новая папка / Martynov_Praktikum_Po_Nevrologii-1

поперечника спинного мозга вызывает выпадение пиломоторного рефлекса ниже места поражения. Также исчезает рефлекторный дермографизм на соответствующем уровне.

Триада симптомов – миоз, энофтальм, т.е. западение глазного яблок, и псевдоптоз, сужение глазной щели – сим-

птомы синдрома Горнера. Также при длительно существующем синдроме Горнера можно обнаружить гетерохромию радужки – локально или диффузное побледнение радужки на стороне поражения.

Синдром Горнера (рис. 18) развивается при поражении симпатической иннервации глаза для mm. dilatator pupillae, tarsalis superior et orbitalis. При раздражении зрачковой сим-

патической иннервации развиваются обратные симптомы: мидриаз, т.е. расширение глазной щели, и экзофтальм – выпячивание глазного яблока.

Синдром Горнера возникает при патологических процессах, поражающих симпатические центры (C8 – Th1,) в спинном мозге или волокна от цилиоспинального центра до глазницы, шейные симпатические узлы, сплетение сонной артерии. Изредка синдром Горнера развивается при локализации очагов поражения в полушариях головного мозга, гипоталамусе и стволе мозга. Этот синдром наблюдается при опухолях, воспалительных и сосудистых заболеваниях головного и спинного мозга, сирингомиелии, шейно-плечевых плекситах, а также вовлечении в патологический процесс щитовидной железы, верхних отделов легких, плевры.

Вегетативные нарушения при поражении попереч-

ника спинного мозга. Если поражение локализовано выше пояснично-крестцовых центров на уровне сегментов L2 – L4 и S3 – S5, развиваются задержка мочеиспускания, периодическое рефлекторное вытекание мочи, задержка кала и/или его рефлекторное выделение, а также половая дисфункция. При вовлечении самих пояснично-крестцовых тазовых центров или их корешков развиваются следующие симптомы: постоянное подтекание мочи по каплям, недержание кала, импотенция, реже – задержка мочи и кала. Парадоксальное недержание мочи возникает при переполнении

121

мочевого пузыря, когда мышцы шейки мочевого пузыря, сохраняя некоторую способность к сокращению, уже не могут удержать мочу и она выделяется по каплям. При поражении пирамидных путей, тазовых вегетативных центров и нервов могут развиваться императивные позывы на мочеиспускание, требующие быстрого удовлетворения во избежание непроизвольного мочеиспускания. Вегетативные спинальные нарушения часто наблюдаются при сирингомиелии, опухолях, травмах спинного мозга.

Вегетативные нарушения при поражении паравертебрального (пограничного) симпатического ствола. За-

болевания с вовлечением в патологический процесс пограничного симпатического ствола, например, ганглиониты и трунциты, а также периферических вегетативных узлов и вегетативных сплетений нередко сочетаются с заболеваниями анимальных периферических нервов, особенно травматического генеза. В случае поражения тройничного, срединного, седалищного нервов, плечевого, реже тазового сплетений развивается симптоматика в виде приступообразных жгучих болей со значительной иррадиацией, резко выраженных вазомоторных, пиломоторных, секреторных и трофических нарушений, остеопороза, изменений чувствительности в виде гиперпатии и аллодиний. Кроме того, могут выявляться повышение или снижение мышечного тонуса, усиление сухожильных рефлексов или арефлексия, венозная гиперемия и т.д. Ранее данную симптоматику рассматривали в рамках синдрома каузалгии. В современной литературе данный синдром носит название комплексного регионарного болевого синдрома (КРБС).

122

ент активно стремится схватить любые предметы, включая одежду окружающих, находящиеся в поле его зрения. Физиологический хватательный рефлекс наблюдается у детей на первом году жизни и в дальнейшем после миелинизации лобных путей исчезает.

Паралич взора в противоположную сторону, реже вверх или вниз. В этом случае ограничены или невозможны сочетанные движения глазных яблок вправо или влево, вверх или вниз. Корковый паралич взора наблюдается при поражении заднего отдела второй лобной извилины. Раздражение указанной области под воздействием эпилептического очага, опухоли или паразита вызывает судорожные подергивания глаз и головы в сторону, противоположную пораженному полушарию.

Моторная афазия. Наблюдается при поражении заднего отдела нижней лобной извилины, поля 44 и 45, в левом полушарии у правшей.

Аграфия. Наблюдается при поражении заднего отдела второй лобной извилины в левом полушарии, поле 6, у правшей.

При раздражении верхних отделов лобной доли, а именно переднего адверсивного поля, поле 6, чаще опухолью или артериовенозной мальформацией, возникает внезапная судорога всей противоположной половины тела, т.е.

приступ джексоновской фокальной эпилепсии или джексоновский марш.

Поражение передней центральной извилины

Вызывает центральные параличи или парезы конечно-

стей. В случае, если очаг локализован в нижнем отделе передней центральной извилины, то развивается монопарез с преимущественным поражением лица, при локализации очага в среднем отделе передней центральной извилины развивается монопарез руки, а если очаг в верхних отделах передней центральной извилины или на медиальной поверхности полушария – монопарез ноги. При раздражении передней центральной извилины возникают локальные судороги кло-

124

нического, реже тонического характера, т.е. развивается припадок джексоновской эпилепсии или джексоновский марш.

Поражение задней центральной извилины

При поражении коры задней центральной извилины развиваются чувствительные нарушения.

Моноанестезия или гемианестезия. Анестезия или ги-

пестезия в области лица указывает на локализацию патологического процесса в нижних отделах задней центральной извилины, руки – в средних отделах постцентральной извилины, а в области ноги – в верхних отделах постцентральной извилины. При раздражении задней центральной извилины возникает приступ локальной парестезии – сенсорный джексоновский эпилептический припадок.

Поражение теменной доли

Для поражения теменной доли характерны различные

расстройства чувствительности – боль, анестезия, гипесте-

зия, гиперестезия, гиперпатия. Может развиваться астереогноз.

Апраксия. Наблюдается при вовлечении в патологический процесс краевой извилины слева, поле 40, у правшей.

Алексия. Наблюдается при очагах поражения в левой угловой извилине, поле 39, у правшей.

Нарушение схемы тела. Наблюдается при поражении интерпариетальной борозды, т.е. на границе полей 5–7 и 39–40. При раздражении верхней теменной доли – заднего адверсивного поля, полей 5 и 7 по Бродману, развивается приступ парестезии на противоположной стороне тела по гемитипу, т.е. развивается вариант сенсорного джексоновского припадка.

Поражение височной доли

При поражении височной доли возникает достаточно разнообразная симптоматика. Квадрантная гемианопсия развивается вследствие поражения волокон лучистости Грацио-

125

ле, проходящих через толщу височной доли. Правосторонняя квадрантная гемианопсия развивается при локализации очага поражения в левой височной доле, левосторонняя – при очаге в правой височной доле. В случае распространения патологического процесса может развиваться и гомонимная гемианопсия.

Атаксия. При поражении височной доли отмечается отклонение туловища в сторону, противоположную пораженному полушарию. При раздражении височной доли ка- ким-либо объемным процессом (опухоль, абсцесс, паразит и другое) могут развиться галлюцинации – слуховые, обонятельные и вкусовые. При раздражении височной коры эпилептическими разрядами эти галлюцинации могут служить аурой общего или джексоновского эпилептического припадка. Также при поражении височной доли могут встречаться приступы вестибулярно-коркового головокружения.

Сенсорная афазия. Наблюдается при поражении заднего отдела верхней височной извилины, поля 22, левого полушария.

Поражение затылочной доли

Гомонимная гемианопсия. Наблюдается при обширных очагах поражения в области шпорной борозды, fissurae calcarinae. В случае, если корковый очаг небольшой по размеру, развивается нижняя квадрантная гемианопсия на противоположной стороне либо выпадение полей зрения в виде небольших «островков» – скотом. Важно, что даже при обширных двусторонних поражениях шпорной борозды полная слепота наступает редко, так как у больных обычно сохраняется центральное поле зрения, или «трубчатое» зрение, что связано с особенностями иннервации центральной части сетчатки – макулы.

Метаморфопсия – нарушения представления об истинных контурах предметов. Очертания предметов представляются пациенту изломанными, исковерканными, удлиненными. Метаморфопсии наблюдаются при вовлечении в патологический процесс области шпорной борозды.

126

Зрительная агнозия развивается при поражении наружных отделов затылочной доли, поля 18,19, левого полушария головного мозга. При раздражении затылочной коры объемным патологическим процессом, например опухолью, развиваются зрительные галлюцинации в виде искр, светящихся зигзагов, пламени, т.е. простые галлюцинации (при вовлечении поля 17). Могут развиваться сложные зрительные галлюцинации в виде сложных светящихся предметов, фигур, людей, при вовлечении полей 18 и 19. Нередко зрительные галлюцинации являются предвестником эпилептического припадка.

Гипертензионный синдром или синдром внутриче-

репной гипертензии обусловлен значительным повышением внутричерепного давления вследствие ликвородинамических, сосудистых и дислокационных нарушений. Синдром внутричерепной гипертензии чаще развивается при опухолях головного мозга, тяжелых черепно-мозговых травмах, инфекционных и сосудистых заболеваниях головного мозга. Гипертензионный синдром проявляется общемозговыми симптомами, такими, как выраженная диффузная головная боль, головокружения, «фонтанная» рвота, менингеальными симптомами, при нейроофтальмологическом исследовании выявляются полнокровность и отек дисков зрительных нервов или так называемые «застойные соски» дисков зрительного нерва, полнокровие и извитость сосудов сетчатки. Если синдром внутричерепной гипертензии развивался постепенно, то на глазном дне может быть выявлена атрофия дисков зрительных нервов, сопровождающаяся слепотой пациента. Кроме того, при гипертензионном синдроме часто развиваются эпилептические припадки и очаговая симптоматика в виде парезов, речевых нарушений и т.д.

Дислокационный синдром – смещение вещества мозга под влиянием объемного процесса, например, опухоли, паразитарной кисты, кровоизлияния. Чаще всего развиваются два варианта дислокационного синдрома. Первый вариант дислокации – ущемление медиальных отделов височной доли в вырезке намета мозжечка, или щели Биша, и сдавление верх-

127

них отделов ствола мозга, что клинически выявляется парезом взора вверх, птозом, нарушениями конвергенции, слуха. Этот вариант дислокации наблюдается главным образом при опухолях височной доли. Второй вариант дислокационного синдрома – ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии, что приводит к сдавлению нижних отделов ствола мозга, что клинически проявляется болями в затылке, рвотой, икотой, нарушениями витальных функций: увеличением систолического АД, брадикардией (50–60/мин) и урежением дыхания (триада Кушинга). Данный вид дислокационного синдрома наблюдается при опухолях либо кровоизлияниях в задней черепной ямке.

БЕЛОЕ ВЕЩЕСТВО ГОЛОВНОГО МОЗГА, ВНУТРЕННЕЙ КАПСУЛЫ И ПОДКОРКОВЫХ УЗЛОВ

При поражении белого вещества полушария головного мозга, в зависимости от локализации очага, может развиваться контрлатеральная, т.е. на стороне, противоположной очагу, гемиплегия с поражением VII и XII пар черепно-мозговых нервов по центральному типу. Такая симптоматика характерна для вовлечения в патологический процесс лобнотеменных отделов головного мозга. Если в патологический процесс вовлечена височно-затылочная область, то развивается гомонимная гемианопсия. При распространенных патологических процессах, захватывающих лобно-теменно- височную область, будет сочетание вышеперечисленных симптомов. В случаях, если очаг поражения расположен субкортикально, т.е. вблизи от коры мозга, развиваются расстройства высшей нервной деятельности – афазия, апраксия, агнозия и т.д. При поражении внутренней капсулы, в зависимости от размеров очага может развиваться полный или частичный капсулярный синдром. При полном капсулярном синдроме на стороне, противоположной очагу поражения, возникают спастическая гемиплегия, поражение VII и XII пар черепно-мозговых нервов по центральному типу, гемианестезия (приложение 3), сенситивная гемиатаксия, гомонимная гемианопсия.

128

Если внутренняя капсула поражена частично, то у пациента будет наблюдаться часть указанных симптомов, чаще всего центральная гемиплегия или гемипарез, поражение VII и XII пар черепно-мозговых нервов по центральному типу в сочетании или с гемигипестезией или с гемианестезией.

Поражение зрительного бугра – таламуса проявляется выраженными мучительными болями, гемианестезией, насильственным смехом и плачем, сенситивной гемиатаксией

исиндромом «таламической руки» – своеобразным гиперкинезом, когда пораженная кисть согнута, а пальцы разогнуты

ипринимают вычурные, меняющиеся позы. Если патологический очаг захватывает подкорковые зрительные центры, то может присоединиться гомонимная гемианопсия.

Может развиваться синдром раздражения таламуса в виде крайне интенсивных болей в противоположной очагу поражения половине тела, иногда с мучительными ощущениями холода, жжения, «выкручивания» конечностей. Болевой синдром сопровождается гиперпатией, т. е. необычно резким восприятием любого наносимого раздражения и обширной болевой иррадиацией.

При поражении бледного шара и черной субстанции развивается гипертогипокинетический синдром или синдром паркинсонизма. Поражение хвостатого ядра, скорлупы и чечевицеобразного ядра приводит к развитию гипотоническигиперкинетического синдрома или гиперкинезов.

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТВОЛА МОЗГА И ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ НЕРВОВ

Бульбарный паралич – периферический паралич мышц, иннервируемых IX, X, XII парами черепно-мозговых нервов, наблюдается при поражении ядер или волокон этих нервов. Отмечаются нарушение глотания, поперхивания при еде, попадание пищи в нос при глотании, т.е. назальная регургитация. Речь становится смазанной, невнятной, голос приобретает носовой оттенок. Может развиться полная дизартрия и афония. Наблюдаются атрофия языка, а при вовлечении в патологический процесс ядра XII нерва – фибрил-

129

лярные подергивания в мышцах языка. Глоточный рефлекс чаще отсутствует. При осмотре глотки отмечаются свисание и неподвижность мягкого нёба на стороне поражения, а также отклонение язычка, uvula, в здоровую сторону. Бульбарный паралич – односторонний процесс, так как при двустороннем периферическом параличе бульбарной группы нервов отсутствуют не только глотание и артикуляция, но и нарушается самостоятельное дыхание.

Псевдобульбарный паралич – центральный паралич мышц, иннервируемых IX, X, XII парами черепно-мозговых нервов. Псевдобульбарный паралич развивается при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей, идущих к ядрам IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов. Псевдобульбарный синдром характеризуется нарушением глотания, поперхиванием, назальной регургитацией, носовым оттенком голоса, дизартрией, дисили афонией. В отличие от бульварного паралича не наблюдается атрофии и фибриллярных подергиваний языка. Появляются рефлексы орального автоматизма – хоботковый, ладонно-подбородочный рефлекс, рефлекс Аствацатурова, присоединяются насильственный смех и плач. Глоточный рефлекс чаще сохранен. Усиливается нижнечелюстной рефлекс.

Перекрестная гемиплегия, hemiplegia cruciata – соче-

тание центральных параличей в одной руке и контрлатеральной ноге, наблюдается при одностороннем поражении продолговатого мозга на уровне перекреста пирамидных путей.

Альтернирующие параличи наблюдаются при одно-

стороннем поражении ствола мозга. На стороне очага отмечается периферический паралич или парез одного или нескольких черепно-мозговых нервов, на противоположной стороне – гемиплегия или гемипарез по центральному типу, гемианестезия или гемигипестезия, иногда гемиатаксия, реже – гемигиперкинезы. В зависимости от уровня локализации очага поражения в стволе мозга различают более десяти альтернирующих синдромов. В качестве примера приводим два наиболее часто встречающихся вида альтернирующего паралича.

130