45.Кардиомиопатии: определение, классификация.

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии.

Классификация (ВОЗ, 1996): А)Дилатационная Б)Гипертрофическая В)Рестриктивная Г)Аритмогенная правожелудочковая

Первичные кардиомиопатии: A. Генетические, например гипертрофическая кардиомиопатия, синдром удлиненного QT Б. Смешанные, дилатационная, рестриктивная B. Приобретенные, например миокардиты

Специфические (вторичные): А)Ишемическая Б)Метаболическая В)Воспалительная Г)Гипертензивная Д)Алкогольная Е)Токсическая Ж)Послеродовая

46.Дилатационная кардиомиопатия: определение, этиология, патогенез, клиника, диаг­ностика, лечение.

Дилатационная кардиомиопатия - первичное поражение миокарда, характеризующееся увеличением полостей и нарушением систолической функции желудочков.

Этиология: генетическая предрасположенность; вирусная инфекция, алкоголизм, аутоиммунные нарушения.

Патогенез: Этиологические факторы уменьшается количество функциональных кардиомиоцитов расширение камер сердца и снижение насосной функции диастолическая и систолическая дисфункция желудочков застойная сердечная недостаточность в малом и в большом круге кровообращения. На начальных стадиях - закон Франка–Старлинга (увеличение ЧСС и уменьшение периферического сопротивления). Истощение резервов сердца ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке большее его расширению митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброзакомпенсаторная гипертрофия миокарда. Снижение сердечного выброса и уменьшение почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системыВыброс катехоламинов  тахикардия, аритмии.

Клиника:Синдромы: 1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной). 2. Частые нарушения ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, aV-блокады и блокады ножек пучка Гиса). 3. Тромбоэмболические осложнения.

Жалобы: одышка при физ нагрузке и в покое, ортопное. В тяжелых случаях - удушье, чаще по ночам (сердечная астма и отек легких). Быстрая утомляемость, слабость, тяжесть в ногах. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме, диспептические явления) появляются позже.

Диагностика:

ЭКГ: - признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, в сочетании с гипертрофией ПЖ. Характерна депрессия сегмента RSТ в левых грудных отведениях (V5 и V6) и отведениях I и аVL; - признаки блокады левой ножки пучка Гиса; - фибрилляция предсердий или другие нарушения ритма сердца; - удлинение интервала Q-Т.

ЭхоКГ: дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение фракции выброса (ниже 30-20%). Расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП).

Рентгенография:- кардиомегалия;- сглаженность контуров левых отделов сердца;- шаровидную форму сердца;- венозная и артериальная легочная гипертензия и расширение корней легких.

Лечение:1)ингибиторы апф (каптоприл, эналаприл) 2)В-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, талнолол) 3)нитраты (нитроглицерин) 4)сердечные гликозиды (целанид, дгитоксин).