4.8. Хронический экссудативный дискоидный лихеноидный дерматоз Сульцбергера — Гарбе (dermatosis exudativa discoides et lichenoidis chronica Sulzberger — Garbe)

Хронический экссудативный дискоидный лихеноидный дерма­тоз Сульцбергера — Гарбе (болезнь Сульцбергера — Гарбе) — редкое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся образованием лихеноидных папулезных элементов и бляшек. Высыпные элементы располагаются на половых органах и тулови­ще. Чаще болеют мужчины в возрасте 30—60 лет. Различают экссудативную, лихеноидную, инфильтративную и уртикарную формы дерматоза.

В остром периоде болезни на очагах поражения может возни­кать мокнутие, вследствие чего заболевание нередко принимают за экзему. Для этого дерматоза характерны наличие уртикарных высыпаний и образование серозных чешуйко-корок, лихенификация (инфильтрация, пигментация, подчеркнутый рисунок кожи), появление мелких фолликулярных папул. Следует отметить, что при этом заболевании зуд очень сильный, мучительный и является постоянным признаком.

Гистологическая картина: в эпидермисе акантоз, спонгиоз, нередко образуются пузырьки. В верхней части дермы расширен­ные сосуды, вокруг которых инфильтрат, состоящий из лимфо­цитов, гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток.

Диагностика основывается на наличии характерных лихеноидных и уртикарных высыпаний, сильного зуда и результатах гисто­логического исследования (наличие плазмоцитарного инфильтрата в дерме).

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует отличать от экземы, нейродермита и грибовидного микоза.

Наиболее просто дифференцировать болезнь Сульцбергера — Гарбе и экзему, которая характеризуется острым течением, нали­чием выраженного мокнутия, частыми обострениями и полимор­физмом морфологических элементов.

Значительные трудности могут встретиться при дифференциро­вании лихеноидного дерматоза и нейродермита, который в отличие от лихеноидного дерматоза нередко начинается в детском возрасте. Болеют одинаково часто мужчины и женщины. Высыпания распо­лагаются в излюбленных зонах (локтевые сгибы, подколенные впадины, область лучезапястных суставов, тыл кистей, шея, лицо). Гистологически при нейродермите не выявляют плазмоцитарный инфильтрат.

Дифференциальная диагностика лихеноидного дерматоза и премикотической стадии грибовидного микоза трудна. Установить правильный диагноз помогает гистологическое исследование кожи. При грибовидном микозе в эпидермисе можно обнаружить свойст­венные этому заболеванию микроабсцессы Потрие. Для болезни Сульцбергера — Гарбе характерно наличие атипичных гистиоцитов с большим количеством митотических фигур, кариорексисом, значительное количество плазматических клеток в инфильтрате [Беренбейн Б. А., 1971].

4.9. Болезнь Фокса — Фордайса (morbus Fox — Fordyce)

Причина заболевания неизвестна. В его развитии придают значение дисфункции апокриновых потовых желез, нарушениям функции яичников и щитовидной железы. Высказывались пред­положения о возможной роли индивидуальной предрасположен­ности, предшествующих заболеваний пиококковой этиологии, при которых очаги поражения располагаются как при болезни Фокса — Фордайса, метаболических нарушений с накоплением гликозаминогликанов, муцинозной дегенерации.

Заболевание проявляется симметричным высыпанием в местах локализации апокриновых потовых желез (подмышечные впадины, пупок, область лобка, промежность и др.) блестящих полушаровидных, иногда конических папул, с округлыми очертаниями, диаметром 2—3 мм, реже более крупных, плотноватых на ощупь. Узелки располагаются густо, но не склонны к слиянию. Величина их к периферии очага постепенно уменьшается. На поверхности многих папул отмечаются явления гиперкератоза. Высыпания слегка красноватые или цианотичные, но отдельные узелки могут иметь окраску нормальной кожи. Как правило, в области очагов поражения отмечается интенсивный зуд, обламываются или выпа­дают волосы. Заболевание наблюдается почти исключительно у женщин в молодом или среднем возрасте, но может возникнуть и у детей вскоре после полового созревания, а также в климак­терическом периоде. Течение дерматоза хроническое. У ряда больных наблюдается усиление зуда перед менструацией, умень­шение во время беременности.

Гистологически обнаруживают гиперкератоз и акантоз, наиболее выраженные в зоне протоков потовых желез, расширение, де­генеративные изменения этих желез, наличие инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и гистиоцитов, вокруг волосяных фол­ликулов, выводных протоков и клубочков потовых желез, а также вокруг сосудов, мукоидную дегенерацию коллагена.

Дифференциальная диагностика. Болезнь Фок­са — Фордайса необходимо дифференцировать от ограниченного нейродермита, красного плоского лишая, эластической псевдоксантомы.

Несмотря на то что болезнь Фокса — Фордайса ранее рассмат­ривали как вариант ограниченного нейродермита, можно отметить ряд признаков, которые позволяют дифференцировать эти заболе­вания. Так, в отличие от болезни Фокса — Фордайса при нейро­дермите очаги поражения не приурочены к зонам расположения апокриновых желез. При нейродермите узелки имеют менее рез­кие границы и сливаются в сплошные лихенифицированные бляш­ки (наиболее характерный симптом нейродермита), а воспалитель­ный диффузный инфильтрат, обнаруживаемый при гистологиче­ском исследовании, не имеет тенденции локализоваться преиму­щественно вокруг потовых желез.

Красный плоский лишай отличается от болезни Фокса — Фор­дайса предпочтительной локализацией на сгибательных поверхнос­тях конечностей, в полости рта, на туловище, значительно менее интенсивным зудом (обычно наблюдающимся при генерализован­ных формах), уплощенной, а не полушаровидной формой элемен­тов, полигональными, а не округлыми очертаниями папул, наличием в их центре пупковидного вдавления и иной гистологической картиной.

При эластической псевдоксантоме в отличие от болезни Фок­са — Фордайса зуд отсутствует, заболевание начинается в более раннем возрасте и возникает с примерно одинаковой частотой у лиц обоего пола, очаги поражения наиболее часто локализуются на шее, отмечается сетевидное расположение желтоватых узелков мягкой консистенции, которые иногда сливаются между собой, может развиваться атрофия, часто обнаруживают изменения глаз (ангиоидные полосы на глазном дне), при гистологическом иссле­довании выявляют дегенеративные изменения эластических во­локон.