5. Методика організації навчального процесу на практичному (семінарському) занятті.

5.1. Підготовчий етап

Розкрити значення теми «Диференційна діагностика лімфопроліферативного синдрому у дітей».

Проводиться стандартизований контроль початкового рівня підготовки студентів (тестовий контроль).

5.2. Основний етап

Студенти доповідають про виконану напередодні роботу в онкогематологічному відділенні, в кабінетах суміжних спеціалістів тощо. Розв`язують ситуаційні задачі по темі. Працюють в онкогематологічному відділенні або на амбулаторному прийомі .

Викладач в цей час перевіряє тести, задачі.

5.3. Заключний етап

Оцінюється поточна діяльність кожного студента упродовж заняття, кінцевий контроль знань, оголошуються оцінки, які заносяться в журнал викладача.

Оголошується тема наступного заняття, методичні вказівки щодо підготовки до нього.

6. Додатки

Матеріали для самоконтролю:

Тестові завдання

1.Найчастіші первинні локалізації лімфатичних вузлів при неходжкінській лімфомі є:

А. Лімфатичні вузли шиї

В. лімфатичні вузли кишківника

С. Лімфатичні вузли шкіри

Д.Лімфатичні вузли межистіння

Е. Лімфатичні вузли Вальдеєрового кільця

2.Неходжкінські лімфоми згідно сучасних класифікацій розділяються:

А. В- клітинні

В. Т-клітинні

С. О-клітинні

Д. В, Т- клітинні

3. .Найбільш частий симптом при неходжкінській лімфомі є:

А. Болісне збільшення лімфатичних вузлів

В. Безболісне збільшення лімфатичних вузлів

С. Поодинокі лімфатичні вузли в окремих групах

4. Симптоми, що вимагають невідкладної допомоги при неходжкінській лімфомі:

А. Синдром верхньої порожнистої вени

В. Трахеокомпресія

С. Тампонада перікарду

Д. Біль в ділянці післяопераційної рани

С. Амавроз при лімфомі передньої камери ока

6. Вірусна гіпотеза розвитку лімфогранулематозу основана на виявленні ДНК вірусу:

A. Грипу

B. Епштейна-Барр

C. Герпесу

D. Цитомегаловірусу

E. Вірусу імунодефіциту людини

7. У хворих з лімфогранулематозом характерно:

A. Зменшення кількості Т-лімфоцитів

B. Підвищення кількості Т-лімфоцитів

C. Зменшення кількості В-лімфоцитів

D. Підвищення В-лімфоцитів

E. Усі відповіді правильні

8. Згідно клінічної класифікації злоякісних лімфом (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor), патологічний процес при лімфогранулематозі розглядається з двох точок зору:

A. Розповсюдженості процесу

B. Клінічних проявів

C. Показників загального аналізу крові

D. Показників імунограми

E. Швидка позитивна динаміка на фоні лікування

9. Відмітити органи, ураження яких враховується для визначення ступеню розповсюдженості лімфогранулематозу згідно клінічної класифікації:

A. Лімфатичні вузли

B. Нирки

C. Тимус

D. Селезінка

E. Кісткова тканина

10. Скільки існує стадій розповсюдженості лімфогранулематозу згідно клінічної класифікації (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor):

A. 2

B. 3

C. 4

D. 5

E. 6

11. Характеристикою І стадії розповсюдженості проліферативного процесу при лімфогранулематозі згідно клінічної класифікації (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) є:

A. Ураження 2 або декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми або ураження позалімфатичного органу і однієї чи декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми

B. Ураження однієї групи лімфовузлів або одного поза лімфатичного органу

C. Ураження лімфовузлів з обох сторін діафрагми, яке може супроводжуватися ураженням позалімфатичних органів чи селезінки або того і іншого

D. Дифузне ураження одного чи більше позалімфатичних органів або тканин з ураженням або без ураження лімфовузлів

E. Правильна відповідь відсутня

11. Характеристикою ІІ стадії розповсюдженості проліферативного процесу при лімфогранулематозі згідно клінічної класифікації (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) є:

A. Ураження 2 або декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми або ураження позалімфатичного органу і однієї чи декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми

B. Ураження однієї групи лімфовузлів або одного поза лімфатичного органу

C. Ураження лімфовузлів з обох сторін діафрагми, яке може супроводжуватися ураженням позалімфатичних органів чи селезінки або того і іншого

D. Дифузне ураження одного чи більше позалімфатичних органів або тканин з ураженням або без ураження лімфовузлів

E. Правильна відповідь відсутня

12. Характеристикою ІІІ стадії розповсюдженості проліферативного процесу при лімфогранулематозі згідно клінічної класифікації (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) є:

A. Ураження однієї групи лімфовузлів або одного поза лімфатичного органу

B. Ураження 2 або декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми або ураження позалімфатичного органу і однієї чи декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми

C. Ураження лімфовузлів з обох сторін діафрагми, яке може супроводжуватися ураженням позалімфатичних органів чи селезінки або того і іншого

D. Дифузне ураження одного чи більше позалімфатичних органів або тканин з ураженням або без ураження лімфовузлів

E. Правильна відповідь відсутня

13. Характеристикою ІV стадії розповсюдженості проліферативного процесу при лімфогранулематозі згідно клінічної класифікації (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) є:

A. Ураження однієї групи лімфовузлів або одного поза лімфатичного органу

B. Ураження 2 або декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми або ураження позалімфатичного органу і однієї чи декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми

C. Дифузне ураження одного чи більше позалімфатичних органів або тканин з ураженням або без ураження лімфовузлів

D. Ураження лімфовузлів з обох сторін діафрагми, яке може супроводжуватися ураженням позалімфатичних органів чи селезінки або того і іншого

E. Правильна відповідь відсутня

14. Клінічний синдром лімфогранулематозу, який враховується в класифікації лімфогранулематозу (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor), окрім залучення в процес лімфатичної тканини є:

A. Синдром внутрішньочерепної гіпертензії

B. Кардіоваскулярний синдром

C. Гемолітичний синдром

D. Виразково-некротичний синдром

E. Інтоксикаційний синдром

15. Гістологічні варіанти лімфогранулематозу наступні, окрім:

A. Нодулярний склероз

B. Інфільтрація бластами органів і тканин

C. Варіант з лімфоїдним переважанням

D. Лімфоїдне виснаження

E. Змішано-клітинний варіант

16. Найбільш сприятливий прогноз мають хворі з гістологічним варіантом лімфогранулематозу:

A. Нодулярний склероз

B. Варіант з лімфоїдним переважанням

C. Лімфоїдне виснаження

D. Змішано-клітинний варіант

E. Усі варіанти прогностично сприятливі

17. Для діагностики неходжкінської лімфоми вирішальне значення мають зміни при проведенні:

A. Загального аналізу крові

B. Рентгенографічного обстеження

C. УЗД обстеження

D. Біопсії з гістологічним та імуногістологічним дослідженням

E. Голкове пункційне дослідження

18. Для діагностики лімфогранулематозу, при проведенні біопсії з гістологічним дослідженням, вирішальне значення має виявлення:

A. Клітини Ходжкіна

B. Клітини Гоше

C. Клітини Лангганса

D. Гранулеми Ашофф-Талалаєва

E. Клітини Рід-Березовського-Штернберга

19. Зміни в аналізі периферійної крові, характерні для лімфогранулематозу наступні:

A. Різко підвищена ШОЕ

B. Гіперлейкоцитоз

C. Лімфоцитопенія

D. Лімфоцитоз

E. Нейтрофільоз

20. Лікування лімфогранулематозу включає наступні варіанти терапії:

A. Променева терапія

B. Стимулююча терапія

C. Хіміотерапія

D. Комбінація опромінення та хіміотерапії

E. Усі відповіді правильні

21. Який протокол використовується для лікування лімфогранулематозу?

A. BFM-90

B. DAL–HD-90

C. DAL–HX-83

D. MB-91

E. BFM-2004

22. Вказати три варіанти променевої терапії, що використовуються для лікування лімфогранулематозу:

A. Опромінення головного мозку

B. Субтотальне опромінення лімфовузлів або лімфоїдної тканини

C. Тотальне опромінення лімфовузлів і лімфоїдної тканини

D. Опромінення уражених ділянок

E. Опромінення кісток, в яких присутній кістковий мозок

23. Ускладненнями терапії у хворих на лімфогранулематоз можуть бути:

A. Гіпертироїдизм

B. Стерильність та безпліддя

C. Вторинні інфекції та пухлини

D. Нейропатії, мієлопатії

E. Асептичний некроз голівки стегна

24. Вказати контрольні обстеження, що входять в план спостереження для хворих на лімфогранулематоз, після закінчення лікування:

A. Загальноклінічні та біохімічні аналізи крові

B. Рентгенографія грудної клітки

C. Комп’ютерна томографія уражених ділянок

D. Функціональне дослідження щитовидної та статевих залоз

E. МРТ головного мозку

Тема №30 Задачі для самоконтролю.

Задача №1

Батьки хлопчика 6 років, звернулися на консультацію до гематолога з приводу пухлиноподібного утворення в ділянці шиї справа. З анамнезу відомо, що дане утворення з’явилося близько 2 місяців тому назад, незадовго після перенесеної ангіни. Лікували амбулаторно як шийний лімфаденіт. Утворення спочатку зменшилося, а потім почало прогресивно збільшуватися. При огляді: пальпується щільне, практично не болюче, обмежено рухоме утворення у вигляді конгломерату, що нагадує «картопю в мішку» справа в ділянці m.sternocleidomastoideus, шкіра над ним не змінена, не гаряча. Печінка, селезінка не пальпуються. Інші органи без патологічних змін. Гемограма: Нв 90г/л, Ер. 3,1Т/л, КП 1,0, лейкоцити 10Г/л, в лейкоформуле – п3%, с62%, базофіли 2%, еозин 5%, м5%, л23%. ШОЕ 45мм/год.

Завдання:

1. Виділіть провідний синдром.

2. Поставте діагноз.

3. Призначте план обстеження.

4. Призначте об’єм допомоги.

5. З якими захворюваннями та патологічними станами необхідно диференціювати дану хворобу?

Задача №2

Хлопчик 10 років, який страждає хворобою Дауна, поступив в онкогематологічне відділення з приводу пухлиноподібного утворення в ділянці шиї. Лікувався амбулаторно – проведено два курси антибіотиків. При огляді виявлено утворення в діаметрі близько 6см в діаметрі, щільної консистенції, чутливе при пальпації. Був запідозрений лімфогранулематоз – проведена рентгенографія ОГК та УЗД ОЧП , виявлено збільшення внутрішньогрудних та мезентеріальних лімфатичних вузлів. Гемограма: Нв 110г/л, Ер. 3,3Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с70%, м 6%, л10%. ШОЕ 50мм/год.

Завдання:

1. Виділіть провідний синдром.

2. Поставте діагноз.

3. Призначте план обстеження.

4. Призначте об’єм невідкладної допомоги.

5. З якими захворюваннями та патологічними станами необхідно диференціювати дану хворобу?

Задача №3

Мама хлопчика 3 років скаржиться на наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення протягом останніх 3 тижнів. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 2 см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. Рентгенографія ОГК – збільшені паратрахеальні лімфатичні вузли справа. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.

Завдання:

1. Виділіть провідний синдром.

2. Поставте діагноз.

3. Призначте план обстеження.

4. Призначте об’єм невідкладної допомоги.

5. З якими захворюваннями та патологічними станами необхідно диференціювати дану хворобу?

Задача №4

У хлопчика 4 років протягом 2 місяців має місце наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення. Далі приєдналась гіпертермія, біль в животі. Протягом даного часу також спостерігалось збільшення лімфовузлів шиї. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 4см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 3-4см в діаметрі. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла шиї з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.

Завдання:

1. Виділіть провідний синдром.

2. Поставте діагноз.

3. Призначте план обстеження.

4. Призначте об’єм невідкладної допомоги.

5. З якими захворюваннями та патологічними станами необхідно диференціювати дану хворобу?

Задача №5

У хлопчика 10 років, з неблагополучної сім’ї, протягом останніх 4-5 місяців має місце наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, схуднення.. Протягом часу приєдналась гіпертермія, біль в животі, задишка. Весь цей час спостерігались збільшені лімфатичні вузли шиї. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 4см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +4см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 3-4см в діаметрі. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 60мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла шиї з гістологічним дослідженням – лімфома Беркіта

Завдання:

1. Виділіть провідний синдром.

2. Поставте діагноз.

3. Призначте план обстеження.

4. Призначте об’єм невідкладної допомоги.

5. З якими захворюваннями та патологічними станами необхідно диференціювати дану хворобу?

Задача №6

Хлопчик 7 років хворіє на лімфогранулематоз. Через 2,5 роки після закінчення терапії основного захворювання має місце поява важкості при диханні, періодично задишки. При проведенні рентгенографії ОГК виявлені збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли. Об’єктивно: печінка +2см, селезінка +3см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 2 в діаметрі. Гемограма: Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 10Г/л, в лейкоформулі – п4%, с46%, м6%, л44%. ШОЕ 14мм/год.

Завдання:

1. Виділіть провідний синдром.

2. Поставте діагноз.

3. Призначте план обстеження.

4. Призначте об’єм невідкладної допомоги.

5. З якими захворюваннями та патологічними станами необхідно диференціювати дану хворобу?

Задача №7

Мама хлопчика 5 років скаржиться на наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення протягом останніх 3 тижнів. Об’єктивно: справа збільшені пахові лімфатичні вузли до 5см в діаметрі, печінка +1см. Рентгенографія ОГК – збільшені паратрахеальні лімфатичні вузли справа. Нв 90г/л, Ер. 3,2Т/л, КП 1,0, лейкоцити 12Г/л, в лейкоформулі – п4%, с78%, м3%, л15%. ШОЕ 68мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла з гістологічним дослідженням – крупноклітинна анапластична лімфома.

Завдання:

1. Виділіть провідний синдром.

2. Поставте діагноз.

3. Призначте план обстеження.

4. Призначте об’єм невідкладної допомоги.

5. З якими захворюваннями та патологічними станами необхідно диференціювати дану хворобу?

Задача№8

У 8-річної дівчинки з’явився біль в ногах, лихоманка, крововиливи на шкірі, в’ялість. При огляді: бліда, виражений геморагічний висип по всьому тілу. Пальпуються збільшені шийні, підпахвові і пахові лімфатичні вузли. Печінка + 3,5см, селезінка + 2,5см. В загальному аналізі крові: ер.- 1,8*10¹²/л, Hb - 60 г/л, тромб.- 25*10⁹/л, лейк. - 2*10⁹/л, п. - 1%, с. - 79%, лімф. - 15%, м. - 5%, ШОЕ - 48 мм/год. Біопсія лімфатичного вузла – виявлені клітини Березовського – Штернберга.

1. Виділіть провідний синдром.

2. Поставте діагноз.

3. Призначте план обстеження.

4. Призначте об’єм невідкладної допомоги.

5. З якими захворюваннями та патологічними станами необхідно диференціювати дану хворобу?

Задача№9

Хлопчик 9 років в тяжкому стані: температура тіла 38-39°С, підвищена пітливість, біль в кістках, збільшення підпахвенного лімфатичного вузла. Об'єктивно: різка блідість, Збільшені підпахвинні лімфатичні вузли у вигляді конгломерату,що нагадує «картоплю мішку». В загальному аналізі крові: ер.- 3,8*10¹²/л, Hb - 110 г/л, тромб.- 250*10⁹/л, лейк. – 5,2*10⁹/л, п. - 1%, с. - 79%, лімф. - 15%, м. - 5%, ШОЕ - 60 мм/год. Біопсія лімфатичного вузла – виявлені клітини Березовського – Штернберга.

1. Виділіть провідний синдром.

2. Поставте діагноз.

3. Призначте план обстеження.

4. Призначте об’єм невідкладної допомоги.

5. З якими захворюваннями та патологічними станами необхідно диференціювати дану хворобу?

Задача №10

Мати хлопчика 5 років звернулась на консультацію до гематолога з приводу пухлинного утвору в під пахвинній ділянці зліва. З анамнезу відомо, що у дитини на протязі останніх 6 місяців спостерігаються немотивовані підйоми температури до фебрильних цифр, підвищена пітливість вночі під час сну, свербіж шкіри більше вночі. При огляді пальпується щільне практично не болюче, обмеженорухоме утворення у вигляді конгломерату. Гемограма: Нв 90г/л, Ер. 3,1Т/л, КП 1,0, лейкоцити 10Г/л, в лейкоформуле – п3%, с62%, базофіли 2%, еозин 5%, м5%, л23%. ШОЕ 60мм/год.

Завдання:

1. Виділіть провідний синдром.

2. Поставте діагноз.

3. Призначте план обстеження.

4. Призначте об’єм невідкладної допомоги.

5. З якими захворюваннями та патологічними станами необхідно диференціювати дану хворобу?

Література.

1. Л.О.Пушкар, Г.І. Климнюк «Епідеміологічні аспекти онкологічних захворювань у дітей України», Онкология, т.7, №4, 2005,ст.. 303-307

2. С.О.Шалімов,В.Є. Медведєв, З.П.Федоренко «Державна програма «Онкологія». Доповідь про виконання в 2002-2004рр.», Онкология, т.7,№2, 2005, ст. 179-185. Дурнов Л.А., Голдобенко Г.А., Курмашов В.И. Детская онкология. М.: Литера, 1997 г., 382 с.

3. Клиническая онкогематология: Руководство для врачей. Под ред. Волковой М.А. М.: Медицина, 2008 г., 572 с.

4. Лимфоденопатия и лимфаденит у детей: діагностика и лечение. М.С. Савенкова, А.А. Афанасьєва, А.К. Абдулаева, Л.И. Неижко \\ Трудный пациент. – №12. – 2008. – ст. 1 – 4.

5. Лимфаденопатии у детей. Т. Бордий \\ З турботою про дитину. Научно – практический журнал для педиатров. №7(25). – 2011. – ст. 3 – 6.

6. Новиков В.И., Карандашов В.И., Сидорович И.Г. Иммунотерапия при злокачественных новообразованиях. М.: Медицина, 2009 г., 135 с.

7. Педіатрія: національний підручник: у 2 т. Т. 1\ за ред.. проф.. В.В. Бережного. – К, 2013. – ст. 971-973, 999 – 1009.

8. Справочник по онкологии. Под ред. Трапезникова Н.Н., Поддубной И.В., 4-е изд., перераб. и доп. М.: Каппа, 1996 г., 624 с.

9. Черенков В.Г. Клиническая онкология: Руководство для врачей и студентов. М., 1999 г., 381 с.

10. Наказ МОЗ України від 20.07.2005р.№ 364 «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча гематологія», 3 -28 с.

11. Гематология детского возраста: Руководство для врачей. Под редакцией проф.Н. А. Алексеева, 1998г, 453-469 с.

12. Диагностические и терапевтические стандарты в педиатрической онкологии. Под редакцией Гюнтера Генце и Урсулы Кройтциг.2000 г., 76-93 с.