21.15. Гипертрихоз (hypertrichosis)

Гипертрихоз (син.: волосатость) — избыточное оволосение, возникающее вскоре после рождения или развивающееся в зре­лом возрасте. Гипертрихоз может быть местным (локальный) или общим. Гипертрихоз нередко является одним из проявлений эндокринных нарушений (адреногенитальный синдром) или сим­птомом различных заболеваний и синдромов.

При гипертрихозе у женщин усиливается рост волос в области подбородка, носогубной складки, подкрыльцовых впадин, на груди, конечностях, наружных половых органах, зона оволосения на лобке расширяется по мужскому типу (гирсутизм). К местным гипертрихозам относят гипертрихоз в области грудины — переднегрудной (престернальный) гипертрихоз, который может быть одним из симптомов нейрофиброматоза и нередко сочетается с вдавлен­ной грудиной.

На лице избыточное оволосение может захватить брови (срос­шиеся брови). Сросшиеся брови нередко наблюдаются у несколь­ких членов одной семьи. К локальному гипертрихозу относят врожденные пороки развития — волосяные родимые пятна (невусы). Они могут быть покрыты пушковыми обесцвеченными или темноокрашенными волосами. Описан гигантский пигментный невус (меланоз Бекера) — своеобразное симметричное поражение кожи, при котором пигментация в области родимого пятна раз­вивается в зрелом возрасте. Окраска такого невуса насыщенно-коричневая, отмечается выраженный гипертрихоз только в зоне пигментации. От истинных невусов меланоз Бекера отличается тем, что при гистологическом исследовании кожи, взятой в зоне поражения, не находят невусных клеток. Следует учитывать, что пигментные волосатые невусы могут захватывать большие поверхности кожи и сопровождаться различной врожденной па­тологией (spina bifida, врожденный вывих бедра, аномалии зубов).

Различают большую группу врожденных гипертрихозов, прояв­ляющихся вскоре после рождения детей, родители которых стра­дают общим или местным гипертрихозом. У таких детей количество пушковых волос несколько больше, чем в норме, имеющиеся во­лосы толще и более насыщенно пигментированы. Это явление больше выражено на коже лба, шеи или туловище, волосы могут завиваться. Гипертрихоз у детей псолучил название «hypertrichosis foetalis lanuginosa». Заболевание может сопровождаться пато­логией зубов (дистрофии) и недоразвитием нервной системы (микроцефалия, олигофрения).

Выделяют универсальный врожденный гипертрихоз (hypertri­chosis congenita), который наследуется по аутосомно-доминантно­му типу и характеризуется утолщенными и пигментированными длинными пушковыми волосами («волосатый человек»).

В подростковом возрасте (7—12 лет) у девочек может развить­ся гипертрихоз в области шеи и спины или поясницы и крестца — пубертатный гипертрихоз (hypertrichosis pubertalis verginum). Некоторые авторы [Потоцкий И. И., 1974, и др.] полага­ют, что пубертатный гипертрихоз может быть связан не только с эндокринной перестройкой, но и с туберкулезной интоксикаци­ей, возможно, длительным противотуберкулезным лечением. У мо­лодых женщин (16—22 года) нередко наблюдается гипертрихоз в области голеней, бедер, груди и живота. Обычно он связан с нарушением деятельности коры надпочечников или изменением функции яичников. Нарушение функции щитовидной железы так­же может сопровождаться гипертрихозом, чаще местным.

У пожилых женщин гипертрихоз может быть связан с кли­максом. Климактерический гипертрихоз (hypertrichosis climacteria) развивается спустя 3—5 лет после наступления менопаузы. При этом на лице в области подбородка или на верхней губе отме­чается рост грубых толстых и извитых волос. Постклимактеричес­кий гипертрихоз в области подбородка связан с эндокринной перестройкой.

Приобретенный гипертрихоз в отличие от врожденного разви­вается вследствие длительного воздействия на кожу раздражаю­щих факторов (воспаление, механическое воздействие растирание при бритье, привычка выдергивать волосы), а также длительного и неумелого местного применения лекарственных препаратов, в том числе кортикостероидных кремов и мазей, депиляториев и др.

Гипертрихоз нередко может быть одним из симптомов гиперкортицизма и сочетаться с диабетом — «диабет бородатых жен­щин» (син.: синдром Ахарда — Тиерса). Синдром Иценко — Кушинга, обусловленный первичным или вторичным гиперадренокортицизмом, также проявляется гипертрихозом, лунообразным ли­цом, стриями и повышением артериального давления.

При синдроме Морганьи (syndromus Morganyi) — эндокринном заболевании центрального генеза, характеризующемся внутренним гиперостозом черепа, ожирением, вирилизмом, также отмечается гипертрихоз. Болеют пожилые женщины. Кроме указанных сим­птомов, отмечаются нарушение сна, равновесия, головная боль, эпилепт.иформные припадки, нарушения углеводного обмена (ги­пергликемия, глюкозурия). Кроме общего гипертрихоза, наблю­даются сросшиеся брови, приросшие мочки ушных раковин, язвы на голенях, перерастяжимые суставы.

Гипертрихоз может служить одним из симптомов изменений межуточного обмена. Среди них следует выделить заболевания, связанные с избыточным накоплением в организме патологичес­ких гликозаминогликанов. К этим заболеваниям относится бо­лезнь Пфаундлера — Гурлер (mprbus Pfaundler — Hurler), кото­рая характеризуется разнообразной патологией: задержкой роста, аномалиями скелета, расширением турецкого седла, изменением позвонков («рыбьи позвонки»), искривлением лучевой кости, де­формацией длинных трубчатых костей, изменением конфигура­ции черепа («тяжеловатый череп»), втянутым корнем носа, полстыми губами, большим языком, характерным выражением ли­ца («лицо, выплевывающее воду»), короткой шеей, диффузным помутнением роговицы, увеличением живота (спленомегалия, гепатомегалия), слабоумием, тугоухостью. Нередким признаком это­го синдрома является гипертрихоз, особенно четко выраженный на волосистой части головы. В ряде случаев абортивно протека­ющего и медленно развивающегося заболевания гипертрихоз слу­жил основанием для установления диагноза [Korting G., Korint-henberg С., 1964}, который может подтвердить обнаружение в моче патологических гликозаминогликанов.

Синдром Штейна — Левенталя (syndromus Stein — Leyenthal) эндокринное заболевание, связанное с поликистозными измене­ниями в яичниках (поликистоз). Проявляется первичной или вторичной аменореей, олигоменореей, мено- и метрорагиями, гипоплазией матки и наружных половых органов, атрофией эндо­метрия, умеренной маскулинизацией (гипертрофия клитора, однако молочные железы развиваются нормально). Заболевание сопро­вождается отсутствием либидо, депрессией, чувством неполноцен­ности. На коже у больных множественные акне и избыточное оволосение — гипертрихоз. Больные предъявляют жалобы на боли в нижней части живота, запор, ожирение.

Синдром Корнелии де Ланге (syndromus Cornelia de Lange) проявляется у новороженных генерализованным гипертрихозом (волосы на голове густые, низко расположены линии волос на лбу и затылке), мраморностью кожи, длинными волнистыми ресни­цами, сросшимися бровями, небольшой массой тела, укорочением конечностей, сгибательной контрактурой мышц, аномалиями раз­вития лицевого скелета, задержкой в развитии зубов, частой рвотой, плачем низкой тональности. Дети маложизнеспособны и обычно умирают в возрасте 5—6 лет.

Синдром Верардинелли (syndromus Berardinelli; син.: липоатрофический диабет) проявляется гипертрихозом лица, шеи, конеч­ностей; волосы на голове густые, вьющиеся. Заболевание сопро­вождается сахарным диабетом, резистентным к инсулину, атро­фией подкожной жировой клетчатки, характерны впалые щеки, широкая переносица, большие уши, умственная отсталость, по­липоз яичников [Rook A., Dawber R., 1985].

Отмечено, что местный гипертрихоз может быть симптомом опухолевых заболеваний как результат паранеопластического син­дрома. В частности, при опухолях гипофиза и лютеоме яичников гипертрихоз может быть одним из признаков болезни. Гипертри­хоз описан также при опухоли мостомозжечкового угла и молоч­ной железы. При некоторых хронических заболеваниях, в частнос­ти при гуммозных сифилитических поражениях, возможен мест­ный гипертрихоз.

44