Бактерии и простейшие

Тромбоцитопения нередко обнаруживается при сепсисе, вызван-ном грамположительной или грамотрицательной бактериальной фло-рой. Чаще всего это наблюдается в детском возрасте. Причины тромбо-цитопений при сепсисе различны. Тромбоцитопения может быть обус-ловлена развитием ДВС-синдрома и потреблением тромбоцитов, разрушением тромбоцитов в увеличенной селезенке, а также влиянием иммунокомплексного механизма'. В некоторых случаях, например, при менингококковой инфекции, Тромбоцитопения развивается вследствие выраженной адгезии тромбоцитов к поврежде -ному эндотелию сосу-дов. Повреждение тромбоцитов обусловлено также воздействием экзо-и эндотоксинов, продуцируемых микроорганизмами.

При очень тяжелом течении бактериального сепсиса возможно по-

ражение костного мозга с развитием мегакариоцитарной гипоплазии и

тромбоцитопении. Однако обычно в этом случае гипоплазия мегакари-

оцитарного ростка является отражением тотальной гипоплазии костно-

го мозга, и Тромбоцитопения, таким образом, — один из симптомов

• апластической'анемии.

Следует заметить, что подобные ситуации наблюдаются редко. То-тальная аплазия костного мозга с развитием тромбоцитопении, ане-мии, лейкопении может наблюдаться при генерализованной грибко-вой инфекции (аспергиллезный, кандидомикозный сепсис). Тромбоцитопения может развиваться у больных малярией, вероят-но, в связи с иммуноопосредованной деструкцией тромбоцитов (Horstmann, Dietrich, Bienzle, Rasche, 1981).

Описана Тромбоцитопения при болезни Лайма и микоплазменной инфекции (Ballard, Bottino, 1994; Pugliese, Levchuck, Cunha, 1993).

Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия

Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия является гетерогенной группой нарушений тромбоцитопоэза.

Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия сопутствует таким за-болеваниям, как TAR-синдром (тромбоцитопения с отсутствием луча), анемия Фанкони, амегакариоцитарная аплазия.

Tar-синдром

TAR-синдром (Trombocytopenia with Absent Radius) — тромбоцитопе-ния с отсутствием луча, врожденное заболевание, наследуется ауто-сомно-рецессивным путем и проявляется у новорожденных заметной гипоплазией мегакариоцитарного ростка костного мозга, тромбоцито-пенией и отсутствием лучевой кости.

В происхождении заболевания большое значение имеет перенесен-ная внутриутробно краснушная инфекция. Патогенез мегакариоцитар-ной гипоплазии неизвестен.

Клиническая картина

TAR-синдром характеризуется прежде всего скелетными аномалия-ми: отсутствием обеих лучевых костей, нередко отсутствуют или пато-логически изменены ульнарные, плечевые кости, а также кости плече-вого пояса, ног. У'/, больных могут определяться врожденные пороки сердца, чаще всего тетрада Фалло и дефект межпредсердной перегород-ки. Описаны также и такие скелетные аномалии, как микрогнатия (не-доразвитие нижней челюсти), микроцефалия. У многих больных на-блюдается аллергия на молоко и молочные продукты с выраженной гастроинтестинальной симптоматикой.

Характернейшим клиническим синдромом является геморрагичес-кий, проявляющийся экхимозами, кожной пурпурой, нередко тяже-лыми кровотечениями, в том числе внутримозговыми кровоизлияни-ями. Выраженный геморрагический синдром проявляется сразу после родов, реже — в течение 1-го месяца.