17.2.5.3. Эластическая псевдоксантома (pseudoxantoma elasticum)

Эластическая псевдоксантома (син.: системный эласторексис, синдром Гренблад — Страндберга) — наследственное системное поражение эластической ткани, проявляющееся патологией кожи, глаз, сердечно-сосудистой системы. Заболевание описано в 1896 г. Darier под названием «эластическая псевдоксантома». При этом было отмечено лишь поражение кожи. В дальнейшем J. V. Strandberg (1929) выявили при этом заболевании комплексную патологию и стали трактовать его как системное поражение соединительной ткани.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Оно наследуется аутосомно-рецессивно и обусловлено пороком разви­тия эластических волокон.

Изменения кожи могут возникать в детском возрасте или в более поздний период. Они характеризуются образованием на коже, особенно в области паховых поверхностей шеи, подкрыльцовых впадин, паховых складок, симметрично расположенных мелких желтоватых выпуклых высыпаний, напоминающих ксантому. В дальнейшем на этих участках развивается сетчатая атрофия кожи, которая становится вялой, морщинистой. На глаз­ном дне появляются ангиоидные полосы (в возрасте 20—40 лет), снижается зрение и отмечаются явления хориоретинита. Харак­терно также системное поражение стенок артерий с явлениями гипертензии, стенокардии, мозговыми инсультами, кровоизлияния­ми во внутренние органы, пурпуры. Возможны нейровегетатйвные, эндокринные и психические расстройства.

При гистологическом исследовании в дерме выявляют дистрофические изменения (набухание, фрагментация) эластических во­локон, увеличение содержания гликозаминогликанов.

Дифференциальная диагностика. Заболевание надо дифференцировать от болезни Фокса — Фордайса, стар­ческой атрофии кожи и вялой кожи, при которой не выявляют высыпаний типа ксантом, а также поражений глаз и сердечно­сосудистой системы.

При дифференциации от ксантоматоза необходимо иметь в виду специфические поражения глаз, сосудов, а также гистоло­гическую картину эластической псевдоксантомы, при которой не наблюдается характерных для ксантом отложений холестерина.

17.2.5.4. Складчатая пахидермия (cutis verticis gyrata) Различают пахидермию первичную и вторичную (развиваю­щуюся на фоне воспалительных процессов, эндокринных рас­стройств). Чаще болеют мужчины. Пахидермия проявляется в виде утолщения кожи с образованием глубоких борозд. Она может сочетаться с другими аномалиями развития, являясь одним из симптомов пахидермопериостоза и синдрома Роя, а также син­дрома Мишера, для которого характерны также черный акантоз и сахарный диабет.

17.2.5.5. Пахидермопериостоз (pachydermoperiostosis)

Пахидермопериостоз (син.: синдром Турена — Соланта — Го­ле) выделен как самостоятельное заболевание из акромегалии.

Предполагают аутосомно-рецессивный или нерегулярный доми­нантный тип наследования, однако встречаются и спорадические случаи. Не исключена роль эндокринных нарушений в патогенезе пахидермопериостаза [Кривошеее Б. Н. и др., 1978]. Мужчины болеют чаще. Заболевание проявляется в детском или юношес­ком возрасте, характеризуется тремя признаками.

1. Пахидермия — утолщение кожи чаще лица и волосистой части головы в виде складок, напоминающих мозговые извилины, фолликулярные отверстия расширены, салоотделение повышено. Кожа имеет грязно-серый цвет, жирная. Гистологически выяв­ляют гипертрофию коллагеновых и эластических волокон и при­датков кожи — волосяных фолликулов, сальных и потовых желез.

2. Пахипериостоз — гиперостоз и остеофитоз дистальных от­делов трубчатых костей верхних и нижних конечностей, что при­водит к удлинению конечностей и увеличению их в размере (ак­ромегалия). На рентгенограммах костей выявляют периостоз, утолщение коркового слоя и сужение (вплоть до закрытия) кост­номозгового канала.

3. Симптом барабанных палочек — иногда один из ранних симптомов, но необязательный.

У женщин возможна гипертрофия молочных желез, у муж­чин — импотенция и бесплодие. В моче отмечается гиперэстрогения.

Возможно сочетание пахидермопериостоза с раком внутренних органов (вторичный симптоматический пахидермопериостоз).

Особой формой пахидермопериостоза является синдром Роя (syndromus Roy), который следует дифференцировать от классического пахидермопериостоза. Принадлежность его к гено-дерматозам обсуждается. Клинически синдром характеризуется гипертрофией век с вторичным птозом и конъюнктивитом, пахи­дермией лица с выпадением бровей, телеангиэктазиями, пахидер­мией конечностей с деформацией и утолщением костей стоп вследствие фиброза и гиперплазии периоста (пахипериостоз). Отличительной особенностью синдрома Роя является поражение глаз которое обычно не наблюдается при истинном пахидермо-периостозе.

Дифференциальная диагностика. В некоторых случаях дифференциальную диагностику при пахидермопериостозе и синдроме Роя проводят с болезнью Реклингхаузена, однако образование на коже характерных для болезни Реклингхаузена нейрофибром, нейроглиом и нейрофиброматозные изменения в костях являются надежными дифференциально-диагностическими признаками.

При дифференциации от лепроматозного типа лепры необхо­димо учитывать отсутствие нарушения чувствительности кожи, палочек Ганзена и типичных лепром при пахидермопериостозе. В ряде случаев пахидермопериостоз дифференцируют от акроме­галии.