, с – 16, е – 2, л – 55, м – 3.

Білірубін крові 280 мкмоль/л, непрямий – 278 мкмоль/л, прямий – 2 мкмоль/л.

1. Попередній діагноз

2. Тактика лікаря

3. Диференційний діагноз

ІV.План обстеження

V.Механізм розвитку жовтяничного синдрому

Задача №7

Дитині 3 міс. При огляді за дитиною мати замітила незначну судомну готовність – запрокидування голови в напруженій позі, витягування нижніх кінцівок на тривалий час без рухів, а в подальшому їх коливання, тремтіння верхніх кінцівок. Сон, апетит не порушені, вагу набирає. Відмічається ністагм по вертикалі і горизонталі, тремор дистонія, гіпертонус нижніх кінцівок, опістотонус.

Дитина від І доношеної вагітності, яка протікала з гестозом, анемією, в пологах слабість пологової діяльності, мама страждає ожирінням І ст.. Вага при народженні – 3800,0. Виписана з пологового будинку в задовільному стані на 7 добу під нагляд невропатолога, до якого мама не зверталась.

Нейросонографія з пологового будинку на 3 добу життя: ехогенність, що змінюється, +_ маленькі кістки, зменшення чіткості звивин.

Нейросонографія на момент огляду: зменшення розміру ехогеності, персистуюча змінена архітектура, вентрикулодилятація, уповільнення кровообігу, атрофія білої речовини, уповільнення кровообігу.

1. Попередній діагноз

2. Тактика лікаря

3. Диференційний діагноз

ІV.Механізм розвитку судомного синдрому

V.Прогноз

Задача №8

Дитині 28діб.Народилася від І вагітності,яка протікала без ускладнень,в строці гестації 41тиждень,природним шляхом вагою 4800г.Під час пологів відмічалася слабкість пологової діяльності,застосовувався бинт Вербова,оцінка по шкалі Апгар 5-6балів,знаходилася в палаті інтенсивної терапії,на 5добу переведена в дитячу палату на сумісне перебування матері і дитини.При задовільному стані(активне смоктання біля грудей,задовільний тонус,вроджені рефлекси в нормі,адекватна рухова активність)виписана додому на 10 добу.На 18добу мати звернулася до дільничого педіатра зі скаргами на відсутність рухів верхньої лівої кінцівки.При огляді має місце дряблість мязів цієї кінцівки.Сон,апетит не порушені.НСГ головного мозку з пологового будинку.

І.Попередній діагноз

ІІ.Диференційний діагноз

ІІІ.Тактика лікаря

ІV.Методи лікування даної патології

V.Прогноз

Задача №9

Дитині 1,5 міс. При огляді дільничним педіатром відмічається значна істеричність шкіри, видимі слизові оболонки чисті. Стан дитини задовільний, сон не порушений. Грудне вигодовування, смокче в’яло, маса тіла 2500,0.

З анамнезу відомо, що дитина народилась передчасно, в сроці гестації 34-35 неділь, з масою 1500,0 під час вагітності відмічався токсикоз ІІ половини.

Ан. крові – Нв – 150 г/л, Е- 3,5*10¹²/л, к.п. – 0,8, Л – 7,2*10¹²/л, п – 4, с – 52, е – 3, л – 37, м – 4, ШОЕ – 5 мм/год. загальний білірубін 187 мкмоль/л, прямий - 2 мкмоль/л, непрямий – 285 мкмоль/л.

УЗД печінки – збільшена 1,5 см з під краю реберної дуги.

1. Попередній діагноз.

2. План обстеження

3. План лікування

4. Диференційна діагностика

5. Інтерпретація параклінічних даних

Задача №10

Дитині 15 діб. Виписана з пологового будинку на 7 добу в задовільному стані, вигодовування грудне. При огляді дільничним педіатром відмічається іктеричність склер, шкіряних покривів, помірна пастозність обличчя, голова луноподібної форми. Вигодовування грудне. Смоктання в’яле, але по вимозі, часто, набирає повільно, маса – 4300,0 .

Народилась дитина від жінки, яка страждає на цукровий діабет І типу, шляхом кесаревого розтину. Під час вагітності гестоз, анемія, в ІІ половині вагітності – підвищення t⁰ до 38⁰ на протязі 5 діб. Маса при народженні 4200,0.

Аналіз крові: Нв – 160 г/л, Е- 4,2*10¹²/л, к.п. – 0,9, Л – 5*10¹²/л, п – 3, с – 58, е – 2, л – 29, м – 4, ШОЕ – 8 мм/год. Білірубін крові – загальний 220 мкмоль/л, прямий - 6 мкмоль/л, непрямий – 214 мкмоль/л. Цукор крові – 1,8 ммоль/л.

1. Попередній діагноз.

2. Диференційний діагноз

3. Тактика дільничного лікаря

4. План обстеження

5. Інтерпретація параклінічних обстежень