Детские инфекционные болезни

ГЛАВА 4. ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ

Пузырчатка новорожденных (пемфигус) — острое инфек8 ционное заболевание, протекающее с образованием на сли8 зистых оболочках (преимущественно в ротовой полости) и кожных покровах пузырей и ярко выраженным отравлением организма с повышением температуры тела, слабостью, недо8 моганием, головной болью, нарушением сна, потерей аппетита.

ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ

В большинстве случаев возбудителем является бактерия стафилококк, также были описаны случаи этого заболевания на фоне стрептококковой и пневмококковой бактериальной инфекции. Чаще всего заболевание развивается в течение пер8 вой недели жизни ребенка. Пузырчатка новорожденных пред8 ставляет собой высокозаразное заболевание, заражение кото8 рым возникает при непосредственном контакте с больным человеком. Инфицирование детей происходит при уходе за ними больного человека. Недостаточный уход за кожей ребен8 ка, редкая смена нательного и постельного белья, пеленок, на8 рушение личной гигиены, недостаточная обработка окружаю8 щих ребенка предметов — резиновых игрушек, сосок, бутылочек, одежды, сниженный врожденный иммунитет — все это в значительной степени способствует развитию болез8 ни. Образование пузырей наиболее часто отмечается в местах естественных складок, а также на животе, волосистой части головы. С одинаковой частотой заболевание возникает у детей как мужского, так и женского пола. Общее состояние, как правило, тяжелое, требует интенсивного лечения и наблюде8 ния медицинским персоналом.

Первое упоминание о данном заболевании было отмечено еще в работах Гиппократа (460–377 гг. н. э.), описание сим8 птомов болезни при вульгарной форме пузырчатки принадле8 жит швейцарскому ученому Кенигу (1681 г.). Наиболее широ8

585

ко заболевание новорожденных детей пузырчаткой было опи8 сано в 1896 г. В. П. Никольским. Стафилококковая инфекция проникает в организм человека через кожные покровы или слизистые оболочки. Попадая в кровь, она разносится по все8 му организму и накапливается в слоях кожи, где начинает вы8 рабатывать токсины (отравляющие вещества). В результате их воздействия происходит акантолиз — клетки кожи и слизи8 стых оболочек теряют связь между собой из8за разрушения связывающего их вещества, образуются небольшие полости, клеточные стенки становятся хрупкими, их содержимое выхо8 дит из оболочек, происходит формирование внутрикожных пу8 зырей. Со временем в полости внутрикожных пузырей попада8 ет межтканевая жидкость, они увеличиваются в объеме и выступают над уровнем кожи. Ответной реакцией организма является выработка специфических защитных антител имму8 ноглобулина G, которые обнаруживаются в местах кожных по8 ражений и при анализе крови.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Характерной чертой является резкое повышение температу8 ры тела ребенка до 38 °С, лихорадочное состояние: озноб, повы8 шенное потоотделение, беспокойство, громкий плач. Ребенок отказывается от еды. На коже и слизистых оболочках образуют8 ся средних размеров пузыри с прозрачным, а в дальнейшем мут8 ным содержимым. При занесении болезнетворных микроорга8 низмов в пузырек его содержимое становится гнойным. За короткий период времени количество пузырьков быстро на8 растает, и они обильно покрывают кожу. Наружный слой пузы8 рей настолько тонок, что при несильном надавливании легко лопается, и из него вытекает жидкость. При попадании инфи8 цированной жидкости на здоровые участки кожи происходит их заражение. На месте лопнувших пузырей образуются корочки. Часть пузырей, нарастая в размерах, соединяется между собой, захватывая при этом значительные участки кожных покровов. После их вскрытия образуются эрозивные изменения в коже (дефекты) — дерматит Риттера. С распространением процесса на коже могут наблюдаться сразу пузыри, корочки и эрозии.

При расположении пузырей на слизистой оболочке рото8 вой полости (чаще всего — щек) замечено их более быстрое

586

увеличение в размерах и вскрытие. На их местах образуются ярко8красные эрозии, которые впоследствии покрываются на8 летом, отмечается их болезненность. Высыпания, появляю8 щиеся на слизистых оболочках ротовой полости, в большин8 стве случаев покрываются плотными корками, при отрыве которых возникает длительная кровоточивость. Прием пищи, движения ртом и губами затруднены из8за появляющейся рез8 кой болезненности. Появляется неприятный запах изо рта. Отличительной особенностью пузырчатки новорожденных от других заболеваний является то, что в процесс никогда не во8 влекается кожа на подошвах и ладонях. Течение заболевания может происходить как в доброкачественной, так и злокаче8 ственной форме в случае присоединения другой инфекции. На сегодняшний день известны следующие формы пузырчат8 ки новорожденных:

1)вульгарная;

2)эритематозная;

3)вегетирующая;

4)листовидная.

Вульгарная пузырчатка. Первичным признаком вульгарной

пузырчатки является возникновение на фоне повышенной тем8 пературы тела пузырей на слизистой оболочке ротовой полости

изева. Позже, через несколько недель, а в некоторых случаях —

имесяцев, пузыри могут появиться на коже. Сначала возника8 ет незначительное покраснение кожных покровов в местах будущих поражений, а затем образуется один или несколько пузырей. Чаще всего они располагаются в области груди или спины. За короткий период их число резко увеличивается, об8 щее состояние больного при этом ухудшается. Отличительной особенностью этой формы пузырчатки является склонность пузырей к слиянию и образованию больших эрозивных по8 верхностей, которые в начале заболевания достаточно быстро заживают, оставляя после себя незначительную пигментацию (изменение кожи в цвете). По мере развития заболевания эрозии занимают значительную площадь кожных покровов, что затрудняет процесс их заживления. В результате только часть поверхности эрозий покрывается корочкой. Такие эро8 зии склонны к кровоточивости. Это явление опасно тем, что к заболеванию в этот момент легко присоединяется другая ин8 фекция. В этом случае пораженные участки и здоровая кожа на их границе воспаляются, содержимое пузырей становится

587

гнойным, а общее состояние человека — более тяжелым. Самым опасным осложнением, которое может развиться на фоне вуль8 гарной пузырчатки, является сепсис (заражение крови). Для этой формы болезни характерен симптом Никольского — при не8 большом трении здоровых участков кожи как в непосредствен8 ной близости, так и на расстоянии от пузырей происходит ше8 лушение кожи и дальнейшее образование эрозий. Также определяется и краевой симптом Никольского — если потянуть за край разорвавшегося пузыря, то вместе с ним отслоится и внешне здоровый участок кожи рядом с ним. Всегда отмеча8 ется симптом Асбо8Хансена — при нажатии на пузырь он как бы расплющивается (увеличивается его площадь) — и симптом «груши» — при вертикальном положении жидкость перетекает в нижнюю часть пузыря, и он принимает форму груши.

Эритематозная пузырчатка характеризуется появлением небольшого размера пузырей на лицевой и волосистой части головы, спине и области молочных желез. Образования имеют вид красных бляшек, на поверхности которых находятся мяг8 кие корочки или чешуйки светлого цвета. После удаления ко8 рок, на обратной стороне которых видны маленькие шипы, на коже появляются эрозии. Поражение на лице имеет вид ба8 бочки, в процесс чаще всего вовлекаются нос и щеки. Состоя8 ние больного изменяется незначительно, температура повы8 шается до 37,5 °С. На участках кожи, расположенных рядом с местами высыпаний, отмечается положительный симптом Никольского. Отличительной особенностью этой формы пу8 зырчатки является длительность течения заболевания даже при лечении и переходе в листовидную форму пузырчатки, а также она может сочетаться с миастенией — мышечной сла8 бостью.

Листовидная пузырчатка характеризуется возникновением на фоне здоровой неизмененной кожи лица и тела пузырей средних размеров. В основном они располагаются небольши8 ми группами. Стенки пузырей более хрупкие, чем при осталь8 ных формах болезни, поэтому процесс отличается быстрым течением из8за быстрого разрыва и инфицирования окружаю8 щих тканей жидкостью пузырей. Жидкость после истечения из пузыря быстро подсыхает и образует тонкие корочки в виде листочков. В процесс никогда не вовлекаются слизистые обо8 лочки, и он протекает более благоприятно. Общее состояние не меняется, может отмечаться лишь небольшое недомогание.

588

Вегетирующая форма, так же как и вульгарная, начинается остро с повышения температуры до 38 °С, возникновения бо8 лезненных ощущений в местах поражений, слабости, наруше8 ния сна и аппетита, появления бледности кожных покровов, учащения дыхания, сердцебиения, рвоты. Процесс распро8 страняется в области паховой и подмышечной впадин, воло8 систой части головы, на животе (около пупка) и шее в виде пу8 зырей с гнойным содержимым. После их вскрытия образуются эрозии, которые, соединяясь между собой, занимают значи8 тельные участки кожного покрова. На поверхности эрозий об8 разуется сероватый налет. Такие же эрозивные участки отме8 чаются на слизистых оболочках ротовой полости (внутренней поверхности губ), половых органов. Отмечается симптом Ни8 кольского. После заживления эрозий образуются темные пиг8 ментные пятна. При этой форме возможен переход в вульгар8 ную форму. Заболевание в большинстве случаев длится в течение 2–3 недель. При своевременной диагностике и на8 чатом лечении наступает полное выздоровление.

Отдельного внимания заслуживает пузырчатка глаз. Пер8 вые признаки этой формы заболевания могут появляться на слизистой оболочке полости рта в виде небольших пузырей. Через несколько дней на фоне повышенной температуры те8 ла появляются поражения на слизистой оболочке глазного яблока, внутренней поверхности век. Характерным призна8 ком является то, что по мере прохождения пузырей образу8 ются эрозии, которые не склонны к разрастанию. После их прохождения формируются незначительных размеров руб8 цы из новообразованной ткани, плотной, без снабжения кровеносными сосудами. Поражения глазного яблока не кровоточат и не вызывают болезненных ощущений. Ослож8 нением пузырчатки глаз является сращение века с глазным яблоком или сужение глазной щели, что приводит к наруше8 нию зрения.

Кнаиболее редким формам относится пузырчатка травма! тическая — наследственное заболевание, при котором на кож8 ных покровах при любой травме, даже небольшой, происходит образование пузырей.

Кнаиболее тяжелой и редко встречающейся форме отно8 сится врожденная летальная пузырчатка, при которой состоя8 ние новорожденного ребенка уже в первые часы заболевания становится очень тяжелым. Возникают огромные участки по8

589

ражений на кожных покровах и слизистых оболочках, ребе8 нок, как правило, погибает в первые сутки из8за поражения и нарушения функций жизненно важных органов — головно8 го мозга и сердца.

Отмечается врожденная дистрофическая пузырчатка, про8 являющаяся большим количеством крупных пузырей с гемор8 рагическим содержимым (примесью крови) на коже и слизи8 стой оболочке полости рта. Эта форма сопровождается дистрофией (нарушением в строении) ногтевых пластинок, волос, зубов, а также повышенной потливостью.

ДИАГНОСТИКА

Постановка диагноза основывается на характерных призна8 ках болезни и лабораторных исследованиях. Для определения возбудителя проводится изучение образцов содержимого пузы8 рей. Это позволяет определить, какие токсины вырабатывает стафилококк и его чувствительность к действию антибиотиков. Возможно применение внутрикожной пробы со стафилокок8 ковым аллергеном: больному ребенку в предплечье вводится аллерген, если на протяжении суток образуется покраснение размером 1,5 см и более, проба на наличие стафилококковой инфекции считается положительной. В настоящее время до8 вольно широко распространен микроскопический метод ис8 следования биологического материала, взятого с пораженного участка кожи или слизистой оболочки. При ближайшем рас8 смотрении с помощью микроскопа обнаруживаются клетки, погибшие в результате воздействия на них связывающего меха8 низма токсина. Современный метод диагностики состоит в определении уровня защитных антител иммуноглобули8 нов G в сыворотке крови методом иммунофлюоресценции. Для этого взятый материал от больного ребенка окрашивают специальным люминесцирующим (светящимся) при взаимо8 действии с иммуноглобулинами G составом. При просмотре под световым микроскопом свечение отмечается практически на всем материале. Этот метод позволяет полностью диагно8 стировать пузырчатку новорожденных от других заболеваний со схожими симптомами — экземы, болезни Дарье. Чем боль8 ше выявляется освещенных участков тканей, тем тяжелее про8 текает заболевание.

590

ОСЛОЖНЕНИЯ

В процессе заболевания могут развиться различные ослож8 нения, в основном это возникает из8за присоединения заболе8 ваний бактериального происхождения на фоне снижения уровня иммунитета. Наиболее частым является воспаление среднего уха, воспаление легочной ткани, гнойное воспаление подкожно8жировых слоев кожи. К самым опасным осложне8 ниям относят развитие сепсиса — заражения крови. Инфек8 ция попадает в кровь и распространяется во все органы и тка8 ни, вызывая необратимые изменения. При поздно начатом лечении заболевание приводит к смерти больного. Частота возникновения осложнений и их тяжесть во многом зависят от внешних факторов: условий проживания, соблюдения ги8 гиенических мероприятий, контакта с источником инфек8 ции — и внутренних: наличие иммунитета у матери, наслед8 ственность, врожденные сопутствующие заболевания, пороки развития.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

На фоне других заболеваний, вызываемых стафилококком, пузырчатка новорожденных является тяжелым заболеванием, в ряде случаев приводящим к смерти больного при присоеди8 нении вторичной инфекции или истощении организма. В слу8 чае возникновения любой формы пузырчатки необходима срочная госпитализация больного ребенка. В связи с большой заразностью заболевания таких больных необходимо изолиро8 вать, их помещают в отдельные палаты. В больничных усло8 виях обеспечивается дезинфекция (уничтожение болезне8 творных микроорганизмов) предметов ухода за ребенком, белья, посуды. В помещении, где находится больной, необхо8 димо проводить ежедневную уборку с применением дезинфи8 цирующих средств (дезам, хлорцин), проветривание и кварце8 вание (уничтожение микроорганизмов ультрафиолетовым облучением). Также следует обеспечить ребенку полный по8 кой, доступ свежего воздуха и полноценное питание. В боль8 шинстве случаев дети остаются на грудном вскармливании. При недостаточной прибавке в весе можно дополнительно подкармливать ребенка специальными смесями, в состав ко8

591

торых входят все необходимые для нормального роста и разви8 тия витамины и микроэлементы (кальций, железо). При по8 вышении температуры тела до 38 °С у ребенка увеличивается потоотделение, кожа на ощупь становится влажной и горячей. При этом не следует укутывать ребенка, необходимо чаще ме8 нять нательное белье, пеленки. Особенно важно в этот период оградить ребенка от сквозняков. Для уменьшения температу8 ры можно давать парацетамол, нурофен. Однако следует пом8 нить, что все дозировки лекарственных препаратов должны назначаться врачом с учетом возраста и веса. Также для снятия снижения интоксикации при тяжелом течении заболевания можно проводить внутривенные вливания физиологического раствора, 5%8ной глюкозы, гемодеза при контроле введенной и выводимой организмом жидкости.

Главной целью лечения при пузырчатке новорожденных является полное уничтожение возбудителя заболевания и по8 следствий его жизнедеятельности, а второстепенной стано8 вится предупреждение наслоения другой инфекции, приво8 дящей к осложнению процесса. Гармональная терапия используется в тяжелых случаях заболевания. Назначение антибактериальных средств рекомендуется при осложнении заболевания другими инфекциями. В большинстве случаев используют антибиотики пенициллинового ряда: ампицил8 лин, оксациллин, метициллин. Сухой порошок препарата ра8 зводят в 0,5%8ном новокаине и вводят внутримышечно через каждые шесть часов в течение двух недель. На фоне антибио8 тиков следует давать антигистаминные препараты, умень8 шающие аллергические реакции на введение лекарственных средств, — супрастин, тавегил, диазолин. На пике развития заболевания для повышения уровня иммунитета и как анти8 бактериальное средство вводят антистафилококковый γ8гло8 булин.

В особо тяжелых случаях с присоединением другой ин8 фекции рекомендовано проведение переливания плазмоза8 мещающих растворов. Для наружного лечения пораженных участков кожных покровов используют анилиновые красите8 ли (раствор бриллиантового зеленого или метиленового си8 него), а также антибактериальные мази. Необходимо ежед8 невно делать ребенку ванночки со слабым раствором калия перманганата. Протирать кожу отваром коры дуба или эк8 страктом пшеничных отрубей. Для обработки слизистых

592

оболочек ротовой полости, половых органов используют 0,25–0,5%8ный раствор новокаина, риванола (1 : 1000), на8 стойку ромашки и эвкалипта. В современной медицине широ8 ко применяют фотохимиотерапию — ультрафиолетовое облу8 чение пораженных участков кожи.

МЕРОПРИЯТИЯ В ОТНОШЕНИИ БОЛЬ; НЫХ И КОНТАКТНЫХ, ПРОФИЛАКТИКА

Наиболее важным действием по предупреждению распро8 странения болезни является выявление людей, инфициро8 ванных стафилококком. В первую очередь это касается меди8 цинского персонала в родильных отделениях, который должен регулярно обследоваться. Также немаловажную роль играет соблюдение правил асептики (уничтожение болезне8 творных микроорганизмов) и антисептики (меры по преду8 преждению попадания возбудителей болезни в организм че8 ловека) в лечебных учреждениях, контроль за проводимой дезинфекцией материалов, белья и инструментов. Заражен8 ных людей необходимо изолировать и пролечить. Большое значение имеет правильный уход за кожей ребенка. Необхо8 димо ежедневно проводить водные процедуры (умывание, ку8 пание), смену белья.

Недопустимо использовать пеленки или постельное белье после контакта с зараженным человеком без его предвари8 тельной дезинфекции. Меры по специфической профилакти8 ке включают в себя введение анатоксина к стафилококковой инфекции. Подлежат иммунизации пациенты с острой хрони8 ческой (в стадии обострения) стафилококковой инфекцией и беременные. Беременным анатоксин вводится в последнем триместре беременности троекратно: по 0,5 мл подкожно на 32–348й неделе, затем — на 37–388й неделе и при поступле8 нии в родильное отделение. Этот метод дает больший эффект, чем использовавшийся ранее метод введения малых доз ана8 токсина с короткими промежутками между введениями. С этой же целью можно использовать препарат антифагин, который вводят ежедневно под кожу, начиная с малого коли8 чества в 0,2 мл и постепенно увеличивая дозу по 0,1 мл в день, доводя до объема 1 мл. В этом случае курс считается закончен8 ным. Детям проводят внутримышечные введения препаратов,

593