Основные клинические синдромы при ЖДА 3
III СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Клинические признаки
1.Pica chlorotica:
Пристрастие к необычным запахам (бензин, ацетон, гуталин, лаки, краски)
Извращение вкуса: непреодолимое желание употреблять в пищу необычные, несъедобные вещи (мел, зубной порошок, уголь, глина, песок)
2.Ангулярный стоматит («заеда») – трещины в углах рта
3 . Глоссит, жжение языка, дисфагия вследствие атрофических изменений слизистой оболочки ЖКТ
4.Сухость и шелушение кожных покровов
5.Поперечная исчерченность ногтей, койлонихии (ложкообразные ногти)
6Ломкость волос, раннее поседение волос
I. КРОВОТЕЧЕНИЯ 1.Желудочно-кишечные кровотечения
язвенная болезнь желудка и 12- перстной кишки
грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
геморрой
опухоли желудка и кишечника
язвенный колит и др
2. Маточные кровотечения
мено-и метроррагии
опухоли матки
эндометриоз
3. Легочные кровотечения
рак легких и бронхов
бронхоэктазы
гемосидероз лёгких
II. ПОВЫШЕННАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЖЕЛЕЗЕ
Период роста и полового созревания
Беременность, лактация
III. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА
Хронические инфекции
Синдром мальабсорбции
Резекция желудка и кишечника
Энтерит, спру
Гельминтозы
IV. УМЕНЬШЕНИЕ ПОСТУПЛЕНИЯ ЖЕЛЕЗА С ПИЩЕЙ
Вегетарианство |
Багманова Н.Х. |
|
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия - гипохромная, микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме.
Железодефицитная анемия возникает, как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа в организм.
|
Группы риска развития ЖДА |
Потребность в железе в различные |
|
1. |
Беременные и лактирующие женщины |
возрастные периоды (мг/день) |
|
2. |
Женщины детородного возраста |
Дети |
1,2 |
3. |
Дети и подростки в период полового |
Подростки-девушки |
2,8 |
созревания |
Подростки-юноши |
2,0 |
|
4. |
Лица с нарушенным всасыванием Fe |
Беременные женщины |
3,7 |
вследствие резекции части кишки |
Женщины 20-50 лет |
1,8 |
|
5. |
Повышенные потери Fe вследствие |
Взрослые мужчины и женщины |
|
кровотечений |
после менопаузы |
1,0 |
|
По данным Всемирной организации здравоохранения, каждая 3-я женщина и каждый 6-й мужчина в мире (200 миллионов человек) страдают железодефицитной анемией.
Багманова Н.Х.
Лабораторная диагностика ЖДА
1.Увеличение количества микроцитов (эритроцитов диаметром < 6,0 мкм) в периферической крови > 20%. Сдвиг кривой Прайс–Джонса влево
2.Снижение содержания сывороточного железа
3.Снижение ферритина 4.Снижение процента насыщения
трансферрина железом (сывороточное железо / трансферрин * 100%) <16%
5. Повышение ОЖСС.
6 . Снижение числа железосодержащих нормобластов в костном мозге<20%
Ферритин - основной маркер содержания железа в депо
Биоптат костного мозга при ЖДА
Дополнительно для проведения дифференциального диагноза:
уровень ретикулоцитов,наличие гемосидеринурии,гемоглобинурии,электрофорез гемоглобина,содержание гемоглобина А2 Для уточнения генеза:
поиск причин хронической кровопотери и нарушения всасывания железа
Прелатентный дефицит железа – скрытая форма дефицита Fe, т.к. не имеет клинических проявлений, большинство лабораторных показателей в пределах нормы
Латентный дефицит железа – развивается на фоне «обеднения» тканевых запасов Fe и |
|
сопровождается сидеропеническим синдромом |
Багманова Н.Х. |
Мегалобластная анемия
В-12 дефицитная анемия развивается вследствие нарушения процесса созревания красного ростка костного мозга, по причине дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты
Суточная потребность в витамине В12 5-7 мкг. в депо – 3 мг. Развитие дефицита В12 через 3-5 лет после гастрэктомии. Потребность в фолиевой кислоте: 400 мкг., в депо – 1-2 мг. Развитие дефицита через 3-4 недели после прекращения поступления фолиевой кислоты.
Дефицит витамина В12 в крови отмечается у 10% людей старше 70 лет В течение жизни В12 дефицитной анемией страдает 1% населения
Этиология
I. Нарушение всасываемости витамина В 12
1. Нарушение секреции гастромукопротеина (внутреннего фактора) в желудке
|
наследственно обусловленная атрофия париетальных клеток |
|
слизистой оболочки желудка |
|
органические поражения желудка ( гастрэктомия, опухоли желудка, |
|
распространённый полипоз желудка) |
2. |
Органические заболевания тонкой кишки (резекция |
кишечника, илеит, болезнь Крона, спру) |
|
3. |
Наследственные нарушения всасываемости (болезнь Имерслунд–Гресбека) |
II. |
Повышенный расход витамина В 12 |
|
беременность |
|
кишечная флора при дивертикулёзе кишечника |
|
инвазия широкого лентеца |
III. Уменьшенное потребление витамина В 12
плохое питание
отсутствие продуктов животного происхождения
строгое вегетарианство
IV.Нарушение транспорта витамина В 12 (дефицит транскобаламина II)
V. Аутоиммунные механизмы (антитела к гастромукопротеину или к комплексу гастромукопротеин+транскобаламин II)
Багманова Н.Х.
Клинические проявления мегалобластной
анемии
Тяжелая анемия (циркуляторно- гипоксический, анемический синдром)
Гунтеровский глоссит (лаковый, малиновый язык)
Фуникулярный миелоз (только при дефиците витамина В12): онемение, парестезии конечностей, нарушение походки и координации, атаксия
Бледный, лимонно-желтый цвет кожи
Нарушения когнитивной функции (от раздражительности до психозов)
Возможна спленомегалия
Мазки крови при макроцитарной гиперхромной анемии
В крови определяются видоизмененные предшественники эритроцитов – мегалобласты, макроциты. Характерен анизоцитоз (изменение размеров клеток) и пойкилоцитоз (изменение их формы). В цитоплазме эритроцитов определяются специфичные элементы – кольца Кеббота и тельца Жолли.
Диагностика В12 дефицитной анемии
Лабораторные данные:
Гиперхромия, макроцитоз, мегалобласты Сдвиг кривой Прайс– Джонса вправо
Тельца Жолли (фрагменты ядра эритроцитов), кольца Кэббота (остатки веретен митоза)
Гиперсегментированные нейтрофилы
Панцитопения
Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина (гемолиз в костном мозге)
Повышение ЛДГ, непрямого билирубина
Низкий уровень ретикулоцитов
Низкий уровень витамина В12 (<148 пмоль/л) и/или фолиевой кислоты (<2,5 нг/мл)
Гиперклеточный («синий») костный мозг, мегалобластный тип кроветворения
1 - эритроциты с кольцами Кебота, 2 - мегалобласт, 3 - эритроцит с базофильной зернистостью,4 - мегалоцит, 5 - эритроцит с тельцами Жолли Багманова Н.Х.
