новая папка / Martynov_Praktikum_Po_Nevrologii-1

В случае поражения непарного парасимпатического ядра Перлеа наступает парез или паралич конвергенции и аккомодации.

Поражения III пары по периферическому типу на-

блюдаются при локализации очагов поражения в области сильвиева водопровода и верхней глазничной щели вследствие опухоли, нарушения мозгового кровообращения, воспалительных и демиелинизирующих процессов (рис. 4).

Центральные параличи мышц, иннервируемых глазо-

двигательным нервом, из-за двусторонних кортиконуклеарных связей практически не встречаются.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

К экстрапирамидной системе традиционно относят ряд образований, играющих важную роль в осуществлении и регуляции двигательных функций человека. Экстрапирамидными структурами являются: хвостатое ядро, n. caudatus, чечевицеобразное ядро, n. lenticularis, состоящее из наружной части – скорлупы или putamen и внутренней части – бледного шара, ql. pallidus, черная субстанция, subst.nigra. Также к экстрапирамидной системе относятся миндалевидное тело, corp. amigdaloideum, красное ядро, n. rubrum, вестибулярные ядра, nn. vestibularis, голубоватое место, locus ceruleus, сетча-

тая формация, formatio reticularis, льюисово тело и некоторые другие структуры (рис. 5). Экстрапирамидные импульсы необходимы для организации, осуществления и регуляции двигательного акта. Структуры экстрапирамидной системы через таламокортикальный путь и ретикулярную формацию участвуют в поддержании физиологического тонуса всей мышечной системы, а также регулируют непроизвольные и автоматизированные движения, в том числе непроизвольную мимику и жесты. Кроме того, они участвуют в перераспределении мышечного тонуса мышц агонистов и антагонистов,

41

обеспечивают предуготованность к движению, последовательность включения и выключения определенных мышечных групп, плавность и энергетическую экономность движений, устойчивость и поддержание позы – постуральные функции. В нейронах экстрапирамидной системы синтезируется множество медиаторов, например, дофамин, серотонин, ацетилхолин и т.д. Экстрапирамидная система посредством медиаторов также оказывает влияние на регуляцию циркадных ритмов, эмоции, некоторые функции нейродинамики, например, такие, как внимание, память, скорость мыслительных процессов. Подкорковые узлы расположены кнаружи от зрительного бугра, образуя полосатое тело, corpus striatum. По морфологическому строению, онто- и филогенезу, функциональному значению полосатое тело принято делить на два отдела – новое полосатое тело (neostriatum), в которое входят хвостатое ядро и скорлупа, и древнее полосатое тело (paleostriatum), включающее бледный шар и черную субстанцию. Хвостатое ядро и скорлупа состоят преимущественно из мелких клеток, в то время как бледный шар и черная субстанция – из более крупных нейронов. Подкорковые узлы при помощи кортикоталамических и таламокортикальных путей тесно связаны с корой лобной доли (поля 6 и 8 по Бродману), которую также называют премоторной корой.

Все импульсы, поступающие в стриопаллидарную систему, в конечном итоге достигают бледного шара. От него эфферентные волокна направляются к зрительному бугру, красному ядру, ретикулярной формации, черной субстанции, льюисову телу и далее, через дополнительные нейронные круги, к хвостатому ядру и премоторной коре. Нисходящие пути, по которым экстрапирамидные, а также и мозжечковые импульсы достигают клеток переднего рога спинного мозга, начинаются от красного ядра, ядер ретикулярной формации, ядра Даркшевича, бугорков четверохолмия и вестибулярных ядер.

К нисходящим экстрапирамидным путям относятся следующие пути:

42

♦Руброспинальный (tractus rubro-spinalis) или монаков-

ский путь берет начало от красного ядра. При выходе из красного ядра волокна пути перекрещивается, образуя перекрест Фореля, и спускается в боковые столбы спинного мозга. Функции руброспинального пути до конца не ясны. При его поражении, а также поражении красного ядра у пациентов развивается «порхающий» тремор рук, астериксис, напоминающий взмахи крыльев бабочки.

♦Ретикулоспинальный путь (tractus reticulo-spinalis) бе-

рет начало от ядер ретикулярной формации и спускается в передние столбы спинного мозга. Функции ретикулоспинального пути заключаются в регуляции мышечного тонуса

ввиде как облегчающего воздействия, клинически проявляющегося повышением мышечного тонуса, так и тормозящего воздействия, клинически проявляющегося снижением тонуса мышц.

♦Задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis)

начинается от ядра Даркшевича. В веществе ствола мозга он соединяет между собой ядра глазодвигательных нервов. В спинном мозге fasciculus longitudinalis продолжается в основании переднего столба.

♦Вестибулоспиналъный пучок или тракт (fasciculus vestibulo-spinalis) начинается от вестибулярных ядер и продолжается в спинном мозге на границе переднего и бокового столбов.

♦Тектоспинальный путь (tractus tecto-spinalis) начина-

ется от бугров четверохолмия. В покрышке ствола волокна пути перекрещиваются, образуя перекрест Мейнерта, и спускаются в передние столбы спинного мозга, располагаясь медиально от неперекрещенного пирамидного пучка.

Для того чтобы получить представление о функциях экстрапирамидной системы, исследователь изучает общий вид, осанку и позу пациента, его мимику, походку, исследует мышечный тонус, сухожильные и постуральные рефлексы

(табл. 9).

43

44

Гипертонически-гипокинетический синдром, или аки-

нетикоригидный синдром, синдром паркинсонизма (рис. 6), развивается при поражении бледного шара и/или черной субстанции. В основе клинических проявлений лежит тетрада признаков: гипокинезия, мышечная ригидность, тремор и постуральная неустойчивость.

Гипокинезия – трудность инициации произвольных, спонтанных и автоматизированных движений. Гипокинезия проявляется замедлением и уменьшением количества движений, обеднением мимики и жестикуляции у пациента. Затруднено начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз. Одним из признаков гипокинезии является брадикинезия – замедление движений с прогрессивным уменьшением амплитуды при их повторном выполнении. При гипокинезии

45

развивается феномен ахейрокинеза – утрата физиологических синкинезий, качания рук при ходьбе. В результате обеднения мимических движений формируется гипомимия, лицо становится маскообразным. Вследствие гипокинезии в мускулатуре век, взгляд пациента из-за олигобрадикинезии век воспринимается как «немигающий». Речь становится монотонной, невнятной. Нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий почерк, формируется феномен микрографии, при длительном письме на нелинованной бумаге строчки начинают «съезжать вниз». Утрата координации в мышцах, участвующих в артикуляции, приводит к тому, что речь больного становится однообразной, утрачивает акценты и интонации, развивается феномен диспросодии. Пациент с паркинсонизмом ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуждают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже переходить на бег. Больные могут длительное время принимать позы, невозможные для здоровых, например, лежать, держа голову над подушкой (симптом воздушной подушки).

Ригидность клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена «зубчатого колеса». Последний обусловлен наслаивающимся на ригидность тремором. Повышенный тонус скелетной мускулатуры, преимущественно в мышцах-сгибателях, формирует и характерную сутулую позу пациентов, так называемую позу «просителя».

Тремор покоя возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в 1 мин. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет» и становится менее выраженным или исчезает при выполнении целенаправленного движения. В ногах тремор покоя выявляется в положении лежа или сидя. Позднее присоединяется дрожание подбородка и губ.

46

Постуральная неустойчивость – снижение способно-

сти поддержания положения центра тяжести, что в сочетании с акинезией и ригидностью приводит к нарушениям ходьбы и падениям. Когда больной начинает ходьбу или хочет изменить направление движения, возникает впечатление, что он начинает топтаться на месте, все больше наклоняясь вперед. На самом деле пациент пытается догнать собственный центр тяжести мелкими семенящими шажками. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными. При паркинсонизме эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных.

Гипотонически-гиперкинетический синдром вклю-

чает в себя синдромы хореи, торзионной дистонии и других гиперкинезов. Развивается при поражении хвостатого ядра и/или скорлупы чечевицеобразного ядра. У пациента отмечаются гиперкинезы, т.е. непроизвольные движения, различные по рисунку, амплитуде, скорости, стереотипности

(см. рис. 6):

•хорея – излишние быстрые высокоамплитудные движения мышц конечностей лица без какого-либо стереотипного рисунка;

•атетоз – медленные тонические червеобразные движения в мышцах кистей и стоп;

•торзионная, или генерализованная, дистония – мед-

ленные вычурные вращательные, штопорообразные движения в мышцах туловища;

•фокальные дистонии, например, тортиколис – тонические спазмы мышц шеи с формированием спастической кривошеи, лицевой гемиили параспазм – тонические спазмы мускулатуры лица или половины лица;

•миоклония – быстрые подергивания отдельных мышечных групп, чаще век и дистальных отделов конечностей;

•гемибаллизм – размашистые движения, преимущественно в проксимальных отделах конечностей одной половины тела, напоминают бросок или взмах рукой;

47

• тики – быстрый стереотипный гиперкинез в отдельных мышечных группах, нередко имитирующий произвольное движение, например, подмигивание одним глазом, моргание и т. д.

Походка пациента нередко изменена, так как различные гиперкинезы, например хорея, при ходьбе могут усиливаться с формированием так называемой «танцующей походки». В случаях резко выраженного гиперкинеза, такого, как торзионная дистония, гемибаллизм или хорея, стояние и ходьба невозможны. При изучении гиперкинеза следует учитывать такие характеристики, как ритм, стереотипность, амплитуда движений и их частота.

Например: хорея – неритмичный, нестереотипный гиперкинез, с большой амплитудой и частотой движений, атетоз – ритмичный, чаще стереотипный гиперкинез, с небольшой амплитудой движений, медленными колебаниями. Исследование мышечного тонуса выявляет гипотонию мышц. При хореическом гиперкинезе коленные рефлексы могут быть тонически усилены, наблюдается застывание голени в разгибательной фазе коленного рефлекса, формируется симптом Гордона.

СИМПТОМАТИКА И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ

Нарушение координации движений, или атаксия (от греч. ataxia – беспорядок) – одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. В случае атаксии сила мышц может быть полностью сохранена, однако движения становятся неловкими, неточными, нарушается их последовательность. Кроме того, страдает равновесие при стоянии и ходьбе.

Выделяют статическую атаксию, включающую нарушения равновесия при стоянии и трудности при удерживании конечности в заданном положении, и динамическую атаксию, т.е. нарушения, возникающие при ходьбе и других

48

движениях в конечностях. Осуществление координации движений происходит за счет согласованной деятельности нескольких отделов центральной нервной системы, а именно мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокой чувствительности, а также коры лобной и височной областей.

В клинической практике различают следующие виды атаксии, развивающиеся при поражении:

•мозжечка, или мозжечковая атаксия;

•вестибулярного аппарата, или вестибулярная атаксия;

•проводников глубокой чувствительности, или сенситивная, заднестолбовая, атаксия;

•коры лобной и/или височно-затылочной области, или корковая атаксия (рис. 19).

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ

Функции мозжечка заключаются в регуляции координации движений и поддержании мышечного тонуса. При поражении червя, полушарий и ножек мозжечка развивается атаксия туловища и конечностей, а также гипотония мышц. Мозжечок расположен в задней черепной ямке между продолговатым мозгом, варолиевым мостом и затылочными долями мозга. От последнего он отделен плотной соединитель- но-тканной пластинкой, являющейся дупликатурой твердой мозговой оболочки – наметом мозжечка. Мозжечок состоит из наружного слоя серого вещества и расположенного под ним белого вещества. В глубине белого вещества лежат четыре парных ядра – зубчатое ядро, n. dentatus, пробковидное ядро, n. emboliformis, ядро шатра, n. fastigii, шаровидное яд-

ро, n. globosi. Мозжечок имеет три пары ножек – нижние ножки, corpus restifarmia, средние ножки, brachia pontis,

верхние ножки, brachia conjunctiva, которые образованы волокнами восходящих и нисходящих проводящих путей. Он имеет связи со всеми уровнями регуляции моторных функций – корой и стволом головного мозга, вестибулярными структурами, спинным мозгом. Проводящие пути, несущие

49

импульсы к мозжечку, проходят в основном через его нижние и средние ножки, а пути, по которым импульсы выходят из него, – через верхние ножки мозжечка. Червь мозжечка регулирует преимущественно ходьбу и стояние, а полушария мозжечка координируют движения в конечностях (табл. 10). Поражение червя мозжечка приводит к нарушению статики и походки, т.е. развитию туловищной атаксии, а поражение полушарий – к нарушению координации в конечностях на стороне очага поражения (см. рис. 19). Мозжечковая атаксия может наблюдаться при опухолях задней черепной ямки, энцефалитах с поражением мозжечка, рассеянном склерозе, наследственных дегенеративных заболеваниях и кровоизлияниях в мозжечок.

Таблица 10

Методы исследования и дифференциальный диагноз мозжечковой (МЛ), вестибулярной (ВА), корковой (КА)

и сенситивной (СА) атаксий

50