Клиническая картина

Различают острую и хроническую формы заболевания. Острая фор-ма АИТП наблюдается у детей (обычно в возрасте от 2 до 6 лет) и продолжается не больше 6 мес. Хроническая форма заболевания наблю-дается у взрослых и продолжается несколько лет. Острая форма АИТП довольно часто развивается после предше-ствующей вирусной инфекции, вакцинации, характеризуется быст-рым, внезапным началом, выраженным геморрагическим синдромом и хорошим прогнозом — часто наступают спонтанное выздоровление или ремиссии. Основные различия между острой и хронической фор-мами представлены в табл. 24.

Если АИТП у детей продолжается более 6 месяцев, она расценива-ется как хроническая, однако спонтанные ремиссии могут наступать у детей и при этой форме заболевания (Reid, 1995). Н. П. Шабалов (1998) приводит перечень факторов хронического течения аутоиммунной идиопатической пурпуры у детей:

• четкая и упорная кровоточивость, наблюдающаяся более чем за полгода до развития криза, по которому поставлен диагноз АИТП;

• «беспричинное» появление такого криза;

• наличие у больного хронических очагов инфекции;

• лимфоцитарная реакция в костном мозге (количество лимфоцитов более 13%);

• низкое количество Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови до начала глюкокортикоидной терапии;

• выраженные и упорные кровотечения в сочетании с генерализован-ной пурпурой, несмотря на терапию;

• появление АИТП у девушек в пубертатном периоде.

Далее приводится описание клинической картины хронической формы АИТП.

Заболевание наиболее характерно для женщин. АИТП развивается постепенно, исподволь и носит хронический рецидивирующий харак-тер, периоды обострения сменяются периодами ремиссий различной продолжительности.

Основным клиническим проявлением АИТП является геморраги-ческий синдром различных локализаций и различной степени выражен-ности. Больные жалуются на носовые кровотечения и кровотечения из десен, появление на коже геморрагической сыпи, общую слабость. При тяжелом течении заболевания могут наблюдаться точечные кровотече-ния (появляется макрогематурия), легочные (в виде выраженного кро-вохарканья), желудочно-кишечные (кровавая рвота, черный дегтеоб-разный стул). Женщины обращают внимание на обильные и длитель-ные менструации. Опасным осложнением тромбоцитопенической пурпуры является кровоизлияние в мозг и субарахноидальное крово-излияние, у некоторых больных наблюдается кровоизлияние в склеру или сетчатку глаза, возможны конъюнктивальные кровоизлияния. Тя-желые кровотечения могут развиваться после тонзиллэктомии, экст-ракции зуба. Повышенная кровоточивость наблюдается при обширных операциях, а также во время родов.

При осмотре обращает на себя внимание петехиально-синячковая геморрагическая сыпь на коже, появляющаяся на различных участках без всяких видимых причин или под влиянием неинтенсивного физи-ческого воздействия. Геморрагические высыпания имеют точечный ха-рактер, а также, как правило, имеется множество мелких «синячков». Цвет геморрагических высыпаний меняется в зависимости от давности их появления: вначале «синячки» имеют пурпурно-красную окраску, затем она сменяется голубоватой, зеленоватой, желтой («цветение синяков»). Наиболее часто геморрагическая сыпь локализуется на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях, в местах инъ-екций. Можно видеть точечные кровоизлияния в области конъюнктивы. Обширные кровоизлияния и гематомы для АИТП, в отличие от коагу-лопатий, нехарактерны.

При частых и обильных кровотечениях может появиться бледность кожи и видимых слизистых оболочек в связи с развитием постгеморра-гической анемии.

Периферические лимфоузлы, печень и селезенка при АИТП не увеличены. Иногда может отмечаться небольшое увеличение селезенки. Выраженная спленомегалия не характерна для АИТП, ее наличие тре-бует проведения дифференциальной диагностики с вторичными тром-боцитопениями известной этиологии.