Синдром гипокортицизма (надпочечниковая недостаточность)

Определение

• Заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников вследствие нарушения функций в одном или нескольких звеньях гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Клиническая картина

• Общая слабость и утомляемость вплоть до адинамии

• Апатия, раздражительность, снижение памяти

• Снижение/исчезновение аппетита

• Снижение массы тела

• Расстройства со стороны ЖКТ

• Тошнота, рвота, боли в животе

• Запоры, диарея

• Артериальная гипотония (САД <110 мм рт.ст.)

• Головокружения, обмороки

• Повышенная потребность в соленой пище

• Гиперпигментация кожи: в местах трения, в области ареол сосков, анального отверстия, послеоперационных рубцов, половых органов

• Витилиго

• Мышечные боли

• Синдром гипогликемии

Лабораторные данные

• Нормохромная/гипохромная анемия, умеренная лейкопения

• Гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия

• Снижение суточной экскреции кортизола с мочой

• Пробы с АКТГ

Инструментальные исследования

• Визуализация надпочечников (УЗИ, КТ, МРТ)

• МРТ головного мозга

Причины

• Первичная надпочечниковая недостаточность (поражение надпочечников)- болезнь Аддисона

  • Аутоиммунное поражение коры надпочечников (аутоиммунный полигландулярный синдром)

  • Инфекции (туберкулез, ВИЧ, грибковые, сифилис)

  • Амилоидоз

  • Метастазы опухолей

  • Адреналэктомия

  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники

  • Адренолейкодистрофия

• Вторичная надпочечниковая недостаточность (поражение гипофиза)

  • Опухоли

  • Инсульт

  • Облучение гипофиза

  • Нейрохирургические вмешательства

  • Тромбоз кавернозного синуса

  • Инфекции, токсины

• Третичная надпочечниковая недостаточность (поражение гипоталамуса)

  • Опухоли

  • Облучение

  • Разрушение ножки гипофиза

  • Нейрохирургические вмешательства

  • Токсины, инфекции

II. Основы частной патологии в эндокринологии Болезнь Грейвса-Базедова (диффузный токсический зоб)

Ключевые моменты

• Аутоиммунное заболевание: антитела к рецепторам ТТГ в щитовидной железе:

  • Рост ткани щитовидной железы

  • Повышение синтеза тиреоидных гормонов

• Наиболее частая причина тиреотоксикоза (60-90% всех случаев)

• Этиология

  • Генетическая предрасположенность

  • Инфекционные факторы (Y.enterocolitica)

  • Стрессы

  • Травма

• Клиническая картина

  • Синдром тиреотоксикоза

  • Диффузный зоб

  • Эндокринная офтальмопатия

  • Дермопатия

  • Повышенная заболеваемость другими аутоиммунными заболеваниями (СД 1 типа)

  • Лимфоаденопатия, спленомегалия, увеличение тимуса

• Диагностика

  • Лабораторная:

    • Снижение высокочувствительного ТТГ

    • Повышение свободных Т₃ и/или Т₄

    • Антитела к рецептору ТТГ

    • Повышение антител к тиреопероксидазе (ТПО) и тиреоглобулину

  • Инструментальная:

    • УЗИ щитовидной железы: диффузное увеличение объема щитовидной железы, усиление кровотока

    • Сцинтиграфия: усиление захвата изотопа железой

    • Тонкоигольная биопсия щитовидной железы (при наличии образований, подозрительных на опухоль)

Принципы лечения

• Консервативное: тиреостатики (тиамазол, пропилтиоурацил)

• Терапия радиоактивным йодом

• Оперативное: субтотальная резекция щитовидной железы