Диагноз

В типичных случаях диагноз АИТП несложен. Он ставится на осно-вании наличия тромбоцитопении, увеличенного или нормального ко-личества мегакариоцитов в костном мозге после исключения всех дру-гих заболеваний, которые могли бы вызвать тромбоцитопению. Основ-ные диагностические критерии АИТП представлены в табл. 25.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика АИТП предполагает исключение всех других заболеваний, которые могут сопровождаться тромбоцито-пенией. Для этого следует тщательно проанализировать анамнез заболе-вания данного пациента, особенности клинической картины, в част-ности, особенности геморрагического синдрома, данные лабораторных исследований.

Перечень заболеваний, приводящих к развитию тромбоцитопении, велик и представлен в табл. 21.

Тромбоцитопения, обусловленная снижением продукции тромбо-цитов в костном мозге, может наблюдаться при ряде заболеваний, которые могут быть сгруппированы по патофизиологическому прин-ципу на 3 подгруппы: а) обусловленные гипопролиферацией или ги-поплазией мегакариоцитарного ростка костного мозга; б) неэффектив-ный тромбоцитопоэз; в) метаплазия мегакариоцитарного ростка. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура легко отличается от тромбоцитопении, обусловленных гипопролиферацией (гипоплазией) мегакариоцитарного ростка или его метаплазией тем, что количество мегакариоцитов при АИТП увеличено или нормально, а при гипопро-лиферации (гипоплазии) или метаплазии мегакариоцитарного рост-ка — резко снижено.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка и выраженная тромбоцито-пения наблюдается при апластической анемии. В отличие от АИТП, при апластической анемии наблюдаются резкое сокращение не только мегакариоцитарного, но и миелоидного и красного кроветворного рост-ков, а также замещение кроветворного костного мозга жировой тка-нью, что определяется в трепанобиоптате. При апластической анемии, в отличие от АИТП, определяется в периферической крови не только тромбоцитопения, но и выраженная анемия и лейкопения (панцито-пения). Подробно об апластической анемии см. соответствующую главу. Гипоплазия мегакариоцитарного ростка и тромбоцитопения наблю-даются при острой и хронической алкогольной интоксикации. Однако, в отличие от АИТП, при хронической алкогольной интоксикации до-вольно часто отмечаются гепато- и спленомегалия (в связи с формиро-ванием алкогольного цирроза печени); имеются анамнестические ука-зания на злоупотребление алкоголем и признаки хронического алкого-лизма (см. главу «Алкогольное поражение печени»). После прекращения злоупотребления алкоголем количество тромбоцитов в периферичес-кой крови восстанавливается. При тромбоцитопении алкогольного ге-неза тяжелого геморрагического синдрома обычно не наблюдается, нет увеличения количества мегакариоцитов в костном мозге. Наследственная мегакариоцитарная гипоплазия может быть заподоз-рена, если геморрагический синдром и тромбоцитопения выявляются в раннем детстве, а также у кровных родственников, наблюдаются ано-малии развития (костные аномалии, пороки развития внутренних ор-ганов, например, при ТАК-синдроме, его описание приведено выше). Наиболее частыми заболеваниями, приводящими к неэффектив-ному тромбоцитопоэзу, являются мегалобластная анемия и пароксиз-мальная ночная гемоглобинурия, тяжелая степень железодефицитной анемии. Эти заболевания нетрудно отличить от АИТП, их диагности-ческие критерии описаны в соответствующих главах. Среди заболеваний, приводящих к метаплазии мегакариоцитарного ростка и сопровождающихся тромбоцитопенией, наиболее часто встре-чаются лейкозы и метастатические карциномы. При этих патологических состояниях сокращается мегакариоцитарный росток в связи с его мета-плазией (замещением) лейкозными и опухолевыми клетками. Диагноз острого лейкоза в периоде развернутой клинической картины поставить нетрудно, окончательная верификация острого лейкоза производится на основании исследования стернального пунктата, в котором обнаружи-вается много властных клеток (> 30% от всех клеток миелограммы). Под-робно о диагностике лейкозов см. в соответствующей главе. Метастазы злокачественных опухолей в костный мозг с тяжелой ромбоцитопенией и геморрагическим синдромом обычно наблюдают-ся в периоде развернутых клинических проявлений злокачественной опухоли. Диагноз уточняется с помощью эндоскопического, рентгено-огического, УЗ-методов исследования и биопсии (в зависимости от окализации опухоли). В миелограмме обнаруживаются резкое умень-шение количества мегакариоцитов и опухолевые клетки. Тромбоцитопения может обнаруживаться также при миеломной бо-езни, миелофиброзе. Решающими методами диагностики миеломной бо-лезни являются стернальная пункция (обнаружение плазматизации кос-ного мозга) и электрофорез белков крови (обнаружение М-градиента). В иагностике миелофиброза ведущая роль принадлежит трепанобиопсии и гистологическому исследованию костного мозга (обнаружение выра-женного фиброза). Кроме того, для миелофиброза, в отличие от АИТП, арактерна выраженная спленомегалия. Подробно диагностика миелом-ной болезни и миелофиброза изложена в соответствующих главах. Существует большая группа тромбоцитопений, обусловленная раз-рушением тромбоцитов. Наибольшее значение в этой группе имеют аутоиммунные тромбоцитопений. АИТП следует дифференцировать с вторичной аутоиммунной тромбоцитопенией. Заболевания, при кото-рых развивается вторичная аутоиммунная тромбоцитопения, представ-лены в табл. 26.

Диагностика хронического лимфолейкоза, лимфом, лимфосарком, лимфогранулематоза, макроглобулинемии Вальденстрема, системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани и органоспецифи-ческих аутоиммунных заболеваний описана в соответствующих главах «Диагностика болезней внутренних органов». При всех перечисленных заболеваниях появляются аутоантитела против тромбоцитов, что обусловливает тромбоцитопению. Особенно это выражено при системной красной волчанке. Поданным Pujol, Ribera, Vilardell (1995), антитромбоцитарные антитела, направленные против GP Ilb/IIIa, обнаруживаются у 60% больных системной красной вол-чанкой, но только у 34% из этих пациентов имелась выраженная тром-боцитопения.

Следует заметить, что при вторичных аутоиммунных тромбоцито-пениях геморрагический синдром, как правило, не доминирует в кли-нической картине и выражена умеренно.