Дифф. диагноз АКТГ-зависимого эндогенного гиперкортицизма
1)Большая проба с дексаметазоном
2)Двухсторонний селективный забор крови из нижних каменистых синусов
3)Периферическая проба с кортиколиберином
Сравнение ответа концентрации кортизола и АКТГ плазмы в ответ на в/в введение кортиколиберина у здоровых, больных б-ю Иценко- Кушинга и АКТГ экт. С-ом
Инструментальная диагностика
На представленных снимках МРТ стрелками отмечены образования, наиболее вероятно являющиеся микроаденомой(А) и макроаденомой (В) гипофиза.
(А)- двусторонняя гиперплазия надпочечников у больного б-ю Иценко-Кушинга
(Б)- солитарная аденома левого надпочечника, приведшая к развитию с-ма Иценко-Кушинга
(С)- массивная крупноузловая гиперплазия надпочечников (общий вес более 100 грамм)
(D)- развитие с-ма Иценко-Кушинга у 21-летней больной на фоне первичной пигментированной узловой надпочечниковой болезни
Компьютерная томография больного с быстропрогрессирующим с-ом Иценко-Кушинга, вызванного аденокарциномой надпочечника с метастазированием с паренхиму печени.
РГ ОГК и КТ больного с АКТГ-эктопированный с-ом. (А) – на РГ стрелкой отмечено подозрительное образование рядом с тенью сердца. (В и С) на КТ визуализируется бронхиальный карциноид, примыкающий к диафрагме, подтвержденный хирургически.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Цели:
1)Обратное развитие клинических проявлений
2)Нормализация уровня кортизола и его циркадного ритма
3)Удаление новообразования, уменьшение объема опухоли и/или стабилизация роста
4)Сохранение гормональной функции гипофиза при минимальной риске рецидива
Хирургическое лечение:
5)Трансназальная эндоскопическая аденомэктомия в специализированном центре
6)Двусторонняя адреналэктомия
Лучевая терапия:
Конвенциональная лучевая терапия, стереотаксическая радиохирургия, брахитерапия
Консервативное лечение
1)Препараты центрального действия: пасиреотид, каберголин.
2)Препараты, блокирующие синтез кортизола: кетоконазол, метирапон, аминоглютетемид, этомидат, митотан.
3)Препараты, конкурентно блокирующие р-ры к прогестерону и ГКС: мифепристон.
Синдром гипокортицизма (надпочечниковая недостаточность)
Заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников вследствие нарушения функций в одном или нескольких звеньях гипоталамо- гипофизарно-надпочечниковой системы.
Синдром гипокортицизма (надпочечниковая недостаточность)
•Клиническая картина
–Общая слабость и утомляемость вплоть до адинамии
–Апатия, раздражительность, снижение памяти
–Снижение/исчезновение аппетита
–Снижение массы тела
–Расстройства со стороны ЖКТ
–Тошнота, рвота, боли в животе
–Запоры, диарея
–Артериальная гипотония (САД <110 мм рт.ст.)
–Головокружения, обмороки
–Повышенная потребность в соленой пище
–Гиперпигментация кожи: в местах трения, в области ареол сосков, анального отверстия, послеоперационных рубцов, половых органов
–Витилиго
–Мышечные боли
–Синдром гипогликемии
Синдром гипокортицизма (надпочечниковая недостаточность)
Лабораторные данные
•Нормохромная/гипохромная анемия, умеренная лейкопения
•Гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия
•Снижение суточной экскреции кортизола с мочой
•Пробы с АКТГ
Инструментальные исследования
•Визуализация надпочечников (УЗИ, КТ, МРТ)
•МРТ головного мозга