- •Тромбоцитопении
- •3.Повышенное разрушение тромбоцитов
- •5.Нарушение распределения пулов тромбоцитов
- •Хлортиазиды
- •Эстрогены
- •Вирусная инфекция
- •Бактерии и простейшие
- •Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия
- •Tar-синдром
- •Клиническая картина
- •Лабораторные данные
- •Конституциональная апластическая анемия Фанкони
- •Клиническая картина
- •Лабораторные данные
- •Диагноз
- •Прогноз
- •Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения
- •Тромбоцитопения при длительной гипоксии
- •Неэффективный тромбоцитопоэз
- •Врожденный дефицит тромбопоэтина
- •Циклическая тромбоцитопения
- •Синдромы Бернарда-Сулье и Вискотта-Олдрича
- •Синдром Paris-Trousseau
- •Аутоиммунные тромбоцитопении
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Лабораторные данные
- •Диагноз
- •Дифференциальный диагноз
- •Синдром Эванса-Фишера
- •Тромбоцитопения при беременности
- •Hellp-синдром
- •Тромбоцитопения при гипотермии
Тромбоцитопения при гипотермии
В экспериментальных условиях (in vitro) при температуре ниже 37» С тромбоциты усиливают адгезивную функцию, становятся выпуклыми, подвергаются различным морфологическим изменениям. Эти процессы обычно обратимы. При продолжающемся охлаждении значительно по-вышается агрегация тромбоцитов. При гипотермической анестезии мо-жет происходить секвестрация тромбоцитов в селезенке и печени, что приводит к тромбоцитопений. У человека в условиях хирургической ги-потермии (ниже 25° С) развивается обратимая тромбоцитопения, обыч-но не проявляющаяся выраженной клинической симптоматикой. У не-которых больных тромбоцитопения персистирует после согревания боль-ного и может вызвать тяжелые геморрагические проявления. Тромбоци-топения описана у больных, подвергшихся переохлаждению (замерза-нию), а также у пациентов, страдающих метастатическим раком печени и подвергшихся криотерапии (Cozzi, Stewart, Morris, 1994). Тромбоцитопения является постоянным симптомом постдекомп-рессионной болезни.
Снижение количества тромбоцитов в крови может наблюдаться также при тяжелом кровотечении, а также при массивных трансфузиях (тром-боцитопения разведения или дилюции).
Тромбоцитопения также может наблюдаться под влиянием ристо-цетина, усиливающего взаимодействие фактора» фон Виллебранда с рецепторами тромбоцитов и вызывающего их агглютинацию. Тромбоцитопения, обусловленная нарушением распределения пулов тромбоцитов К этой группе принадлежит тромбоцитопения, обусловленная значи-тельным увеличением селезеночного пула тромбоцитов — секвестрацией тромбоцитов. В норме от 35 до 45% всех циркулирующих в крови тромбо-цитов захватывается (секвестрируется) селезенкой, из которой они могут в случае необходимости снова возвратиться в систему кровообращения. Селезеночный пул тромбоцитов, т.е. секвестрация тромбоцитов мо-жет увеличиваться при заболеваниях, сопровождающихся спленомега> лией. Наиболее часто заболевания — это цирроз печени с портальной гипертензией, саркоидоз и другие гранулематозные заболевания, лей-козы и лимфомы, синдром Фелти, болезни накопления липидов (бо-лезнь Гоше и другие). В наиболее выраженных случаях в селезенке может секвестрироваться до 80—90% циркулирующих тромбоцитов (Davis, 1998). Патофизиология тромбоцитопений при заболеваниях, протекающих со спленомегалией, окончательно не выяснена. Один из возможных ме-ханизмов — очень медленное прохождение крови через сосудистую сис-тему селезенки и задержка тромбоцитов в ее ретикулоэндотелиальной системе. Тромбоциты селезеночного пула находятся в определенном ди-намическом соотношении с циркулирующим в крови тромбоцитарным пулом и могут мобилизоваться и поступить в кровь после инъекции адреналина или тромбоцитэфереза (Wadenvik, Kutti, 1987). Установлена также возможность ускоренного разрушения тромбоци-тов при тромбоцитопениях, связанных с патологией селезенки (Noguchi, Hirai, Aoki, 1995). С помощью изотопных методов исследования уста-новлено укорочение жизни тромбоцитов у больных циррозами печени и портальной гипертензией. Этот механизм развития тромбоцитопений у данной группы больных исследователи склонны считать главным. Диагностика тромбоцитопений, обусловленной секвестрацией тром-боцитов в селезенке, обычно не сложна, так как имеются клиническая картина основного заболевания и выраженная спленомегалия. При исследовании периферической крови обнаруживается синдром панцитопении (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Количество тромбоцитов в крови у больных циррозом печени может быть даже меньше 20* Ю'/л, но такая значительная тромбоцитопения наблюда-ется редко.
Синдром спленомегалии в сочетании с панцитопенией обозначает-ся также термином гиперспленизм. У больных гиперспленизмом тром-боциты имеют меньшие размеры по сравнению с тромбоцитами при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, что может даже слу-жить дифференциально-диагностическим признаком между АИТП и тромбоцитопенией, связанной с увеличением селезенки. При исследовании пунктатов костного мозга больных с синдромом гиперспленизма определяется умеренное повышение количества мега-кариоцитов.