Тромбоцитопения при беременности

Тромбоцитопения при беременности может быть иммунного и не-иммунного генеза (МсСгае, Samuels, Schreiber, 1992; Kaplan, Forestier, Dreyfus, 1995). Тромбоцитопения наблюдается у 7% беременных (Burrows, Kelton, 1993), чаще всего в третьем триместре. В большинстве случаев 9 количество тромбоцитов колеблется между 100— 150х 10/л и только у 9 1% беременных женщин оно ниже ЮОх 10/л. Механизм развития тромбоцитопении при беременности оконча-тельно не выяснен. Одним из механизмов развития тромбоцитопении беременных является образование антитромбоцитарных антител. Эти антитела проходят через плаценту и могут вызывать развитие тромбо-цитопении и тяжелые кровотечения у новорожденного, особенно опас-ными являются внутримозговые кровотечения. Тромбоцитопения достаточно часто наблюдается при преэкламп-сии — в 10—35% случаев (Ahmed и соавт., 1993), а при тяжело протека-ющей эклампсии — даже у 50% беременных (Bukowski и соавт., 1976). Тромбоцитопения наблюдается также при атипичной форме гесто-за — HELLP-синдроме.

Hellp-синдром

Описан Вейнстейном в 1982 г. Первые буквы названия синдрома обозначают первые буквы основных клинических проявлений:

Hemolysis — гемолиз, Elevated Liver enzymes — повышение активности печеночных ферментов и Low Platellets — уменьшение количества тром-боцитов. HELLP-синдром сопровождается высокой материнской (до 75%) и перинатальной смертностью (до 79%). Гемолиз эритроцитов является одним из характернейших призна-ков этого синдрома. Он обусловлен прохождением эритроцитов через измененные микрососуды плаценты. При HELLP-синдроме имеется дисбаланс между синтезом в эндотелии сосудов плаценты простацик-лина (обладает вазодилатирующим и антиагрегантным эффектом) и тромбоксаном (обладает вазоконстрикторным и проагрегантным эффек-том). Развивается дефицит простациклина, наступает вазоконстрикция в области плаценты, в сосудах формируются микротромбы, поврежда-ется эндотелий, развивается микроангиопатия плаценты. Вследствие указанных нарушений у больных развивается микроангиопатическая гемолитическая анемия с характерной фрагментацией эритроцитов в периферической крови, ретикулоцитозом. При разрушении эритроци-тов освобождаются фосфолипазы, кроме того, в материнский кровоток поступает плацентарный тромбопластин. Эти факторы приводят к раз-витию хронического ДВС-синдрома, повышению адгезии и агрегации тромбоцитов, и в итоге — к тромбоцитопении пOтpeблeния^ Депозиты фибрина откладываются в почках, печени, происходит блокада крово-тока во внутрипеченочных синусах, что обусловливает дегенерацию гепатоцитов. В некоторых случаях нарушение кровотока в печени вызы-вает развитие некрозов гепатоцитов и субкапсулярную гематому. В развитии HELLP-синдрома определенное значение имеет разви-тие аутоиммунных реакций, в частности, аутоиммунное повреждение эндотелия.

HELLP-синдром развивается, как правило, в III триместре бере-менности (34—35 нед.), а в 30% случаев — в первую неделю после родов. Клинически HELLP-синдром проявляется болями в области правого подреберья, эпигастрии, тошнотой, рвотой, головной болью, желту-хой, кровоизлияниями в местах инъекций, увеличением и болезнен-ностью печени. Довольно быстро развивается клиника печеночной не-достаточности, появляются судороги, возможно коматозное состояние. Лабораторные данные весьма характерны — анемия, тромбоцитопе-ния, выраженная неконъюгированная гипербилирубинемия, значитель-ное повышение активности аланиновой и аспарагиновой аминотранс-фераз, увеличение уровня креатинина и мочевины в крови. Могут на-блюдаться изменения лабораторных показателей системы гемостаза —удлинение протромбинового и активированного частичного тромбоп-ластинового времени, снижение уровня фибриногена в крови. Наиболее частыми осложнениями HELLP-синдрома являются преж-девременная отслойка плаценты (в 22% случаев), острая почечная не-достаточность (у 8% больных), кровоизлияния в печень, острая пече-ночная недостаточность.

Повышенное разрушение и потребление тромбоцитов, обусловленное неиммунологическими механизмами Существует большой перечень причин и заболеваний, которые приводят к развитию тромбоцитопении неиммунологического генеза (табл. 29).

Наиболее клинически значимыми являются гемолитико-уремичес-кий синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и синд-ром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Клиничес-кая картина и диагностические критерии этих заболеваний изложены в соответствующих главах.

Тромбоцитопении, обусловленные разрушением тромбоцитов на патологически измененной поверхности сосудов Тромбоциты могут легко повреждаться при взаимодействии с пато-логически измененным эндотелием сосудов. Это наблюдается при мит-ральном и аортальном стенозах, искусственных клапанах сердца, резко выраженном атеросклерозе артерий, метастазах рака, поражениях сосу-дов почек, введении в артерии различных катетеров, имплантации механического сердца, аорто-коронарном шунтировании. Контакт тром-боцитов с чужеродной (при протезировании клапанов сердца) или па-тологически измененной поверхностью сосудов приводит к поврежде-нию тромбоцитов, их разрушению и тромбоцитопений. Развивающаяся при названных состояниях тромбоцитопения со-провождается также дефектом тромбоцитов, что проявляется удлине-нием времени кровотечения. Продолжительность жизни тромбоцитов укорочена.

Тромбоцитопений смешанного генеза, не обусловленные иммунологической деструкцией Обширные ожоги сопровождаются умеренно выраженной тромбо-цитопенией, не обусловленной иммунологической деструкцией. Меха-низм развития этой тромбоцитопений не выяснен окончательно. Тром-боцитопения может быть значительно выраженной и сопровождаться геморрагическим синдромом при осложнении ожогов инфекцией или ДВС-синдромом.