Схема нормального гемопоэза
Хронический |
лимфолейкоз |
Острый лейкоз |
Хронический |
миелолейкоз |
Багманова Н.Х.
Лимфопролиферативный синдром
Лимфаденопатия: регионарная, генерализованная
Этиология
Инфекционные (реактивные и инфекционные лимфадениты)
ОпухолиМетастатическое поражение
Гемобластозы (лимфома, лимфогранулематоз, лейкозы)
Иммунопролиферативные заболеванияСистемные воспалительные заболевания соединительной тканиСаркоидозЛекарства, вакцины
Лейкоцит
Лейкоциты, разные по строению и функциям клетки крови, легко меняющие форму и проникающие через стенку кровеносного сосуда открыты в 1771г. Вильямом Гевсом. В 1 мл крови содержится 4-9 тыс.
Лейкоциты образуются в красном костном мозге, а лимфоциты в лимфоузлах, селезенке, лимфоидной ткани кишечника.
Продолжительность жизни от часов до нескольких дней и лет (лимфоциты). Разрушаются в печени, селезенке, в очагах воспаления
Лейкоцитоз Физиологический развивается быстро, лейкоформула не меняется
после тяжелой физической нагрузки (миогенный)после еды (пищеварительный)
после умственного напряжения (эмоциональный)при болевых воздействиях
Реактивный развивается более медленно, лейкоформула сдвигается влево к молодых
форм нейтрофилов |
|
при воспалительных процессах. |
|
при инфекционных заболеваниях |
Багманова Н.Х. |
Функция лейкоцитов
Обнаружив чужеродное тело, лейкоциты ложноножками захватывают его, поглощают и уничтожают.
Это явление было открыто Мечниковым И.И (1845-1916) и названо фагоцитозом, а сами лейкоциты «фагоцитами», что означает “клетки-пожиратели”.
Главные функции лейкоцитов: 1.фагоцитоз; 2.продукция антител;
3.разрушение и удаление токсинов белкового происхождения
Лейкоцит
Фагоцитоз
Мечников Илья Ильич (1845-1916гг)
Создал учение о защитных свойствах крови. За исследование фагоцитоза в 1908 году ему была присуждена Нобелевская премия
Х |
|
||
м |
р |
|
|
о |
|||
|
|||
и |
|
||
|
н |
||
е |
|
||
|
и |
||
л |
|
||
|
ч |
||
о |
е |
||
|
|
||
лс
ек
йи
кй
о
з
лейкоз
|
й |
з |
и |
о |
|
к |
к |
|
с |
й |
|
е е |
||
ч л |
||
и о |
||
н ф |
||
о |
м |
|
р |
||
Х |
и |
|
|
л |
|
Багманова Н.Х.
Эпидемиология лейкозов
По данным Министерства здравоохранения РФ в России в год регистрируется до 3000 случаев вновь выявленных лейкозов и злокачественных опухолей у детей младше 14 лет и около 5000 случаев в возрастной категории до 18 лет.
Повышают предрасположеность
1.Генетическая предрасположенность (высокая частота ОЛ у ближайших родственников, монозиготных близнецов)
2.Нестабильность генома при наследственных заболеваниях (синдром Дауна, синдром Блума, анемия Фанкони)
3.Ионизирующее излучение, лучевая терапия опухолей
4.Химические вещества (бензол и толуол, химиопрепараты)
5.Вирусы (HLTV-1, Эпштейн-Барр, HCV, HIV)
6.Курение (для ОМЛ)
Багманова Н.Х.
Клоновая теория происхождения гемобластозов
Стволовая клетка или клетка-предшественник
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
е |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
е |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
в |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ст |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
д |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
е |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
сл |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
а |
|
|
|
|
|
|
|
|
ы |
|
|
||
Н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
кт |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
е |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ф |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
е |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
д |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ор |
|
|
|
|
акт |
|
|
|
|
й ф |
|
|
|
|
ны |
|
|
|
|
ген |
|
|
|
|
та |
|
|
|
|
|
Му |
|
|
|
|
|
Хромосомные поломки
Допо |
|
|
|
|
|
лнител |
|
|
|
||
|
|
ьные |
|
|
|
поло |
мки |
|
хр |
омосом |
ные |
|
|
||||
|
|
внутри опухолево |
|||
|
|
к |
лона |
|
го |
|
|
|
|
|
|
Опухолевый клон (потомство) от одной мутировавшей клетки
Автономная пролиферация
Опухолевая прогрессия
•угнетение нормального кроветворения
•наступление бластного криза
•способность лейкозных клеток расти вне костного мозга
•«уход» лейкозных клеток из-под контроля цитостатических препаратов
•Неодинаковые свойства лейкозных клеток в разных очагах лейкозной пролиферации
Ухудшение течения болезни |
Багманова Н.Х. |
Клинические проявления лейкозов
Потеря веса Субфебрилитет Частые инфекции
Кожа
потливость
кровоточисвость петехиальная сыпь
Мышцы
слабость
Суставы
боль
Усталость Потеря аппетита
Лимфоаденопатия
Легкие
одышка
Гепатоспленомагалия
Багманова Н.Х.
Лимфопролиферативный синдром
Инструментальные данные : Увеличение лимфатических узлов при визуализирующих методах исследования