63.Острый лейкоз: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Это заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костно-мозгового кроветворения пролиферацией функционально неактивных бластных клеток, заполняющих костный мозг и поступающих в периферическую кровь.

Этиология: ионизирующее излучение; цитостатические средства; воздействие бензола; некоторые вирусы, в частности вирус Эпстайна-Барр.

Патогенез: клоновая теория: все лейкемические клетки явл-ся потомками одной родоначальной клетки, которая прекратила свою дифференцировку на одной из ранних стадий созревания. Из-за неконтролируемой пролиферации опухолевых клеток угнетается нормальное кроветворение, образуются метастазы (лейкемические инфильтраты) вне органов кроветворения

Клиника: общие симптомы интоксикации -слабость, недомогание, анорексию, лихорадку. Симптомы анемии. Тяжелая ангина, язвенно-некротический стоматит, боли в суставах и мышцах. Геморрагический синдром. Позднее увеличение печени и селезёнки. Лимфатические узлы могут быть увеличены при остром лимфолейкозе. Присоединяются или обостряются инфекционные процессы различной локализации.

Диагностика:

ОАК: нормохромная анемия, количество лейкоцитов может быть нормальным ,сниженным или повышенным. Нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, «лейкемический провал». При остром миелобластном лейкозе можно обнаружить азурофильные гранулы и палочки Ауэра.

Стернальная пункция или трепанобиопсия позволяют получить костный мозг с целью подтверждения диагноза и морфологической идентификации лейкоза. БАК- для оценки функционального состояния печени и почек при решении вопроса о специфической терапии лейкоза. УЗИ: выявление лейкозной пролиферации в паренхиматозных органах. Рентгенография органов грудной клетки для выявления изменений в лёгких и средостении.

Лечение: разрушение бластных клеток (цитарабин, даунорубицин), борьба с инфекционными и геморрагическими осложнениями. Ремиссии - в течение 4-6 нед. Поддерживающая терапия - в течение не менее 3 лет, с применением гематопоэтических колониестимулирующих факторов. При осложнений антибиотики широкого спектра действия. При тромбоцитопении с геморрагическим диатезом - переливают тромбоцитарную массу.

64.Хронический лимфолейкоз: определение, этиология, патогенез, клиника, диагно­стика, лечение.

Это - опухоль из преимущественно зрелых лимфоцитов (обычно B-лимфоцитов: В-хронический лимфолейкоз, субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки, и В-клеточный хронический лимфолейкоз, субстратом которого являются В-клетки памяти Т-зависимого пути дифференцировки)

Этиология: ионизирующее излучение; цитостатические средства; воздействие бензола;  вирус Эпстайна-Барр.

Патогенез: Хромосомные аномалииклоновая пролиферация лимфоцитарного росткаДиффузная лимфоцитарная пролиферация в костном мозгеЭкстрамедулярные поражения-увеличение лифоузлов, печени, селезенкиПодавление нормальных ростков кроветворенияВторичные иммунные нарушения, повышенная выработка патологических иммуноглобулинов, аутоимунная анемия, тромбоцитопения

Клиника: Симптоматика стерта, определяют по анализу. Неспецифические общие симптомы - слабость, утомляемость. Увеличенные лимфоузлы. Геморрагический синдром отсутствует. Тенденция к анемии. Возможна гемолитическая анемия аутоиммунного характера. При злокачественном перерождении- в костном мозгу и периферической крови бластные клетки с чертами атипизма и полиморфизма.

Диагностика: Лабораторные и инструментальные методы исследования. ОАК: лейкоцитоз за счет абсолютного лимфоцитоза. Лимфоциты малые, округлой формы с узкой слабобазофильной цитоплазмой, ядро круглое, хроматин крупноглыбчатый. Отличительный признак - обнаружение теней Боткина-Гумпрехта (полуразрушенные ядра лимфоцитов). Нормохромная анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения. Костный мозг: лимфоцитоз вплоть до тотальной лимфатической метаплазии. БАК: при аутоиммунном гемолизе непрямая гипербилирубинемия, увеличение ЛДГ.

Серологические исследования: при аутоиммунном гемолизе положительная проба Кумбса, выявление антиэритроцитарных IgG на эритроцитах. При сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении - антитромбоцитарные антитела.

УЗИ: определение поражения паренхиматозных органов, абдоминальных лимфоузлов.

Лечение: Показаниями к цитостатикам - признаки прогрессирования заболевания с нарушением общего состояния, вовлечением лимфатических узлов, селезёнки, печени. Хлорамбуцил, циклофосфамид, флударабин. При клинически значимой лейкемической инфильтрации (например, структур спинного мозга) возможно применение лучевой терапии.