Патофизиология. Литвицкий. 2013

†Причина: диссоциация («конфликт») между желаниями, стремлениями, потребностями личности и невозможностью их реализации по моральным или иным соображениям. При этом в коре головного мозга формируется патологический очаг возбуждения. Обычно это происходит после одного из эпизодов, когда человек забыл сделать что-то важное (выключить газ, закрыть дверь, накормить ребёнка и т.п.) или перенёс состояние страха (высоты, остановки лифта, беззащитности и т.д.).

†Все разновидности навязчивых состояний характеризуются повторяющимся чувством страха, боязни, фобии чего-либо и/или кого-либо: определённых предметов, деятельности, ситуаций. Начало невроза навязчивых состояний формируется по механизму условного рефлекса. Позже условия возникновения фобии расширяются.

†Заключение о наличии фобии делается в том случае, когда это состояние нарушает индивидуальную социальную и профессиональную жизнь.

†Виды наиболее частых расстройств.

‡Агорафобия.

‡Социальные фобии — повторяющая абсурдная боязнь, страх оказаться в затруднительном или унизительном положении в обществе: во время общественного выступления, чтения лекции, на экзамене, в гостях. Нередко это действительно приводит к неудаче и закрепляет фобию.

‡ Обсессивно-компульсивные расстройства — навязчивые, повторяющиеся, «лезущие» в голову идеи, мысли, «приказы» совершить то или иное действие. Человек сопротивляется этому, осознавая и боясь нежелательности, абсурдности и бессмысленности такого действия (например, убийства любимого существа, родственника; постоянного мытья рук из-за страха заразиться или испачкаться; бесконечной проверки себя --закрыл ли дверь, выключил ли газ и т.п.).

‡Простые фобии — постоянные немотивированные страхи и/или стремление избегать ситуаций, которые могут реализовать эти опасения (например, клаустрофобия, агорафобия, канцерофобия).

•Истерический невроз.

†По МКБ–10 к истерическому неврозу относят состояния, включённые в разделы «F44. Диссоциативные (конверсивные) расстройства» и «F45. Соматоформные расстройства». В целом указанные группы расстройств характеризуются имитацией, но не симуляцией, пациентами болезней и богатыми соматоформными нарушениями. Последнее проявляется чрезмерным вниманием к своему здоровью, необоснованной тревогой за него, убеждённостью в наличии болезни, которая в действительности отсутствует. При истерии, как правило, имеется «желание болезни» и высокая внушаемость. Этим объясняется полиморфизм истерических расстройств, их нарочитый, демонстративный и утрированный характер.

†Причина: диссоциация («конфликт») между завышенными требованиями личности к окружающим и невозможностью их реализовать или достичь.

1521

Последнее обусловлено недооценкой либо игнорированием реальных условий и/или требований других людей. При этом перенапряжение и истощение корковых процессов способствует формированию в подкорковых структурах «мобильных» очагов патологического возбуждения. Последние создают условия для развития сменяющих друг друга фазовых состояний (чаще — парадоксальной, ультрапарадоксальной, реже — наркотической, тормозной и других) в коре головного мозга.

†Проявления. Для истерии типична очень пёстрая и изменчивая симптоматика. Истерия — постоянно меняющаяся мозаика. Истерические расстройства являются защитной реакцией личности в связи со сложившейся неразрешимой ситуацией. Симптоматика истерии может быть сведена к нескольким группам болезненных проявлений.

‡Неадекватное поведение. Больные отличаются повышенной аффективностью, впечатлительностью, внушаемостью и самовнушаемостью, неустойчивостью настроения, забывчивостью (диссоциативная амнезия). Истерические эмоционально-аффективные расстройства сопровождаются театральностью и наигранностью переживаний, их приуроченностью к определённым ситуациям. Люди с истерическим неврозом характеризуются внешне «энергичными», но в действительности поверхностными межличностными отношениями. Они стараются произвести впечатление весьма занятых, значимых, влиятельных личностей, являющихся центром событий. На самом деле они являются, как правило, персонами мелкими, невдумчивыми, суетливыми, зависимыми от других людей. Некоторые из них угрожают покончить собой («суицидальный шантаж») и нередко пытаются это сделать реально.

‡Вегетативные расстройства (например, гипоили гипертензивные реакции, одышка, приливы «горячей крови» к лицу, тахикардия, аритмия, потливость, диспептические расстройства).

‡Двигательные расстройства. При истерии могут развиваться судорожные припадки (однако без потери сознания и ушибов!), преходящие парезы и параличи; возможна обычно кратковременная афония из-за паралича голосовых связок и даже мутизм, что, однако, не огорчает пациента.

‡Сенсорные нарушения. Истерический невроз нередко сопровождается преходящей слепотой, глухотой, потерей обоняния, вкуса, парестезиями.

‡Сексуальные отклонения (например, импотенция, снижение либидо).

Большинство вегето-соматических нарушений при истерии носит психогенный характер. Это обозначается как диссоциативное, или конверсионное расстройство: развитие нарушений жизнедеятельности организма на фоне и под влиянием факторов психоэмоционального характера.

• Неврастения.

1522

Неврастения считается наиболее распространённой формой невроза. В МКБ–10 эта разновидность невроза обозначена как «F48.0 Неврастения (или синдром усталости)».

†Причина: диссоциация («конфликт») между требованиями к самому себе (как правило, завышенными) и невозможностью их реализовать. Это обусловливает перенапряжение и срыв процесса коркового возбуждения.

†Проявления.

‡Вегетативные расстройства (например, нарушения ритма сердца, гипоили гипертензивные реакции, желудочно-кишечные расстройства, повышенная потливость).

‡Повышенные возбудимость, утомляемость и истощаемость нервной системы.

‡Чрезмерная раздражительность, несдержанность, нетерпеливость(«раздражительная слабость»).

‡Расстройства внимания, нарушение его концентрации.

‡Сниженная работоспособность, вялость.

‡Неустойчивость настроения, нередко — подавленность.

‡Расстройства сна (нарушение засыпания, беспокойный сон, неприятные сновидения).

‡Сексуальные нарушения (например, снижение сексуального влечения, импотенция).

ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕВРОТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ

В процессе развития невротического состояния имеется закономерная последовательность включения в структуру невроза различных систем и как следствие — формирование общих проявлений.

•Неадекватность вегетативных реакций воздействию (например, тахикардия, аритмия, одышка, повышенная потливость, покраснение или побледнение кожи и слизистых, гипо- и гипертензивные реакции, нарушения сна и аппетита, ощущение болей в сердце, возникающих в ответ на воздействие, которому пациент придаёт особое значение).

•Развитие патологических сенсомоторных реакций (например, повышенная чувствительность к различным внешним воздействиям или изменениям в организме, суетливость, бессмысленные излишние движения, жестикуляция, проходящие парезы и параличи, неадекватная событию мимика).

•Частые аффективные реакции — бурное эмоциональное реагирование на воздействие или ситуацию (например, тревога, страх смерти, эмоциональное напряжение, рыдания, брань). Пациент «не владеет своими чувствами, чувства владеют пациентом».

1523

•Интеллектуальный анализ болезненного состояния и принятие решения о форме поведения. В клинике это обозначается как идеаторная переработка и выработка мер компенсации. Они направлены на преодоление сложившейся ситуации и болезненных ощущений.

Указанная последовательность формирования проявлений в процессе развития неврозов выявляется у большинства пациентов. Такая же последовательность, но с менее выраженными изменениями, наблюдается и при воздействии различных стрессорных агентов. Существенно, что и в онтогенезе порядок включения реакций организма на различные воздействия носит ту же последовательность: вначале наблюдаются вегетативные реакции, а затем включаются сенсомоторные, аффективные и идеаторные.

С учётом указанных обстоятельств в клинике выделяют соответствующие фазы (стадии) развития невроза.

•Вегетативные реакции.

•Сенсомоторные реакции.

•Аффективные реакции.

•Идеаторная (ассоциативная, мыслительная, концептуальная) переработка ситуации и выработки программы преодоления болезненного состояния.

Вместе с тем имеются факты, свидетельствующие о возможности одновременного появления указанных расстройств у пациента: и вегетативных, и сенсомоторных, и аффективных, и идеаторных. В связи с этим точнее говорить не о стадиях или фазах невроза, а об общих компонентах его клинической картины.

ПОНЯТИЕ О «ВЕГЕТОНЕВРОЗЕ»

Одним из общих, постоянных и ранних компонентов невроза являются вегетативные расстройства: разнообразные синдромы нарушения функций внутренних органов и их физиологических систем (кровообращения, дыхания, пищеварения, половой и других). Они являются результатом центрогенных расстройств регуляции их деятельности нейрогенного генеза. В клинической литературе эти расстройства обозначают различными терминами: «нейроциркуляторная дистония», «вегетоневроз», «вегетодистония», «вегетативно-сосудистая дистония», и многими другими. Такое многообразие терминов обусловлено объективной сложностью и неоднозначностью патогенеза и проявлений вегетативных нарушений при неврозах.

•В общем виде эти расстройства характеризуются неадекватностью и разнообразием реакции внутренних органов и их систем на различные раздражители (см. раздел «Фазовые состояния»), рассогласованием отдельных вегетативных компонентов и целостной реакции организма, диссоциацией локомоторных и вегетативных реакций, утратой защитно-приспособительного значения вегетативных функций.

1524

Указанные изменения при неврозах могут иметь перманентный, пароксизмальный или сочетанный перманентно-пароксизмальный характер.

•Наиболее частые проявления вегетоневрозов: боли в области сердца, аритмии, эпизоды сердцебиения, тахипноэ или диспноэ, сосудистая дистония (гипер- и/или гипотензивные реакции), диспептические явления. Развиваются эти изменения, как правило, на фоне слабости, повышенной утомляемости, раздражительности, нарушений сна (бессонницы, сонливости, беспокойного сна) и др.

•Невротические состояния нередко предшествуют соматическим патологиям ИБС, гипертонической болезни, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, различным эндокринопатиям.

1525

ПРИЛОЖЕНИЯ

АББРЕВИАТУРЫ

1526

1527

1528

МИНИЭНЦИКЛОПЕДИЯ

_________________________________________

Абеталипопротеинемия и гипобеталипопротеинемия. Гипобеталипопротеинемия

( ) и абеталипопротеинемия ( ) — наследуемые расстройства, вызванные мутациями гена апоЛП B, главного апоЛП хиломикронов и ЛПОНП (*200100, 2p23-p24, ген APOB, множество аллелей; также обнаружены дефекты в большой СЕ молекулы микросомального белка-переносчика триглицеридов, *157147). При а. в крови нет -ЛП, хиломикронов, ЛП с плотностью ниже 1,063 (ЛПНП и ЛПОНП), эритроциты имеют множественные шиповидные выросты (акантоциты), развивается дефицит витаминов Е и А (результат отсутствия ЛПНП, транспортирующих жирорастворимые витамины). Часты нарушения всасывания в кишечнике, а также (вследствие демиелинизации аксонов) нарушения координации, атаксия, нистагм, пигментная дегенерация сетчатки и отставание в умственном развитии. Стеаторея возникает вследствие недостатка апопротеина В, определяющего образование хиломикронов в клетках кишечника. Лечение. • Специфической терапии нет.

• Диета: богатые полиненасыщенными жирными кислотами из семейства линоленовой кислоты и витамином Е продукты (растительные масла: подсолнечное, кукурузное, хлопковое, соевое, льняное, конопляное), злаковые грубого помола и бобовые. • Витамин Е (токоферола ацетат) в высоких дозах (до 100 мг/кг/сут в несколько приёмов внутрь) может уменьшить выраженность неврологических проявлений. • Одновременно назначают витамин А (ретинол) для профилактики гиповитаминоза А, т.к. токоферол в высоких дозах может вызвать его развитие. Синонимы: • Бассена-Корнцвейга синдром. • Акантоцитоз (эритроцитов).

Абсцесс. 1. Ограниченное скопление гноя, возникающее при острой или хронической очаговой инфекции и приводящее к тканевой деструкции в очаге (нередко с перифокальным отёком). гнойник. 2. Полость, возникающая вследствие некротических процессов.

Авидность — интегральная характеристика силы связи между Aг и АТ, учитывающая взаимодействие всех активных центров с эпитопами Aг.

Агаммаглобулинемия — отсутствие или резкое снижение уровня -глобулинов сыворотки крови. А. — гетерогенная группа хронических заболеваний, характеризующихся рекуррентными бактериальными инфекциями, часто сочетается с различными аутоиммунными заболеваниями, повышен риск развития лимфом кишечника и рака желудка. гипогаммаглобулинемия иммунодефицит.

Брутона а. — сцепленная с хромосомой Х агаммаглобулинемия (*300300, Xq21.2-q22, дефект гена AGMX1, кодирующего тирозинкиназу; ключевой регулятор развития B-клеток, не менее 50 аллелей; , также другие варианты): первичный иммунодефицит мальчиков, характеризующийся сниженным содержанием (вплоть до отсутствия) циркулирующих В-лимфоцитов и соответствующим снижением Ig всех изотипов (все популяции Т-клеток нормальны); выраженная восприимчивость к инфекциям (в особенности опасны пневмонии и менингиты), вызванным пиогенными бактериями (прежде всего пневмококками и Haemophilus influenzae); развивается после снижения содержания трансплацентарно полученных материнских АТ; необходимо постоянное введение антибиотиков и Ig брутоновского типа а. сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия новорождённых врождённая а. Брутона болезнь.

1529

швейцарского типа а. (*202500, ). Характерны: подверженность инфекциям любой этиологии, гипоплазия тимуса (нет Т-лимфоидных клеток и телец Хасселла), гипогаммаглобулинемия. Известны фенокопии вследствие внутриутробного инфицирования вирусом краснухи. тяжёлый комбинированный иммунодефицит типа I алимфоцитарная а.

Агенезия (аплазия) — полное врождённое отсутствие органа или его части. Агорафобия (гр. agora [в древней Греции агора — площадь для собраний граждан] +

-phobia, страх) — иррациональный страх нахождения вне дома, боязнь открытого пространства.

Агликогенозы — типовая форма патологии углеводного обмена, характеризующаяся существенным дефицитом или отсутствием гликогена в клетках, гипогликемией, дистрофическими изменениями в тканях и органах, молочнокислым ацидозом. А. — компонент различных гипогликемических состояний.

Агранулоцитоз — резкое снижение числа лейкоцитов (менее 1 109/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,75 109/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям. Этиология • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол, горчичный газ), инсектициды. • ЛС (могут привести к нейтропении и даже а.): НПВС, антиметаболиты (метотрексат, фторурацил, цитарабин), сульфаниламиды, барбитураты; диакарб, левамизол, тиамазол (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин), изониазид, метициллин, триметоприм, хингамин, алкилирующие вещества (циклофосфамид [циклофосфан]), противоопухолевые антибиотики (доксорубицин). • Аутоиммунные заболевания (например, СКВ). • Генерализованные инфекции — брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты. • Кахексия. • Генетическая предрасположенность (см. «А. наследственный»). Типы а. Различают миелотоксический (например, при воздействии ионизирующей радиации) и иммунный а. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при СКВ) или АТ к гранулоцитам после приёма ЛС (гаптенов), приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства Аг. Протекает обычно остро. Летальность при а., вызванном приёмом ЛС, достигает 80%. См. также «Нейтропения».

Наследственный а. Характерные признаки н.а. (нейтропений) — лихорадка, рекуррентные инфекции кожных покровов и дыхательных путей.

•Болезнь Костманна (*202700, в том числе дефект рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов [138971, 1p35–p34.3, ген CSF3R], , ассоциация с экспрессией HLA-B12). Тяжёлые и часто смертельные рекуррентные инфекции кожных покровов (фурункулёз, рожистое воспаление) и дыхательных путей наблюдают с первого месяца жизни. В костном мозге: задержка созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита или юного миелоцита. Лечение: антибактериальная терапия, антистафилококковый глобулин. Трансплантация костного мозга — метод выбора. Синонимы: врождённая нейтропения, наследуемый а. новорождённых.

•Врождённая алейкия (ретикулярная дисгенезия, *267500, ). Врождённый агранулоцитоз и лейкопения приводят к развитию тяжёлого иммунодефицита. Часто сочетается с гипоплазией вилочковой железы.

•Сeмейные нейтропении (прогноз хороший, несмотря на частые инфекции, например фурункулёз). † Доброкачественная семейная нейтропения (*162700,). Хроническое течение, характерны язвенные поражения слизистой оболочки ротовой полости, гиперпластический гингивит, периодонтит, гиперглобулинемия. † Циклическая нейтропения (*162800, ). Циклические

1530