Синдром доброкачественной гипербилирубинемии (синдром Жильбера)

•В основе – аутосомно-рецессивное наследование дефицита фермента глюкуронил-трансферазы.

•Распространённость – до 10 % населения с 3-4-кратным преобладанием мужчин.

Проявления: жалобы отсутствуют либо непостоянные проявления астенического синдрома (слабость, лёгкая возбудимость, раздражительность, бессонница ночью, сонливость днем).

С детства отмечается периодическая иктеричность склер.

Помогает фенобарбитал (является индуктором синтеза глюкуронилтрансферазы).

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

Лабораторные исследования:

•изолированное нарушение пигментного обмена: повышение в крови свободного билирубина (в 2-3 раза) из-за нарушения глюкуронирования.

Дифференциальная диагностика с

гемолитической анемией:

•нормальный гемоглобин

•отсутствие ретикулоцитоза и увеличенной селезенки.

Синдром портальной гипертензии

– синдром повышенного давления в системе

воротной вены с нарушением кровотока вследствие механического препятствия току портальной крови.

•За 1 минуту через печень человека протекает:1 литр портальной и0,5 литра артериальной крови.

•Оба потока сливаются на уровне синусоидов.

•Кровь оттекает из печени через печеночные вены в нижнюю полую.

•Одновременно в печени образуется и оттекает из нее за 1 минуту около 6 мл лимфы (8-9 л в сутки).

Синдром портальной гипертензии

Причины:

•Подпеченочная – блокада портального притока: тромбоз воротной или селезёночной вены, а также их сдавление (аневризмы печеночной и селезеночной артерий, гигантская селезенка при хронических миелопролиферативных заболеваниях).

•Внутрипеченочная блокада: цирроз печени, альвеококкоз, поликистоз, опухоли, фиброз, веноокклюзионная болезнь.

•Надпеченочная – блокада печеночного оттока: синдром Budd- Chiari (тромбоз печеночных вен), констриктивный перикардит, тромбоз или сдавление нижней полой вены, правожелудочковая недостаточность.

Синдром портальной гипертензии

Патогенез при циррозе:

•Нарушение архитектоники и кровообращения печени → уменьшение пропускной способности микроциркуляторного русла печени → давление в воротной вене ↑ до плато на уровне 25-30 мм рт. ст.

• Формируются коллатерали:

через венозные сплетения нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка (v.portae + v.cava sup),

что приводит к варикозному расширению вен под слизистой оболочкой нижней части пищевода

в передней брюшной стенке (v.cava sup + v.portae

+ v.cava inf), что приводит к расширению подкожных вен мезогастрия

в стенке прямой кишки (v.cava inf + v.portae), что приводит к варикозному расширению вен прямой кишки (геморрой)

Патогенез асцита при портальной гипертензии:

•↑ давления в капиллярах и повышение проницаемости их стенки →

•↑ продукции лимфы, богатой белком, она переходит в брюшную полость →

• в брюшной полости ↑ онкотическое давление, что способствует фильтрации жидкости через брюшину в брюшную полость.

Развитию асцита при циррозе печени способствуют:

•печеночная недостаточность (уменьшение связывания и выведения альдостерона, задержка Na),

•уменьшение синтеза альбуминов и снижение онкотического давления крови,

•уменьшение притока крови к сердцу:

гиповолемия → уменьшение перфузии почек → стимуляции ренин-альдостероновой системы → задержка Na;

гиповолемия → уменьшение перфузии почек → уменьшение клубочковой фильтрации → задержка воды.

Клинические проявления синдрома портальной гипертензии:

•Диспепсия (тошнота, метеоризм, склонность к поносам)

•Увеличение селезенки → гиперспленизм

•Геморрагический синдром (кровотечения из варикозных вен)

•Портокавальная энцефалопатия

Спленомегалия

- стойкое увеличение селезенки.

•Общепризнанных критериев спленомегалии нет.

•Вряд ли оправдано называть спленомегалией всякое, даже небольшое увеличение селезенки, когда она едва пальпируется. С другой стороны, селезенка становится доступной для пальпации, когда масса ее увеличивается в 2-3 раза (в норме

– 70 -150 г).

•При УЗИ : S селезенки в N до 50 см2.

Нецелесообразно использование термина «гепато-лиенальный» синдром (одновременное увеличение печени и селезенки), т.к. их увеличение имеет различный патогенез и, следовательно, мы не в праве называть это синдромом.

•Например, при гепатите: увеличение печени – воспалительный отек, увеличение селезенки – портальная гипертензия, иммунная гиперплазия.