- •Тромбоцитопении
- •3.Повышенное разрушение тромбоцитов
- •5.Нарушение распределения пулов тромбоцитов
- •Хлортиазиды
- •Эстрогены
- •Вирусная инфекция
- •Бактерии и простейшие
- •Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия
- •Tar-синдром
- •Клиническая картина
- •Лабораторные данные
- •Конституциональная апластическая анемия Фанкони
- •Клиническая картина
- •Лабораторные данные
- •Диагноз
- •Прогноз
- •Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения
- •Тромбоцитопения при длительной гипоксии
- •Неэффективный тромбоцитопоэз
- •Врожденный дефицит тромбопоэтина
- •Циклическая тромбоцитопения
- •Синдромы Бернарда-Сулье и Вискотта-Олдрича
- •Синдром Paris-Trousseau
- •Аутоиммунные тромбоцитопении
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Лабораторные данные
- •Диагноз
- •Дифференциальный диагноз
- •Синдром Эванса-Фишера
- •Тромбоцитопения при беременности
- •Hellp-синдром
- •Тромбоцитопения при гипотермии
Лабораторные данные
Общий анализ крови. Самыми характерными являются изменения со стороны тромбоцитов. Общее количество тромбоцитов значительно 9 снижено (обычно ниже ЮОх 10/л). Содержание тромбоцитов опреде-ляет выраженность геморрагического синдрома. Отсутствие спонтан-ных кровотечений и кожных кровоизлияний и появление кровотече-ний только после травмы свидетельствуют о том, что количество тром-боцитов в крови уменьшено, но не ниже 50х Ю'/л. Тромбоцитопения 9 ниже 50 х 10/л сопровождается спонтанным геморрагическим синд-ромом различной выраженности, кожными кровоизлияниями. Если 9 количество тромбоцитов ниже 10х10/л, возникает большая угроза для жизни в связи с тяжелыми кровотечениями. В мазке крови определяются морфологические изменения тромбо-цитов: отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз тромбоци-тов. Преобладают тромбоциты больших размеров (3—4 нм в диаметре), встречаются также тромбоциты малых размеров и фрагменты тромбо-цитов («микрочастицы»). Появление мегатромбоцитов в периферичес-кой крови обусловлено ускоренной продукцией тромбоцитов в кост-ном мозге и выходом в кровь их молодых форм. Нередко обнаружива-ются в мазках крови малозернистые «голубые» тромбоциты. Количество эритроцитов и уровень гемоглобина могут быть сниже-ны соответственно выраженности и частоте кровотечений. Анемия, как правило, гипохромная и обусловлена дефицитом железа в связи с ге-моррагиями.
Количество лейкоцитов обычно нормальное, однако после обиль-ной кровопотери может наблюдаться умеренный нейтрофильный лей-коцитоз с появлением незрелых форм лейкоцитов. У некоторых боль-ных обнаруживается эозинофилия, чаще у детей, этот признак непос-тоянный. ,_ Общий анализ мочи без изменений, но при почечных кровотечени-ях наблюдается макро- или микрогематурия (в зависимости от выра-женности кровотечения).
Исследование гемостаза — для тромбоцитопенической пурпуры ха-рактерны увеличение времени кровотечения (до 15 минут и более) и нарушение ретракции кровяного сгустка (в связи с отсутствием ретрак-тозима при тромбоцитопении). Характерны также изменения тромбоэ-ластограммы: замедление времени реакции (г) и времени образования сгустка (к), уменьшена максимальная амплитуда (та). Остальные показатели системы гемостаза, включая время свертыва-ния, протромбиновое время, активированное частичное тромбоплас-тиновое время, уровень фибриногена в крови, нормальные. Биохимический анализ крови — патологических изменений, как пра-вило, не обнаруживается.
Иммунологический анализ крови. У многих больных обнаруживает-ся снижение в крови уровня Т-лимфоцитов-супрессоров, определя ются циркулирующие иммунные комплексы. С помощью метода ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) у 70-90% больных АИТП регис-трируется повышенный уровень поверхностных тромбоцитарных им-муноглобулинов. Чувствительность и специфичность иммунофермен-тного метода приблизительно одинаковы и составляют 70-80%. В на-стоящее время производится также определение антигенной направленности антител (против GP Ilb/IIIa и GP Ib/IX). Для этого используется метод MAIPA (monoclonal antibody immobilization platelet antigens — метод иммобилизации тромбоцитарных антигенов моно-клональными антителами). Чувствительность метода 72—80%, специ-фичность — 80-90%.
Следует отметить, что эти методы остаются пока еще малодоступ-ными для практического здравоохранения и применяются в научно-исследовательских лабораториях.
У многих больных обнаруживается повышение содержания в крови иммуноглобулинов, преимущественно класса IgG. При сочетании АИТП с аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Эванса) наряду с тромбоцитарными определяются и анти-эритроцитарные антитела.
Исследование костного мозга. Самым характерным признаком яв-ляется гиперплазия мегакариоцитарного ростка, количество мегакари-оцитов значительно увеличено. Наблюдается также увеличение разме-ров мегакариоцитов (гигантские мегакариоциты, много форм с еди-ничной нуклеолой, скудной цитоплазмой и слабо выраженной зернистостью. Указанные признаки свидетельствуют об их незрелости. Вокруг мегакариоцитов почти нет или очень мало отшнуровывающих-ся тромбоцитов (вероятно, в связи с ускоренной отшнуровкой и быс-трым выходом тромбоцитов в кровоток). При тяжелом обострении за-болевания количество мегакариоцитов может временно резко снизить-ся вплоть до полного их исчезновения.
После выраженного кровотечения может обнаруживаться раздраже-ние красного кроветворного ростка, что проявляется увеличением ко-личества нормобластов.
Исследование трепанобиоптатов костного мозга (крыла подвздош-ной кости) производится очень редко, обычно при неинформативнос-ти стернальной пункции и с целью дифференциальной диагностики. В трепанобиоптате обнаруживается гиперплазия мегакариоцитарного ро-стка, соотношение между количеством жировой и кроветворной ткани нормальное.