Lecture / Практическое занятие № 19
.pdf
Гипертрофическая кардиомиопатия
чаще наблюдается у мужчин
первые клинические признаки начинаются в 10–20 лет, манифестирует к 40 годам
этиология связана с дефектами синтеза тропонина, миозина, коллагена
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка сердца, с уменьшением его полости и нарушением диастолы.
Гипертрофическая кардиомиопатия
1 |
Б. 1. хаотичное расположение мышечных волокон, резко выраженная гипертрофия кардиомиоцитов
А. Полости сердца уменьшены, консистенция плотная, ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, толщина стенки левого желудочка 2,5-3 см, масса 700г.
Аритмогенная правожелудочковая
(аритмогенная дисплазия правого желудочка)
редкая форма КМП
самая частая причина синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов
возникает при наличии генетических аномалий, сопровождается нарушением ритма сердца
Аритмогенная правожелудочковая КМП характеризуется атрофией стенки правого желудочка, замещением ее фиброзной и жировой тканью «ПЕРГАМЕНТНОЕ СЕРДЦЕ». Осложняется разрывом правого желудочка и тампонадой сердца.
Аритмогенная правожелудочковая
(аритмогенная дисплазия правого желудочка)
1 |
2 |
1 |
2 |
А. Правый желудочек расширен, |
|
Окраска по Массону |
полное замещение стенки фиброзной |
1. |
миокард |
(1) и жировой тканью (2). |
2. |
фиброзная ткань |
Вторичная алкогольная кардиомиопатия
Патогенез
ЭТАНОЛ 
АЦЕТАЛЬДЕГИД
Деструкция ЦП мембран и
мембран митохондрий
Нормальное сердце Алкогольная КМП
Тканевая гипоксия, энергетический дефицит, активация лизосомальных гидролаз, ПОЛ
Атрофия+гипертрофия кардиомиоцитов, артериосклероз,
периваскулярный фиброз, липоматоз, мелкоочаговый кардиосклероз
Алкогольная кардиомиопатия
2 |
1 |
1 |
1. Сердце увеличено, дряблое, жировой |
Липоматоз(1), атрофия в сочетании с |
слой под эпикардом увеличен (1) |
гипертрофией кардиомиоцитов (2) |
ПОРОКИСЕРДЦА – заболевания сердца, характеризующиеся стойким отклонением в строении сердца, нарушающие его функцию.
Классификация
по этиологии: приобретенные (ревматизм, сепсис и т.д.) и врожденные.
по морфологии:
Стеноз - сужение просвета клапанного отверстия
Недостаточность - недостаточное смыкание створок с неспособностью клапана предотвратить обратный сброс (регургитацию) крови.
Комбинированный порок – сочетание стеноза и недостаточности клапана.
по локализации:
изолированный - с поражением одного клапана (митральный, аортальный)
сочетанный - с поражением 2-х и более клапанов.
Морфогенез приобретенного порока сердца
воспаление (чаще с иммунным механизмом) → рубцевание, тромбоз с организацией тромботических масс,
обызвествление с деформацией створок клапанов, хорд, фиброзных колец.
Компенсированный порок – возникающие гемодинамические нарушения компенсируются гипертрофией соответствующих отделов сердца.
Декомпенсированный порок – декомпенсация гипертрофии → белковые и жировые изменения кардиомиоцитов → прогрессирование сердечно-сосудистой недостаточности (морфологические изменения во внутренних органах соответствуют общему венозному застою), тромбоэмболический синдром.
Приобретенные пороки сердца
Дегенеративный кальциноз |
Ревматический порок |
аортального клапана с |
митрального клапана со стенозом |
недостаточностью |
(стрелки – сращение комиссур) |