12.5. Множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши (sarcoma ifliopathicum multiplex haemorrhagicum Kaposi)

Множественная идиопатическая геморрагическая саркома Ка­поши (син.: ангйоретикулез) — своеобразное кожное, реже систем­ное ангиоматозное заболевание, обусловленное пролиферативными процессами в эндотелии и перителии сосудов, характеризующееся образованием экстравазатов и отложением гемосидерина. Заболе­вание не является истинной саркомой. Некоторые авторы включа­ют его в группу лимфом. Возможно, правильнее относить процесс к обширной группе ангиоматозов, исходящих из полипотентных сосудистых клеток [Dollinger M. R., 1966, и др.].

Симптоматика и течение саркомы Капоши могут быть различными. В его развитии различают три (иногда больше) стадии: воспалительную, гранулематозную и саркоматозную. Заболевание наиболее часто встречается в пожилом возрасте, описаны редкие случаи развития его у лиц моложе 40 лет, хотя имеются сообще­ния о саркоме Капоши даже у детей грудного возраста. Болеют преимущественно мужчины (до 90—95% случаев).

В ряде случаев саркому Капоши рассматривают как одно из клинических проявлений синдрома приобретенного иммунного дефицита (СПИД) [Abemayor E., Calcaterra Т. С., 1983; Sternberg S. S., 1983].

Начальными проявлениями болезни могут быть эритематозные или геморрагические пятна, бляшки и узловатые инфильтраты различной величины. Чаще процесс начинается с возникновения небольших, чётко очерченных красноватых (синюшно-красные, буровато-красные) пятен, превращающихся по мере роста в глад­кие плотные фиолетово-красные ливидные или аспидно-серые узелки, бляшки и узлы. Узелковые и бляшечные элементы часто сливаются, а узловатые высыпания, особенно на нижних конечно­стях, могут изъязвляться. Старые элементы со временем расса­сываются, оставляя пигментацию или рубцовую атрофию, причем одновременно появляются новые высыпания на тех же или отдаенных участках. Нередко в местах высыпаний наблюдаются кро­воизлияния. Описаны случаи распространенной петехиальной и пурпурозной сыпи при нормальных показателях свертываемости крови [Davis J., 1968; O'Brien P. H., 1966].

Обычно элементы высыпаний первоначально локализуются на костных выступах нижних конечностей (лодыжки, пальцы и тыл стоп). Однако проявления заболевания могут возникать на любом участке кожи и даже во внутренних органах. Вначале очаги распо­лагаются асимметрично, но по мере прогрессирования болезни отмечается тенденция к их симметричному расположению. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта и наружных половых органов, иногда первично. Часто наблюдается отек конечностей (вплоть до элефантиаза), который может возникнуть на несколь­ко месяцев и даже лет раньше, чем появятся высыпания. На фоне отека могут образоваться крупные пузыри. Сочетание отека и обширных бляшечно-узловатых инфильтратов с бородавчатым ги­перкератозом на поверхности часто приводит к обезображиванию кистей и стоп.

Субъективные ощущения обычно не выражены. При обширных изъязвлениях узлов отмечается болезненность. При наличии рез­кого отека иногда возникают зуд и жжение.

Висцеральные и другие очаги поражения выявляются прибли­зительно у 10% больных. Наиболее часто поражаются лимфатиче­ские узлы, желудочно-кишечный тракт, легкие, печень, сердце, kqcth. Симптомами висцеральных поражений являются желудоч­но-кишечные кровотечения, одышка, кашель, кровохарканье, сер­дечная аритмия, очаговый остеопороз и др. [Шапошников О. К., Родионов А. Н., 1977; Willians Н. Е., 1974, и др.].

Прогнозировать течение болезни всегда сложно. Одни боль­ные живут 20 лет и более, у других заболевание развивается бы­стро и через несколько месяцев наступает летальный исход. А. А. Каламкарян (1978) различает три варианта течения саркомы Капоши: острый, подострый и хронический, различающиеся актив­ностью и быстротой прогрессирования болезни, а следовательно, и прогнозом. Имеется много сообщений о стойком исчезновении очагов после лечения и даже без него [Миракянц Ё. И., 1928; Rothman S., 1962, и др.]. Однако поражение в конечном счете всегда рецидивирует. Прогноз обычно зависит от степени пораже­ния внутренних органов.

Возможна злокачественная трансформация очагов саркомы Капоши. Б. А. Беренбейн (1952), F. Н. Сох подчеркивают, что трудно установить, являются ли эти очаги метастазами или они представляют собой анаплазию предшество­вавших доброкачественных поражений. Саркома Капоши может сочетаться с грибовидным микозом, лимфогранулематозом, лимфосаркомой.

Гистологически в ранней стадии наблюдаются расширение и пролиферация сосудов дермы с воспалительной реакцией, напоми­нающей грануляционную ткань. Основным признаком является гиперплазия с проникновением эндотелиальных клеток в стенки сосудов. Отмечаются периваскулярные и диффузные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и плазматических клеток с примесью гистиоцитов и фибробластов. Почти всегда выявляют эритроцитарные экстравазаты и отложение гемосидерина (даже в самых свежих очагах). Позднее очаги могут приобретать как ангиоматозный, так и фибробластический характер, но часто на различных участках одного и того же среза обнаруживают как те, так и дру­гие изменения. F. Н. Сох и Е. R. Helwig (1959) считают характер­ным для саркомы Капоши наличие неровных полос из сплетен­ных веретенообразных клеток (молодых фибробластов, развиваю­щихся из перителиальных клеток) с сосудистыми щелями между ними. Другие авторы описывают сосудистые щели как скопления крови между веретенообразными клетками, лишенные эндотелиальной мембраны. Митотические фигуры выражены слабо. Иногда наблюдается опухолевая пролиферация как лимфатических, так и кровеносных сосудов. Злокачественная трансформация характери­зуется постоянной облитерацией просвета сосудов с увеличением числа митотических фигур, имеющих крупные атипичные ядра. Эта картина может напоминать таковую при ангиосаркоме или фибросаркоме.

R. Ronchese и А. В. Kern (1954) называют 10 клинических признаков, характерных для саркомы Капоши: 1) развитие забо­левания почти исключительно у мужчин; 2) пожилой возраст больных; 3) преимущественную локализацию очагов поражения в дистальных отделах конечностей; 4) симметричность развитого поражения; 5) наличие бляшек и узлов багрово-красного или тем­но-фиолетового цвета; 6) безболезненность и редкое изъязвление высыпаний; 7) предшествующий и сопутствующий отек конечно­стей; 8) пигментацию или рубцовую атрофию на месте регрес­сировавших высыпаний; 9) медленное течение; 10) отсутствие нарушений общего состояния больных вплоть до терминальной стадии болезни.

Дифференциальная диагностика. Саркому Ка­поши в различных стадиях следует дифференцировать от болезни Шамберга, ангиодермита Фавра — Ше, красного плоского лишая, гломустумора, пиогенной гранулемы, гемангиомы, ангиосаркомы, грибовидного микоза, сифилиса и лепры. Обычно дифференци­альную диагностику проводят на основании клинической картины, данных анамнеза и результатов наблюдения за течением болезни. В ряде случаев необходимо произвести биопсию кожи.

В отдельных случаях пятнистая форма саркомы Капоши по клиническому течению и патогистологическим изменениям может иметь большое сходство с болезнью Шамберга. Для дифференциа­ции этих заболеваний необходим углубленный клинический анализ сыпи, а иногда и динамическое наблюдение. Высыпания при болез­ни Шамберга характеризуются большой распространенностью, от­сутствием синюшных тонов в окраске, четкой симметричностью, обилием и небольшими размерами пятен, отсутствием отека конечностей и последующей трансформации пятен в узелки, бляшки и узлы.

Ангиодермит Фавра — Ше отличается охряно-желтой окраской пятен и наличием варикозного расширения вен нижних конеч­ностей.

Красный плоский лишай характеризуется множественностью папулезных высыпаний, на которых выявляют сетку Уикхема и пупкообразные вдавления, наличием зуда, преимущественной локализацией высыпаний на предплечьях, отсутствием багровых и серо-аспидных тонов в окраске. Высыпания мономорфны, симметричны, не склонны к росту и трансформации в узловатые ин­фильтраты, отсутствует отек конечностей. При ограниченных веррукозных очагах для уточнения диагноза может потребоваться биопсия кожи.

Гломус-тумор отличается резкой болезненностью и стойкостью очагов поражения, отсутствием оттенков, свойственных воспале­нию, в окраске.

Патогистологически ранние стадии саркомы Капоши можно спутать с пиогенной гранулемой, однако четким отличительным признаком первой являются сосудистые щели между скоплени­ями веретенообразных клеток. Этот же признак легко дифферен­цирует саркому Капоши с ангиосаркомой и гемангиомой.

Грибовидный микоз отличается четко воспалительным характе­ром высыпаний, сильным зудом, патогистологической структурой.

Бугорковые сифилиды склонны к группировке, быстро изъязв­ляются, оставляя при заживлении язв патогномоничные «моза­ичные» рубцы, никогда не рецидивируют на старых местах. Отек конечностей отсутствует. В сомнительных случаях установить правильный диагноз помогают серологические реакции на сифилис (РВ, РИФ, РИБТ).

При лепре в отличие от саркомы Капоши обнаруживают нару­шения чувствительности в очагах поражения.

Саркому Капоши с висцеральными поражениями без кожных проявлений часто клинически трудно даже заподозрить. Во всех сложных случаях окончательный диагноз зависит в основном от результатов гистологического исследования кожи.