новая папка / Martynov_Praktikum_Po_Nevrologii-1
.pdfСиндром Валленберга – Захарченко (см. рис. 18) разви-
вается при патологических, чаще всего сосудистых очагах
вобласти кровоснабжения задней нижней мозжечковой артерии. В патологический процесс вовлекаются ядра IX, X, V черепно-мозговых нервов, пирамидные, чувствительные, мозжечковые и вегетативные пути. На стороне поражения наблюдается паралич или парез мягкого нёба и голосовой связки, расстройства чувствительности на лице по луковичному типу, синдром Горнера, нистагм и атаксия. На противоположной стороне развиваются болевая и температурная гемианестезия или гемигипестезия, иногда спастическая гемиплегия или гемипарез.
Синдром Вебера развивается при локализации патологического очага в основании ножки мозга. Поражаются ядра III черепно-мозгового нерва, пирамидные и чувствительные пути. На стороне очага наблюдаются птоз, мидриаз и расходящееся косоглазие, на противоположной стороне – гемиплегия или гемипарез, реже – гемианестезия.
Синдромы поражения желудочков мозга. Вовлечение
впатологический процесс боковых желудочков мозга, например, при обширных кровоизлияниях, больших опухолях, прорыве некротических масс в желудочки при обширных инфарктах мозга, проявляется горметоническим синдромом. Горметонический синдром характеризуется периодически
возникающими тоническими судорогами в конечностях. В руках судороги флексорные или экстензорно-пронаторные, в ногах – экстензорно-аддукторные, реже – флексорные судороги. Судороги конечностей сочетаются с двигательными автоматизмами: пациенты поглаживают и потирают свой живот, грудь и пр.
В случае поражения IV желудочка развиваются рез-
кая гиперемия лица, выраженная гипертермия до 40-41°С, потливость, тахикардия. При патологических процессах, локализующихся в области дна IV желудочка, например, кровоизлияния, паразитарные заболевания, возникают икота, рвота, расстройства сердечно-сосудистой деятельности и дыхания, т.е. развивается синдром Брунса.
131
Синдром мостомозжечкового угла – поражение нахо-
дящихся в этой области корешков VII, VIII, V нервов и мозжечка. Этот синдром проявляется парезом лицевого нерва по периферическому типу, нарушениями слуха и чувствительности на лице, координаторными и вестибулярными расстройствами. Чаще всего возникает при невриноме слухового нерва.
Синдром верхней глазничной щели – поражение ле-
жащих в этой области корешков глазодвигательных нервов – III, IV, VI пар, а также 1-й ветви тройничного нерва. Проявляется офтальмоплегией и гипестезией в области лба и спинки носа. Возникает при различных патологических процессах, например, тромбозах кавернозного синуса, опухолях и т. д.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА
Синдром Броун – Секара, или синдром поражения половины спинного мозга. На стороне патологического очага наблюдается паралич руки и ноги или, в зависимости от уровня поражения, только ноги, а также нарушение глубокой мышечной чувствительности по проводниковому типу на стороне поражения, на противоположной стороне – расстройство поверхностной, чувствительности, болевой, температурной, тактильной, также по проводниковому типу.
Синдром поражения поперечника спинного мозга на уровне верхних шейных сегментов (C1 – C4): отмечается тетраплегия или реже тетрапарез по центральному типу и нарушение всех видов чувствительности с уровня поражения по проводниковому типу. Кроме того, если затронут сегмент С1, присоединяются нарушения дыхания и расстройства функций тазовых органов в виде задержки мочи и кала.
Синдром поражения поперечника спинного мозга на уровне шейного утолщения (C5 – Th1). Развивается верхняя параплегия или парапарез по периферическому типу, нарушение всех видов чувствительности с уровня поражения по проводниковому типу. Кроме того, присоединяются рас-
132
стройства функций тазовых органов в виде задержки мочи и кала.
Синдром поражения поперечника спинного мозга на уровне грудных сегментов (Th1 – Th12). Развиваются ниж-
няя спастическая параплегия или парапарез, нарушение всех видов чувствительности по проводниковому типу с уровня поражения, расстройство функций тазовых органов в виде задержки мочи и кала.
Синдром поражения спинного мозга на уровне по-
ясничного утолщения (L1 – S2). Отмечаются нижняя вялая параплегия или парапарез, нарушение всех видов чувствительности по проводниковому типу с уровня поражения – анестезия или гипестезия в области ног, иногда и в области промежности. Также отмечаются расстройства функций тазовых органов по центральному типу в виде недержания мочи и кала.
Синдром поражения эпиконуса спинного мозга
(S1 – S2). Наблюдаются вялые параличи или парезы стоп, отсутствие ахилловых рефлексов, нарушение чувствительности в области наружного края стопы, подошвы, задненаружной поверхности бедра и голени.
Синдром поражения конуса спинного мозга (S3 – S5).
Отмечаются нарушение чувствительности в области промежности по типу «седла», расстройства функций тазовых органов по периферическому типу в виде вначале задержки мочи и кала сменяющейся ishuria paradoxa, а также импотенция.
Синдром поражения конского хвоста. Характерны вялый парез обеих стоп, аногенитальная анестезия в сочетании с выраженным болевым синдромом в промежности, нарушения чувствительности по корешковому типу в области нижних конечностей и промежности, расстройство функций тазовых органов в виде недержания мочи и кала. Сильные боли могут быть не только в промежности, но и в бедрах, пояснице.
133
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Синдром полиневропатии – диффузное поражение двигательных, вегетативных и чувствительных волокон дистальных отделов периферических нервов с локализацией двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств, с локализацией по типу «перчаток и носков» разной высоты. Кроме того, для полирадикулоневропатий типично снижение или выпадение сухожильных рефлексов, нередко – снижение мышечного тонуса.
Синдром полирадикулоневропатии – диффузное по-
ражение периферических нервов и корешков.
Различают полинейропатии (полиневриты) и полирадикулонейропатии (полирадикулоневриты). По этиологии могут быть первичными и вторичными, а по течению – острыми, подострыми и хроническими. В зависимости от преимущественной локализации полинейропатии могут быть дистальными и проксимальными. Морфологически различают аксонопатии с преимущественным поражением центрального стержня и миелинопатии с преимущественным поражением миелиновой оболочки. Аксонопатии развиваются, как правило, вследствие токсического или метаболического поражения нервной системы (алкогольные, свинцовые, диабетические полинейропатии). Миелинопатии в основном аутоиммунного и инфекционного происхождения (синдром Гийена – Барре, дифтерийная полинейропатия и т.д.).
Синдром Гийена – Барре: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, которая характеризуется острым, иногда острейшим началом, быстрым развитием вялых параличей, часто с вовлечением в патологический процесс черепно-мозговых нервов, а также вегетативными нарушениями в виде ортостатической гипотензии, нарушений сердечного ритма и т.д. Также характерны изменения ликвора в виде белково-клеточной диссоциации.
134
СОМАТОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
При заболеваниях внутренних органов практически всегда вторично страдает нервная система. Таким образом, неврологические синдромы, развивающиеся при заболеваниях внутренних органов, являются ответом «на органную» недостаточность. Синдромы эти следующие.
Неврастенический синдром. Характеризуется функ-
циональными неврологическими и эмоциональными нарушениями, которые обычно развиваются раньше других неврологических расстройств при большинстве соматических заболеваниях. Неврастенический синдром, с одной стороны, проявляется раздражительностью, повышенной возбудимостью, вспыльчивостью, несдержанностью поведения, аффективными вспышками, неустойчивостью настроения. С другой стороны, характерны общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, пассивность, рассеянность. Помимо психоэмоциональной симптоматики пациентов беспокоят головные боли, нарушения сна, вегетативная лабильность.
Синдром вегетативной дистонии. Развивается при самых разнообразных соматических заболеваниях, в послеоперационном периоде, в период восстановления после инфекционных заболеваний. Синдром вегетативной дистонии характеризуется перманентными и/или пароксизмальными нарушениями (вегетативными кризами) симпатоадреналового, вагоинсулярного или чаще всего смешанного типа. Могут наблюдаться изменения пульса и артериального давления, гипергидроз, бледность или акроцианоз дистальных отделов конечностей. Также нередко у пациентов отмечаются головные боли, несистемные головокружения, раздражительность, астенизация, снижение трудоспособности. Во время вегетативных кризов по симпатоадреналовому типу возникают боли или дискомфорт в грудной клетке, голове, животе, повышение АД, сердцебиение, ознобоподобный тремор, чувство страха, нередко – паника. В конце приступа
135
часто происходит обильное мочеиспускание. Вегетативные кризы по вагоинсулярному типу встречаются значительно реже и характеризуются падением АД, брадикардией, экстрасистолией, холодным, липким потом, затруднением дыхания, головокружением, тошнотой, желудочно-кишечными расстройствами. Наиболее часто встречаются вегетативные кризы смешанного типа, сочетающие как симпатоадреналовые, так и вагоинсулярные черты.
Синдром острой энцефалопатии. Может развиваться при острых соматических заболеваниях тяжелого течения, таких, как тромбоэмболия легочной артерии, инфарктная пневмония, панкреонекроз, либо при обострении хронических заболеваний, например, при резком нарастании печеночной и почечной недостаточности, дыхательной недостаточности и т. д. Синдром острой энцефалопатии характеризуется выраженными общемозговыми симптомами в виде головных болей, головокружения, рвоты, эпилептических припадков. Кроме того, у пациентов нередко развиваются апатия, безучастность, адинамия, заторможенность, которые могут сменяться психомоторным возбуждением. При нарастании метаболических расстройств присоединяются нарушения сознания от оглушения до сопора и комы в сочетании с менингеальными знаками. Также часто можно выявить очаговые симптомы в виде асимметрии сухожильных рефлексов, патологических рефлексов, тремора, признаков атаксии и др.
Синдром хронической энцефалопатии. Возникает при длительном течении соматических заболеваний с развитием дыхательной, сердечной, почечной или печеночной недостаточности. Синдром хронической энцефалопатии характеризуется довольно долго существующими общемозговыми и очаговыми симптомами. Отмечаются головные боли, общая слабость, снижение работоспособности, памяти, внимания. При неврологическом осмотре выявляется рассеянная очаговая симптоматика в виде анизорефлексии, патологических рефлексов, нистагма, изменений мышечного тонуса, па-
136
резов черепно-мозговых нервов, рефлексов орального автоматизма.
Синдром миелопатии. Изредка встречается при заболеваниях печени, например, циррозе печени с портальной гипертензией, а также сердечной недостаточности. Характеризуется быстрой утомляемостью, вначале преходящей, а затем стойкой слабостью в ногах, болями, парестезиями, повышением или выпадением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами, проводниковыми или сегментарными нарушениями чувствительности, расстройством функций тазовых органов. Синдром миелопатии часто сочетается с органическим поражением головного мозга, что приводит к формированию синдрома энцефаломиелопатии.
Синдром миелогенной перемежающейся хромоты.
Встречается у женщин, страдающих миомой матки больших размеров, 14–20 нед. беременности. Характеризуется периодически наступающей слабостью в ногах при ходьбе, также наблюдаются и небольшие очаговые симптомы в виде оживления коленных и ахилловых рефлексов, непостоянного патологического рефлекса Бабинского и т. д. Эти расстройства следует отличать от тех случаев, когда пациенты вынуждены периодически останавливаться при ходьбе из-за болей в ногах, обычно в икроножных мышцах. Такая симптоматика говорит в пользу синдрома периферической перемежающейся хромоты при облитерирующем эндартериите или атеросклерозе сосудов нижних конечностей. Мучительные парестезии в ногах с дальнейшим развитием мышечной слабости являются симптомами каудогенной перемежающейся хромоты, обусловленной преходящей ишемией конского хвоста в связи с узостью позвоночного канала.
Эпилептический синдром. Как правило, развивается в рамках метаболической энцефалопатии. Проявляется разнообразными эпилептиформными припадками, например, генерализованными, абортивными, парциальными, либо их эквивалентами. Эпилептический синдром часто возникает при заболеваниях, сопровождающихся аутоинтоксикацией и ги-
137
поксией мозга, таких, как печеночная недостаточность и острая пневмония.
Радикулярный синдром. Часто сопровождает почечную патологию, такую, как пиелонефрит и почечно-камен- ную болезнь. Основным симптомом являются боли в области поясницы, которые носят постоянный характер, не стихают в положении лежа, иррадиируют в бедро и паховую складку. Симптомы натяжения нервных стволов выражены незначительно, преобладают явления раздражения в виде гиперестезии и гиперпатии в зоне Th12 – L5, а также оживление сухожильных рефлексов. При этом симптомы выпадения отсутствуют.
Синдром полинейропатии. Является характерным для эндокринных заболеваний, например, сахарного диабета, экзогенных и эндогенных интоксикаций, таких, как алкогольная болезнь, печеночная и почечная недостаточность. В зависимости от формы и стадии болезни полинейропатия может проявляться двигательными нарушениями, от легкого снижения мышечного тонуса и гипорефлексии до глубоких парезов, чувствительными нарушениями, такими, как боли, парестезии, гипестезии, и вегетативными нарушениями в виде зябкости и похолодания кистей и стоп, гиперкератоза или гипергидроза, акроцианоза, изменения окраски кожи.
Синдром пароксизмальных состояний. Встречается при ахалазии кардии, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также после резекции желудка и при других состояниях, сопровождающихся синдромом мальабсорбции. Синдром пароксизмальных состояний может проявляться синкопальными состояниями, вегетативными кризами, меньероподобными пароксизмами, часто возникающими в связи с болевым синдромом, при затруднении прохождения пищи, а также при перемене положения тела, например, наклоне головы вниз, а также пребывании в душном, жарком помещении.
138
НЕЙРОСОМАТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Острые заболевания головного мозга часто сопровождается функциональными и органическими расстройствами функций внутренних органов.
Цереброкардиальный синдром. Отмечаются функ-
циональные нарушения ритма сердца в виде аритмий и экстрасистолии, также могут встречаться ишемические проявления в миокарде в виде стенокардии и инфаркта миокарда при острой церебральной патологии. Реже развиваются метаболические расстройства в виде кардиомиопатии.
Церебропульмональный синдром. Развиваются функ-
циональные и органические расстройства в легких в виде нарушений ритма дыхания, пневмонии, отека легких, возникающие при острых заболеваниях головного мозга, таких, как инсульт и менингоэнцефалит, особенно при локализации очага в гипоталамусе или стволе мозга. Тяжелые осложнения со стороны легочной системы развиваются на фоне тяжелой черепно-мозговой травмы
Гипергликемический, или диабетический, синдром.
Нарушения углеводного обмена, развивающиеся в остром периоде инсульта, после тяжелой травмы мозга и других острых заболеваний головного мозга. Гипергликемический синдром характеризуется преходящей лабильной гипергликемией без явлений кетоацидоза.
Цереброабдоминальный синдром. Наблюдается при поражениях желудочно-кишечного тракта, таких, как мотор- но-секреторные нарушения, язвы и эрозии слизистой оболочки, кровоизлияния, вплоть до массивных желудочнокишечных кровотечений. Особенно часто цереброабдоминальный синдром возникает при локализации патологического процесса в стволе головного мозга, например, при нарушениях мозгового кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии.
139
СПИННОМОЗГОВАЯ ЖИДКОСТЬ
Спинномозговая жидкость или ликвор – специфиче-
ский секрет, в основном вырабатываемый сосудистыми сплетениями боковых желудочков мозга. Значительно мень-
шую роль в продукции ликвора играет мягкая мозговая оболочка. Спинномозговая жидкость продуцируется и обновляется непрерывно. Резорбция ликвора осуществляется в пахионовых грануляциях мозговых оболочек. При различных заболеваниях нервной системы состав спинномозговой жидкости меняется. Поэтому исследование ликвора имеет огромное диагностическое значение. При некоторых заболеваниях, сопровождающихся изменением ликворного давления, например, синдроме нормотензивной гидроцефалии люмбальная пункция с выпусканием некоторого количества ликвора, обычно до 30-40 мл, имеет также и лечебное значение.
Анатомия ликвородинамики
Различают три оболочки мозга: твердую, dura mater,
паутинную, arachnoidea, и мягкую мозговую оболочку, pia mater. Снаружи головной и спинной мозг покрыт твердой мозговой оболочкой, которая состоит из двух листков. Наружный листок, богатый сосудами, плотно прилегает к костям черепа и позвоночника и является их надкостницей. Внутренний листок, или собственно твердая мозговая оболочка, почти лишен сосудов. В полости черепа оба листка прилегают друг к другу, в некоторых местах образуя дупликатуры. В месте дупликатур твердой мозговой оболочки образуются венозные синусы. В спинномозговом канале твердая мозговая оболочка отделена от кости слоем жировой ткани, пронизанной венозной сетью, образующим эпидуральное пространство. Паутинная оболочка выстилает внутреннюю поверхность твердой мозговой оболочки, не срастаясь с ней. Между твердой и паутинной оболочкой находится субдуральное пространство. Мягкая мозговая оболочка плотно прилегает к поверхности мозга, распространяясь в борозды мозга. Пространство между паутинной и мягкой оболоч-
140