8.1.2. Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли (pemhigus chronicus benignus familiaris Gougero — Hailey — Hailey)

Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка — срав­нительно редкое заболевание, являющееся, по мнению многих авторов [Торсуев Н.В. и др., 1979; Fischer H., Kolowski W.N., 1962; Chorzelski Т., 1962, и др.], генодерматозом, наследуемым по аутосомно-доминантному типу. Заболевание чаще возникает у лиц в возрасте 20-30 лет и старше, хотя описаны случаи дерма­тоза у детей и пожилых лиц. А. Л. Машкиллейсон (1965) считает, что заболевание может возникнуть в любом возрасте.

Клиническая картина хронической доброкачественной семей­ной пузырчатки характеризуется буллезными высыпаниями, кото­рые появляются на неизмененной или слегка гиперемированной коже. Излюбленной локализацией очагов поражения служат есте­ственные складки: паховые, бедренные, межъягодичная, подмы­шечные впадины, складки под молочными железами, а также бо­ковые поверхности шеи, внутренняя поверхность, бедер, половые органы. Нередко высыпания располагаются симметрично. Первич­ным элементом является пузырь или группа пузырей небольших размеров с серозным содержимым, возникновение которых часто остается незамеченным больным, так как субъективные ощущения отсутствуют, а тонкостенная покрышка пузырей быстро разрыва­ется. На месте пузырей образуются эрозии, на поверхности кото­рых возникают серозно-гнойные слоистые корки, напоминающие импетиго. Вследствие быстрого вскрытия пузырей при осмотре больного их можно не обнаружить. Сливаясь, пузыри образуют эрозивные бляшки с четкими границами, на поверхности которых имеются желтоватые корки. Диаметр таких бляшек с ровными или полициклическими очертаниями может составлять 10 см и более. По периферии очага поражения нередко видны вялые пузыри и мелкие единичные эрозии с обрывками покрышек пузырей. По­верхность очагов в складках кожи мацерирована, покрыта глубо­кими извилистыми трещинами, напоминающими извилины мозга, что является патогномоничным клиническим признаком заболе­вания.

В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживают акантолитические клетки. Однако они отличаются от таковых при истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных изменений. По мнению W.F. Lever (1965), при хронической доброкачественной семейной пузырчатке акантолитические клетки сохраняют жизне­способность, размножаются и в конечном итоге, достигая покрыш­ки пузыря, ороговевают. Положительный симптом Никольского определяется лишь у части больных в пределах очагов поражения. Слизистые оболочки и конъюнктива, как правило, не поражаются. Заболевание длится десятилетиями, сопровождается рецидивами (преимущественно в летнее время) и ремиссиями. При этом само­чувствие больных не страдает, а летальные исходы даже при гене­рализованных формах дерматозов не наблюдаются. Обычно при разрешении очагов поражения на их месте возникают папулы или вегетация с явлениями ороговения и длительное время остается гиперпигментация.

Гистологическая картина при хронической доброкачественной семейной пузырчатке характеризуется наличием щелей и пузырей в надбазальной зоне эпидермиса, образованных путем акантолиза. Неравномерно выражены акантоз и паракератоз, отечные сосочки дермы вдаются в эпидермис в области дна пузыря. Некоторые акантолитические клетки внутри пузыря находятся в стадии оро­говения и напоминают «круглые тела» при болезни Дарье. В верх­ней части дермы умеренный периваскулярный инфильтрат, состоя­щий из лимфоидных клеток и гистиоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток.

Диагностика хронической доброкачественной семейной пузыр­чатки основывается на наличии буллезных высыпаний, локализую­щихся в естественных складках, цикличном, длительном (иногда в течение десятилетий) течении заболевания, сохранении при этом удовлетворительного самочувствия больных, сведениях из анамнеза о возможности заболевания нескольких членов одной семьи, нали­чии акантолитических клеток без дегенеративных изменений в мазках-отпечатках со дна эрозий и результатах гистологического исследования (наличие внутриэпидермальных надбазальных щелей и пузырей, образованных путем акантолиза). В ряде случаев диаг­ностику облегчает выявление положительной динамики патологи­ческого процесса под влиянием антибиотикотерапии.

Дифференциальная диагностика. Хроническую семейную доброкачественную пузырчатку следует дифференциро­вать от буллезной формы болезни Дарье, герпетиформного дерма­тита Дюринга, микробной экземы, импетиго, кандидоза крупных складок, вульгарной пузырчатки, субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона — Уилкинсона.

Буллезная форма болезни Дарье отличается от доброкачествен­ной хронической семейной пузырчатки более ранним началом за­болевания (преимущественно в детском возрасте), локализацией очагов поражения на коже шеи, груди, лица, а не в естественных складках, как при доброкачественной семейной пузырчатке, множе­ственными характерными узелковыми высыпаниями. На эрозивных участках при буллезной форме болезни Дарье не образуются изви­листые трещины, напоминающие мозговые извилины, свойствен­ные доброкачественной семейной пузырчатке. Кроме того, при болезни Дарье высыпания неуклонно прогрессируют и не наблюдается ремиссий с полным разрешением элементов сыпи, как при доброкачественной хронической семейной пузырчатке.

Гистологическая картина при буллезной форме болезни Дарье в отличие от хронической доброкачественной семейной пузырчатки характеризуется наличием в эпидермисе «круглых тел» и «зерен», отсутствием пальцевидных вдавлений в эпидермис отечных сосоч­ков дермы.

Герпетиформный дерматит Дюринга может напоминать хрони­ческую семейную доброкачественную пузырчаткув случаях локали­зации высыпаний в естественных складках. Однако герпетиформному дерматиту Дюринга не свойствен семейный характер заболе­вания, пузыри при этом дерматозе расположены не внутри эпи­дермиса, а под ним, в них отсутствует акантолиз клеток шиповато­го слоя. Кроме того, при герпетиформном дерматите Дюринга отмечается повышенная чувствительность к йоду, на чем основана проба Ядассона, при хронической семейной доброкачественной пузырчатке этого не наблюдается.

Микробная экзема в отличие от хронической семейной добро­качественной пузырчатки характеризуется развитием инфильтра­ции, отека, гиперемии, везикуляции в области очагов поражения, выраженным зудом, отсутствием четкого наследования заболевания и иной локализацией процесса.

Импетиго может иметь некоторое клиническое сходство с хро­нической семейной доброкачественной пузырчаткой, но в отличие от нее характеризуется острым гнойным воспалением. Наряду со слоистыми корками при импетиго наблюдаются фликтены, но при этом не отмечается преимущественной локализации их в складках, в содержимом фликтен не обнаруживают акантолитические клет­ки. Кроме того, для импетиго характерно острое течение.

Кандидоз крупных складок иногда трудно отличить от хрониче­ской доброкачественной семейной пузырчатки, особенно в тех слу­чаях, когда кандидоз присоединяется к основному заболеванию, а наличие дрожжеподобных клеток подтверждает результаты ла­бораторного исследования. Однако правильный диагноз может быть установлен на основании семейного характера заболевания, наличия акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий и клинических особенностей, в частности длительного, с периодами полной ремиссии течения доброкачественной хрониче­ской семейной пузырчатки.