6. Иммуннодефицитные синдромы. Определение понятия, классификация
Иммунологическая недостаточность (иммунодефицит) - патологическое состояние, обусловленное дефицитом компонентов, факторов или звеньев иммунной системы с неизбежными нарушениями иммунного надзора и/или иммунного ответа на чужеродный антиген.
Иммунодефицитные синдромы — крайнее проявление недостаточности иммунной системы.
Классификация:
Первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазией, аплазией) иммунной системы — наследственными и врожденными,
Вторичными (приобретенными), возникающими возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.
7. Первичные иммунодефицитные синдромы. Причины. Механизмы развития. Патоморфологические проявления недостаточности гуморального и клеточного иммунитета. Исходы, значения для организма.
Первичные иммунодефицитные синдромы
Причины:
Механизмы развития:
Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета — комбинированные синдромы у детей и новорожденных, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу (синдром Гланцманна–Риникера; атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).
Характерно:
гипоплазия вилочковой железы, периферической лимфоидной ткани
часто возникают инфекционные заболевания, которые дают тяжелые осложнения (пневмонию, менингит, сепсис)
задержка физиологического развития.
пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).
Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях наследуются по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондроплазией, или синдром Мак-Кьюсика), в других — врожденные синдромы (агенезия или гипоплазия вилочковой железы, или синдром Дайджорджа).
Характерно:
агенезия или гипоплазия вилочковой железы и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани
множественные пороки
Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, причем установлено сцепление их с Х-хромосомой. Болеют дети первых пяти лет жизни.
Характерно:
Для одних синдромов (синдрома Брутона) → отсутствие В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного рядав периферической лимфоидной ткани => потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов
Другим синдромам дефицит одного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит IgA, или синдром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной.
Общее: развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, ЖКТ, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.
Синдромы недостаточности системы моноцитарных фагоцитов и нейтрофилов — наследственные заболевания и синдромы: хроническая гранулематозная болезнь, синдромы Чедиака–Хигаси и Джоба.
8. Вторичные иммунодефицитные синдромы. Причины. Осложнения
Причины: болезнь или определенным видом лечения
Болезни: инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, лимфосаркома,
ретикулосаркома), тимома, саркоидоз
Дефект популяции В- и Т-лимфоцитов (или их предшественников) => недостаточность гуморального и клеточного иммунитета в результате
Виды лечения: лучевая терапия, применение глюкокортикоидов и иммунодепрессантов,
антилимфоцитарной сыворотки, тимэктомия, дренирование грудного протока.
Осложнения: гнойные инфекции, обострение туберкулезного процесса, сепсис.