Гемолитические анемии

Определение: Группа анемий, характеризующихся укорочением жизни эритроцитов при сохранной функции костного мозга. Составляют 5% всех анемий.

Этиология – несоответствие между разрушением эритроцитов и возможностями костного мозга его компенсировать. Тяжесть зависит от быстроты развития гемолиза и количества разрушенных эритроцитов.

Клиника

Циркуляторно-гипоксический синдром

Желтуха

Спленомегалия, гепатомегалия при внутриклеточном гемолизе

Лихорадка, боли в поясничной области, черная моча за счет гемоглобинурии при внутрисосудистом гемолизе

Развитие желчекаменной болезни (накопление билирубина при длительном гемолизе)

Трофические язвы голеней (это обусловлено тем, что нарушается кровоснабжение конечностей из-за повышенного распада эритроцитов и образования тромбов в капиллярах).

Классификация гемолитических анемий

Врожденные — повышенный распад эритроцитов связан с их генетическим дефектом:мембранопатии эритроцитов — гемолиз связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;энзимопатии (ферментопатии) —гемолиз эритроцитов связан с дефицитом активности

эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД);гемоглобинопатии — анемии, связанные с генетически обусловленным изменением или нарушением структуры белка гемоглобина.

Приобретенные - в костном мозге созревают здоровые эритроциты, но они разрушаются преждевременно в связи с заболеваниями или воздействиями на организм:

дефект мембраны эритроцитов (характерен гемолиз преимущественно во время сна);

гемолитические анемии, обусловленные внеэритроцитарной патологией

иммуногемолитические — возникают в результате выработки организмом антител в отношении к собственным эритроцитам. (например: при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани);

анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке (например, при циррозе печени);

анемии, обусловленные механическим повреждением оболочки эритроцита (например, при протезах сердечных клапанов);

анемии, обусловленные токсическим поражением эритроцитов - химическое поражение (например, в результате воздействия на организм ядов, свинца, тяжелых металлов, медикаментов); инфекционно-токсическое поражение организма (например, малярийный плазмодий);

анемии, связанные с недостатком витамина Е (витамин Е отвечает за прочность оболочки эритроцита). Багманова Н.Х.

Клинические проявления гемолитической анемии 2

Симптомы серповидноклеточной анемии и талассемии Признаки серповидноклеточной анемии:

гемолитические кризытрофические язвы на ногах;гемоглобинурия;нарушением зрения и др.

Признаки талассемии:

деформация черепа («башенный») у детей, седловидный нос, высокое стояние твердого небамонголоидный разрез глаз;землисто-зеленый кожный оттенок, обусловленный гемосидерозом – отложением в тканях железосодержащего пигмента гемосидерина;недоразвитие (умственное и физическое).

Апластическая анемия

Заболевание, связанное с нарушением кроветворения в костном мозге Характерны панцитопения и гипоплазия костного мозга с замещением кроветворной

ткани жировой тканью

Этиология Наследственные (20%): анемия Фанкони, наследственный дискератоз, семейная

апластическая анемия Приобретенные (80%): идиопатическая, инфекции (гепатиты, вирус Эпштейн-Барр,

ВИЧ), облучение, химические вещества, реакция трансплантат против хозяина, беременность, тяжелый дефицит витамина В12, фолатов, пароксизмальная ночная

гемоглобинурия, миелодиспластический синдром, лекарства (НПВС, левомицетин, сульфаниламиды) Багманова Н.Х.

Клиника, диагностика, лечение

Клинические проявления

1.Анемия (бледность, головные боли, сердцебиение, одышка, усталость, отеки стоп)

2.Геморрагический синдромДесневые кровотеченияПетехиальная сыпь

3.Инфекционные осложненияЛихорадкаИнфекции

Язвы ротовой полости, глотки

Принципы лечения

Трансплантация стволовых клетокКомбинированная иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный глобулин +

циклоспорин А)Спленэктомия

Трансфузионная терапия компонентами кровиИммуносупрессивные препараты и антиметаболиты