Глава 4

ПАПУЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

4.1. Псориаз (psoriasis vulgaris)

Этиология и патогенез, псориаза окончательно не выяснены. Из многочисленных гипотез, объясняющих причины его развития (инфекционная, наследственная, неврогенная, обменная и др.) в настоящее время основными являются наследственная и ин­фекционная (вирусная). О роли генетических факторов в пато­генезе псориаза свидетельствуют более высокая концентрация больных в семьях лиц, страдающих этим дерматозом, чем рас­пространенность псориаза в популяции, и более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными. Вопрос о типе наследования псориаза окончательно не решен, но имеется больше данных, указывающих на то, что псориаз явля­ется мультифакторным заболеванием с долей генетической ком­поненты, равной 60—70%, и средовой — соответственно 30— 40%. Что касается инфекционной гипотезы, то хотя и получены некоторые косвенные доказательства (обнаружение иммунных комплексов и включенир, напоминающих вирусные, наличие цитопатического эффекта в тканевых культурах и у куриных эмбрионов под влиянием предполагаемого вируса) возможной роли вирусов в. возникновении псориаза, но их недостаточно, чтобы говорить о вирусном происхождении псориаза, так как до сих пор инфекция не воспроизведена в эксперименте, не идентифицирован вирус, не описаны достоверные случаи заражения псориазом. В послед­ние годы изучается роль ретровирусов в развитии псориаза [Iversen et al., 1983, и др.]. Нами [Забаровский Е. Р. и др., 1986] установлена повышенная экспрессия некоторых протоонкогенов в псориатических бляшках.

Первичным морфологическим элементом при псориазе являет­ся папула розовато-красноватого или насыщенно-красного цвета, покрытая большим количеством рыхлых серебристо-беловатых чешуек, при поскабливании которых обнаруживают диагности­чески важные феномены: стеаринового пятна, «терминальной пленки» и точечного кровотечения. В начале заболевания высы­паний немного. Постепенно в течение нескольких недель или месяцев, реже лет, количество их увеличивается. Относительно редко сыпь обильная с самого начала (обычно после инфек­ционных заболеваний, тяжелых нервных потрясений, при лекар­ственной непереносимости) и занимает обширные участки тела. В этих случаях цвет высыпаний более яркий, они отечные, с менее резкими границами, довольно быстро увеличиваются, нередко сопровождаются зудом, как правило, незначительным.

Для прогрессирующей стадии характерно появление папул на месте травм, расчесов (феномен Кебнера). Вновь появляющиеся высыпания мелкие (psoriasis punctata, guttata, nummularis), но в результате периферического роста они в зависимости от остроты болезни постепенно или довольно быстро сливаются в бляшки различной формы (psoriasis anularis, figurata, gyrata, serpiginosa, geographica), располагающиеся обычно симметрично, реже на одной стороне в виде линий (psoriasis linearis zosteriformis, unilateralis). В стационарной стадии интенсивный периферический рост высыпаний прекращается, границы очагов поражения становятся более резкими. При длительном существовании бляшек, обычно ограниченных, может произойти их значительное утолщение (psoriasis inveterata), иногда с папилломатозными и бородавчатыми разрастаниями (psoriasis verrucosa et papillomatosa). Сыпь может располагаться на любом участке тела, но наиболее часто первоначальные элементы появляются на разгибательных поверхностях крупных суставов и на волосистой части головы.

Дифференциальная диагностика. Клиническая картина обычного псориаза достаточно характерна, для того чтобы в большинстве случаев установить правильный диагноз, основываясь на дифференциально-диагностических признаках, отличающих его от таких дерматозов, как папулезный сифилид, красный плоский лишай, болезнь Рейтера, себорея, себорейная экзема, нейродермит, розовый лишай, парапсориаз, стойкий лентикулярный кератоз Флегеля, премикотическая стадия грибовидного микоза, первичный ретикулез кожи, дискоидная красная волчанка, эритрокератодерми и др.

Для диагностики большое значение имеют также гистологи­ческие изменения: паракератоз, акантоз с удлинением эталдермальных отростков, истончение росткового слоя эпидермиса над удлиненными и отечными дермальными сосочками, отсутствие зернистого слоя, микроабсцессы Мунро, повышенная васкуляризация, преимущественно лимфогистиоцитарная инфильтрация вокруг сосудов.

От папулезного сифилиса псориаз отличается более яркой окраской папул (при сифилисе темно-красного цвета), их поверх­ностным расположением (при сифилисе более плотные вследствие большей инфильтрации), обильным шелушением (для сифилиса характерно шелушение по периферии элементов в виде так назы­ваемого воротничка Биетта), склонностью к периферическому росту и слиянию в бляшки (при сифилисе папулы обычно более или менее одинаковой величины, за исключением располагающих­ся в складках), наличием трех характерных псориатических феноменов, отсутствием увеличения периферических лимфатических узлов и других проявлений сифилиса, в том числе положительных серологических реакций.

Дифференциация от красного плоского лишая обычно не пред­ставляет затруднений: наличие при красном плоском лишае изолированных блестящих полигональных папулезных элементов с пупкообразным вдавлением в центре, характерного сиреневатого цвета, со слабо выраженным шелушением, частое поражение сли­зистых оболочек, предпочтительная локализация на сгибательных поверхностях конечностей, в области живота, отрицательные феномены псориаза — на основании этих признаков в большинстве случаев удается установить правильный диагноз, не прибегая к гистологическому исследованию.

Псориазиформные очаги наблюдаются и при болезни Рейтера, но основными симптомами ее все же являются негонококковый уретрит, поражение глаз и суставов. При болезни Рейтера значи­тельна чаще, чем при псориазе, даже протекающем с поражением суставов, встречаются HLA-B27, в отделяемом из уретры и крнъюнктивы (а иногда и в синовиальной жидкости) обнаруживают хламидии. Поражения кожи при болезни Рейтера встречаются примерно с такой же частотой, как заболевания суставов при псориазе. Хотя они могут быть распространенными, но распола­гаются преимущественно на подошвах (keratodermia blenorrhagica), головке полового члена (balanopostitis circinata) и в полости рта (чаще на небе). Обычно через несколько недель после разви­тия уретрита появляются мелкие пятнисто-папулезные высыпания красновато-коричневатого цвета с отчетливой тенденцией к экссу­дации и пустулизации. Высыпания склонны к периферическому росту с образованием резко очерченных полициклических очагов поражения, покрытых экссудативными чешуйками или чешуйко-корочками. На головке полового члена шелушение может быть незначительным. Высыпания менее стойкие, чем псориатические, и в отличие от акссудативных, а тем более пустулезных прояв­лений псориаза не вызывают выраженных субъективных рас­стройств. Гистологической особенностью поражений кожи при бо­лезни Рейтера является преобладание гиперкератоза над паракератозом.

При дифференциальной диагностике псориаза необходимо учи­тывать клинические особенности, зависящие от локализации (псориаз складок кожи, волосистой части головы, ногтей и т. д.) и остроты воспалительного процесса (psoriasis exudativa, rupioides, pustulosa), его распространенности (erythrodermia psoriatica), наличия поражения суставов (psoriasis arthropatica), а также начало заболевания в детском возрасте (psoriasis follicularis)(рис. 21).

Как уже отмечалось, псориаз нередко развивается на воло­систой части головы и может существовать изолированно дли­тельное время. Часто первым проявлением его служит обильное шелушение без выраженных воспалительных изменений на коже.

В этой стадии установить правильный диагноз очень трудно, если среди родственников нет больных псориазом; нередко ошибочно диагностируют себорею. В диагностике помогают отсутствие поредения волос или облысения, несмотря на многолетнее наличие перхоти, и появление бляшечных элементов, имеющих ряд особенностей по сравнению с высыпаниями, располагающимися на других участках тела. Так, границы их менее четкие, чем очертания очагов на туловище, они покрыты серовато-желтоватыми чешуйками, прилегающими более плотно, в связи с чем не всегда легко вызвать феномен стеаринового пятна, а при дальнейшем поскабливании вместо точечного кровотечения может образовать­ся мокнущая и кровоточащая поверхность.

Характерными признаками псориаза, на основании которых его можно дифференцировать от себорейной экземы, являются поражение кожи на границе с волосистой частью головы («псориатическая корона»), отсутствие выпадения волос, меньшая склон­ность к фолликулярному расположению элементов, большая сухость чешуек, редкое возникновение отрубевидного шелушения. Своеобразны псориатические высыпания на других себорейных участках кожи: лице и в области грудины, особенно у лиц, склон­ных к себорее. В этих случаях бляшки покрыты наслоениями плотных жирных чешуек, их границы не всегда столь резкие, как при обычных бляшечных формах, более выражена склонность к экссудации. При дифференциальной диагностике псориатических высыпаний от себорейной экземы следует учитывать цвет элемен­тов, более желтый при себорейной экземе, расплывчатость границ при ней, иногда, особенно при расчесывании, мокнутие или на­личие точечных корочек, более частые субъективные расстройства при себорейной экземе (зуд), отсутствие трех феноменов псо­риаза. Необходимо учитывать и семейный анамнез. Иногда диагноз удается установить лишь при длительном наблюдении или на основании результатов гистологического исследования.

Изолированные бляшки на затылке чаще появляются у жен­щин в климактерическом периоде, они могут быть сходны с про­явлениями ограниченного нейродермита, тем более что при этой форме псориаза может наблюдаться очень сильный зуд. Устано­вить правильный диагноз помогает серебристый характер шелушения, наличие положительных феноменов псориаза, отсут­ствие столь выраженной инфильтрации и особенно лихенизации в очагах поражения, характерных для нейродермита и наблюдающихся при псориазе лишь при очень длительном существовании застарелых бляшек, да и то в относительно легкой степени.

У детей при локализации очагов на волосистой части головы псориаз необходимо дифференцировать в первую очередь от tinea amiantacea. Для псориаза более характерны четкость границ оча­гов поражения, большая сухость кожи в очаге, серебристый цвет чешуек, возникновение зуда, в редких случаях, более частая лока­лизация поражения на затылке. При псориазе не обнаруживают муфтообразные наслоения чешуек на проксимальных концах волос.

Экссудативный псориаз характеризуется наслоением желтова­то-сероватых чешуйко-корочек, довольно плотно прилегающих к поверхности псориатических элементов, иногда многослойных (psoriasis ostracea, rupioides), появлением пузырей или пузырьков (psoriasis pemphigoides), а также очагов типа микробной экземы на голенях (psoriasis eczematoides). Рупиоидную форму псориаза сле­дует отличать от пиококковых и сифилитических рупий. В от­личие от гнойничкового поражения кожи при псориазе очаг имеет четкие (а не размытые) границы, наслоение чешуйко-корочек происходит на инфильтрированном основании, а не на месте пус­тулы после снятия чешуйко-корочек обнажается не гнойная, а влажная, красная с синюшным оттенком поверхность, на которой можно вызвать феномен точечного кровотечения. Установлению правильного диагноза способствует наличие типичных псориатиче­ских или пиококковых высыпаний на других участках кожи. Сифилитические рупии обычно немногочисленны, часто располага­ются асимметрично. Для них характерны плотный инфильтрат, окружающий наслоения корок, глубокое проникновение воспали­тельного процесса в ткани с формированием болезненного яз­венно-некротического очага поражения, наличие других проявле­ний сифилиса, положительные серологические реакции на сифи­лис.

Д иагноз пемфигоидной формы псориаза основывается на том, что пузыри развиваются в зоне псориатических бляшек или в не­посредственной близости к ним. Следует учитывать возможное провоцирующее действие мышьяка и псориазина, назначаемых при прогрессирующем течении псориаза. огут возникать значительные трудности при дифференциаль­ной диагностике экзематоидного псориаза и микробной экземы, собенно в тех случаях, когда отствуют типичные для псориа высыпания излюбленной локалиации. Следует учитывать, что микробной экземе обычно предшествуют гнойничковые высып ния. Очаги псориаза более инфильтрированы, четко ограничены от здоровой кожи, вокруг них нет везикулезных элементов, которые часто выявляются при экзематозных поражениях. После удаления пластинчатого шелушения при псориазе обнажается влажная, но без точечного мокнутия поверхность.

С элементами экссудации протекает и псориаз складок (psorisis intertriginoides), который развивается преимущественно в детском (рис. 22) или пожилом возрасте. Клиническая картина его своеобразна. Имеются малошелушащиеся гладкие, блестящие, резко ограниченные бляшки, иногда, слегка влажные.

В межпальцевых складках, преимущественно на стопах псориаз проявляется в виде мацерированных, влажных, резко очерченных белесоватых очагов без отчетливой эритемы (psorias albus). Псориаз этой локализации следует дифференцировать от кандидоза, рубромикоза, паховой эпидермофитии.

В отличие от псориаза кандидоз крупных складок протекае более остро, поверхность очагов поражения более яркая, границ их менее четкие, нерезко выражено мокнутие, наблюдается oтслойка мацерированного рогового слоя по краю очагов. На соседних участках кожи часто обнаруживают многочисленные мелкие очажки пятнисто-везикулезного характера — так называемые oтсевы.

От рубромикоза псориаз складок отличается отсутствием прерывистого валика по периферии очагов, менее частым поражением ногтей на пальцах стоп и несколько иным его xapaктepoм. Для рубромикоза характерны наличие полос желтого или белого цвета в толще ногтевой пластинки, преимущественно с боковых краев, и почти полное разрушение ногтевой пластинки. При псориазе часто обнаруживают истыканность ногтевых пластинок — симптом наперстка. Псориаз характеризуется также положительными псориатическими феноменами и отсутствием грибов в очаге поражения.

Паховая эпидермофития в отличие от псориаза протекает довольно остро, особенно вначале, обычно сопровождается зудом, границы очагов поражения чаще полициклические. При пaxoвой эпидермофитии наиболее выражены воспалительные явления в зоне сплошного периферического

валика, где обнаруживают пу­зырьки, пустулы, наслоения чешуек и корок. Решающее значение в дифференциальной диагностике этих заболеваний имеют микро­скопическое и культуральное исследования.

При доброкачественной семейной хронической пузырчатке Гужеро— Хейли — Хейли первичными элементами являются пузыри или пузырьки, на месте которых образуются эрозии с характерной поверхностью, напоминающей мозговые извилины. Отсутствие пузырей, симптома Никольского, акантолитических клеток позво­ляет в большинстве случаев исключить и вегетирующую пузыр­чатку, не прибегая к гистологическому исследованию, но, как показывают наблюдения, иногда сходство ее с псориазом бывает значительно, и морфологическое исследование неизбежно.

Своеобразна клиническая картина псориаза и при локализации высыпаний на половых органах. Располагаясь на головке полового члена и внутренней поверхности крайней плоти (balanopostitis psoriatica), на малых половых губах (vulvitis psoriatica), высыпания могут иметь большое сходство с проявлениями обычного баланопостита или вульвита. Отличительными признаками являются значительно меньшая острота воспаления при псориазе, чем при обычном баланопостите (вульвите), более резкие границы очага поражения, хроническое течение, отсутствие указаний на какое-либо внешнее воздействие, вызвавшее воспалительный процесс (при баланопостите после устранения такого воздействия заболе­вание довольно быстро регрессирует).

Необходимо проводить дифференциальную диагностику и с красным плоским лишаем, особенно его кольцевидной формой, наиболее часто встречающейся при локализации поражения на половых органах. Склонность к группировке мелких папулезных элементов, их характерный сиреневатый цвет, нередко наличие высыпаний одновременно в полости рта позволяют дифференциро­вать это заболевание от псориаза.

Эритроплазия Кейра отличается от псориаза, при котором вы­сыпания локализуются на головке полового члена или в области вульвы, тем, что развивается у лиц старше 50 лет, представляет собой ограниченный одиночный очаг (что не характерно для псориаза) ярко-красного цвета, без шелушения, с гладкой, как бы бархатистой поверхностью. Постепенно инфильтрация усиливается и распространяется, в течение нескольких месяцев развивается спиналиома.

От бовеноидных папул, возникающих на половых органах, псориаз отличается более ярким цветом высыпаний (для бовеноидного папулеза характерен синюшно-красноватый или коричне­ватый цвет высыпаний), выраженным шелушением, менее резкими границами очагов поражения, большими размерами бляшек, от­сутствием веррукозных изменений на поверхности очага и гисто­логических признаков шйповидно-клеточной эпителиомы in situ.

Псориаз ладоней и подошв (psoriasis palmarum et plantarum) наблюдается в виде изолированного поражения кожи или разви­вается одновременно с поражением других участков кожного покрова. Заболевание чаще возникает у лиц, занятых физическим трудом. Может проявляться в виде изолированных папулезных элементов, диффузных, бляшечных, гиперкератотических, пусту­лезных очагов. Следует помнить, что при данной локализации по­ражения псориатические феномены вызываются труднее, чем в очагах на других участках тела. Пустулезный псориаз на ладонях и подошвах встречается редко, характеризуется высыпанием плоских пустул в зоне резко ограниченных эритемато-сквамозных очагов (рис. 23).

Псориаз ладоней и подошв следует отличать от папулезных сифилидов, роговой экземы, кератодермии, пустулезные фор­мы — от хронического акродерматита Аллопо, бактерида Эндрюса, дисгидротической экземы.

Дифференциальная диагностика псориаза ладоней и подошв и ладонно-подошвенного папулезного сифилида основывается на том, что при сифилисе реже наблюдается симметричное распо­ложение высыпаний. Папулезные элементы располагаются обычно изолированно, более четко очерчены, не имеют выраженной склонности к слиянию, как псориатические, вследствие большей инфильтрации они плотнее, чем псориатические. Размеры их обычно приблизительно одинаковы (чаще лентикулярные), в то время как при псориазе папулы почти всегда разной величины. При этих заболеваниях различны также частота поражения ногтей и характер шелушения. Наконец, наличие трех феноменов псориаза, отсутствие у больных псориазом положительных серологических реакций на сифилис и других клинических симптомов этого заболевания позволяют установить правильный диагноз.

Сложно дифференцировать псориаз и роговую экзему, особенно в тех случаях, когда псориаз проявляется в виде сплошных очагов. Для псориаза, помимо триады феноменов, более характерны переход воспалительного процесса на тыльную поверхность кистей или стоп, отсутствие либо незначительная выраженность зуда, мокнутия, для роговой экземы— преобладание гиперкератотических изменений, наличие болезненных трещин. Следует учитывать также, что роговая экзема чаще возникает у женщин в климактерическом периоде. Диагностика облегчается при обна­ружении псориатических высыпаний на других участках кожи.

При наличии гиперкератотических проявлений псориаза необ­ходимо также помнить о возможности гонорейных и мышьяко­вых гиперкератозов.

В отличие от хронического акродерматита Аллопо высыпания при пустулезном псориазе впервые появляются не на концевых фалангах, а преимущественно в проксимальных отделах ладоней, в области возвышения большого пальца, на внутренней поверх­ности стоп. Нередко в излюбленных местах расположения высы­паний обнаруживают типичные псориатические папулы. Для пус­тулезного псориаза ладоней и подошв не столь характерны, как для акродерматита Аллопо, атрофические изменения. При гисто­логическом исследовании в случае акродерматита обнаруживают спонгиоформные пустулы, однако следует помнить, что это неаб­солютный отличительный признак, так как при пустулезном псориазе они также могут образовываться.

При бактериде Эндрюса (син.: пустулез ладоней и подошв Левера) высыпания чаще всего возникают в средней части ладоней: на клинически не измененной коже сначала появляются пустулы, а затем венчик эритемы вокруг них. При псориазе же пустулы фор­мируются на фоне папулезных элементов. Установлена отчетли­вая связь высыпаний бактерида с обострением хронической инфекции, особенно хронического тонзиллита.

Иногда для установления диагноза требуется длительное на­блюдение, на отсутствие других признаков псориаза, а также иная гистологическая картина (для пустулеза характерна крупная пус­тула без значительных изменений вне ее) позволяют дифферен­цировать эти заболевания. Однако существует мнение, что хронический акродерматит Аллопо и пустулез ладоней и подошв пред­ставляют собой разновидности пустулезного псориаза ладоней и подошв.

При дисгидротической экземе наблюдаются высыпания пу­зырьковых элементов, а не пустул. Вначале они появляются на внутренней поверхности пальцев. После слияния пузырьков образуются очажки с типичным для экземы мокнутием.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв существенно отли­чается от ладонно-подошвенно-ротового синдрома, вызываемого вирусом Коксаки (типа А16, реже А5и А10). Вирусный синдром характеризуется острым, приступообразным началом, сочетанным поражением ладоней, подошв (вначале мелкопятнистая, затем пузырьковая и пустулезная сыпь) и слизистой оболочки полости рта (афты). Заболевание быстро излечивается (в течение 2—3 нед). Болеют в основном маленькие дети.

Наиболее тяжело протекающие формы псориаза — эритродермия, артропатический и генерализованный пустулезный псориаз. Псориаз редко с самого начала протекает как эритродермия; чаще она развивается у лиц, уже страдающих этим заболеванием в течение нескольких месяцев или лет. Правоцирующими факторами могут быть избыточная инсоляция, применение в прогрессирующей стадии заболевания раздражающих наружных средств, антималярийных препаратов, быстрая отмена кортикостероидов, назначение новокаина, пенициллина и других антибиотиков. Вся кожа ярко-красного цвета, отечная, особенно над суставами; отмечаются ее инфильтрация различной степени выраженности и резко выраженное пластинчатое шелушение. Нарушается, осо­бенно при обострении, общее состояние больных (недомогание, лихорадка). Может быть увеличение периферических лимфати­ческих узлов, выпадение волос, поражение суставов.

Псориатическую эритродермию необходимо отличать от эритродермий при гемобластозах, в первую очередь при грибовидном микозе, болезни Девержи, эритродермии при экземе и нейродер­мите, врожденной небуллезной ихтиозиформной эритродермии, эритродермической формы саркоидоза. Диагностика наиболее трудна при длительном существовании псориатической эритродер­мии, особенно при ее бурном развитии. В ряде случаев для уста­новления диагноза, помимо тщательного клинического наблюде­ния, требуются повторные гистологические исследования. В диаг­ностике имеют значение отдельные сохранившиеся псориатические элементы и небольшие участки клинически не измененной кожи. Проводя дифференциальную диагностику с эритродермической формой грибовидного микоза, необходимо учитывать, что грибовидный микоз развивается преимущественно у лиц старше 40 лет. Изменения кожи при этом заболевании более стойкие, чем псо­риатические; пораженная кожа более отечна и инфильтрирована, чем при псориазе, цвет ее не имеет ярких тонов, отчетливо выражен красновато-фиолетовый оттенок. Волосы, как правило, значительно редеют или выпадают. Выражена генерализованная лимфаденопатия, отмечается постоянный интенсивный зуд, часто наблюдаются ладонно-подошвенные гиперкератозы. Шелушение обычно не столь обильное, как при псориазе, чаще мелкопластин­чатое (на лице и волосистой части головы даже отрубевидное). Со временем развиваются атрофические изменения кожи.

Эритродермическая форма болезни Девержи чрезвычайно ред­ко развивается первично, обычно она возникает у лиц, длительно страдающих этим заболеванием. При диагностике учитывают жел­товато-коричневатый оттенок очагов при болезни Девержи и наличие типичных фолликулярных конических узелков с шипиком на поверхности, располагающихся на коже кистей, в области крупных суставов. В трудных случаях диагноз устанавливают на основании результатов гистологического исследования.

Эритродермии при экземе и нейродермите встречаются доволь­но редко, обычно при длительном существовании этих дерматозов, их возникновение, как правило, бывает спровоцировано нерацио­нальным лечением. Почти всегда удается обнаружить очаги с микровезикуляцией и мокнутием или лихенификацией, характер­ные соответственно для экземы и нейродермита.

Врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия (ламеллярный ихтиоз) обычно развивается сразу после рожде­ния и в отличие от псориатической существует на протяжении всей жизни. Кожа более влажная вследствие усиления функциони­рования потовых желез. Отмечаются выраженный гиперкератоз, особенно в области складок, эритродермия, папилломатоз в облас­ти крупных складок. Характерны гиперкератотические изменения на ладонях и подошвах, ускоренный рост волос и ногтей, гипер­гидроз.

Псориатическую эритродермию иногда приходится дифферен­цировать от эритродермической формы саркоидоза. Следует учи­тывать, что эта форма саркоидоза встречается очень редко, про­текает более монотонно, чем псориатическая эритродермия, при которой обострения обычно чередуются с ремиссиями, в окраске высыпаний преобладают синюшно-коричневые тона в противопо­ложность более яркой красноте при псориатической эритродермии шелушение не столь выражено, как при псориазе, феномены псориаза отрицательны. Необходимо учитывать и такие признаки, как меньшая выраженность общих симптомов при саркоидозе, несмотря на системный характер заболевания, некоторая фолликулярность поражения, склонность к атрофическим изменениям. В трудных случаях диагноз устанавливают на основании резуль­татов гистологического ибследования (для саркоидоза характерны резко ограниченные, округлые или полосовидные инфильтраты, состоящие из эпителиальных клеток), а также обнаружения оча­гов саркоидоза в других органах и костях (легкие, глаза, селезен­ка, фаланги пальцев рук и ног и др.) и положительной реакции Квейма (используют тест бласттрансформации лимфоцитов).

Наиболее тяжелой, инвалидизирующей формой псориаза явля­ется артропатическая. Считают, что артропатический псориаз чаще развивается у больных псориатической эритродермией, пустулез­ным и экссудативным псориазом. Реже поражения суставов возникают одновременно с высыпаниями на коже или задолго до них. Клинически наблюдаются артралгии, припухлость суставов, нарушение их функции (ограничение подвижности, утренняя ско­ванность), при длительном существовании заболевания деформа­ции, анкилозы. При рентгенологическом исследовании выявляют сужение суставной щели, очаговую деструкцию, остеопороз, ан­килоз мелких суставов. Изменения могут быть во всех суставах, но преимущественно поражаются суставы кистей и стоп. Часто в процесс вовлекаются позвоночник и крестцово-подвздошные сочленения, но, как правило, после развития периферических арт­ритов. Нередко наблюдается синхронность обострений процесса на коже и в суставах.

Артропатический псориаз необходимо отличать в первую оче­редь от ревматоидного артрита. Диагностика может быть слож­ной, так как рентгенологические изменения чрезвычайно сходны и даже при наличии типичных псориатических высыпаний не всегда можно исключить сочетание этих заболеваний, учитывая значительную их распространенность среди населения.

Псориатическим артритом чаще болеют мужчины. Для него бо­лее характерны наличие резко выраженных деструктивных из­менений в концевых фалангах (мутилирующий артрит), изменение ногтевых пластинок, преимущественное поражение дистальных межфаланговых суставов, более частое вовлечение в процесс межпозвоночных и крестцово-подвздошного сочленений. Реже наблюдаются симметричность поражения, атрофические измене­ния мышц, не столь рано, как при ревматоидном артрите, разви­вается деформация суставов. Реакция Валера-Розе, как правило, отрицательная. Наиболее трудной в диагностическом отношении является ревматоидоподобная форма псориатического артрита. При этом учитывают, что для псориатического артрита характерны такие признаки, как асимметричность поражения и вовлечение в патологический процесс позвоночника.

Генерализованный пустулезный псориаз может возникнуть на фоне обычной для псориаза клинической картины, но нередко с самого начала развивается пустулезный процесс. В этих случаях заболевание протекает особенно тяжело, приступообразно, в те­чение короткого периода времени образуется множество мелких пустул, усеивающих весь кожный покров. Нарушается общее состояние больных (недомогание, лихорадка, болезненность). Может развиться диффузное поражение кожи с резкой эксфо­лиацией, буллезными высыпаниями. Возникновению пустулезного псориаза способствуют нейроинфекции, нервно-психическое пере­напряжение, применение в прогрессирующей стадии псориаза антималярийных препаратов и антибиотиков, быстрая отмена кортикостероидов, избыточная инсоляция.

Генерализованный пустулезный псориаз необходимо диффе­ренцировать от герпетиформного импетиго, герпетиформного дер­матита Дюринга, энтеропатического акродерматита и болезни Снеддона — Уилкинсона.

В отличие от пустулезного псориаза герпетиформное импетиго развивается у беременных, образующиеся при этом пузырьки и пустулы более или менее одинаковой величины, склонны к груп­пировке и серпигинозному распространению, локализуются преи­мущественно в складках. Они редко располагаются на лице и особенно на конечностях, ногти изменяются не так часто, как при псориазе, характерна гипокальциемия, поражение слизистых обо­лочек.

Однако некоторые авторы рассматривают эти заболевания как варианты одного процесса. Так, указывают, что наиболее харак­терный признак герпетиформного импетиго - развитие заболева­ния у беременных — не является специфичным для этого дермато­за, так как описаны случаи возникновения его у мужчин и детей; гипокальциемия может возникнуть при генерализованных пораже­ниях и пустулезном псориазе вследствие потери кальция через кожу. Поражение слизистых оболочек также не является призна­ком, отличающим герпетиформное импетиго от пустулезного псо­риаза, так как оно возможно и при пустулезном псориазе. Сходна и гистологическая картина, характеризующаяся наличием внутриэпидермальной спонгиоформной пустулы, но при герпетиформном импетиго в ней содержится большое количество эозинофилов. Оба заболевания при генерализованном распространении могут сопровождаться тяжелыми общими реакциями (лихорадка, слабость, недомогание и т. д.). Высказано мнение, что диагноз герпетиформ­ного импетиго может быть правомочным только в том случае, если наряду с пустулезными высыпаниями и гипокальциемией имеются признаки тетании.

Для герпетиформного дерматита Дюринга в отличие от пусту­лезного псориаза характерны истинный полиморфизм сыпи (пят­на, пузырьки, пузыри, волдыри), расположение ее преимуществен­но на туловище, склонность высыпных элементов к группировке, сильный зуд, эозинофилия в содержимом пузырей. Гистологи­чески выявляют субэпидермальное расположение пузырей, свечение на границе дермы и эпидермиса при постановке реакции иммунофлюоресценции.

Пустулезный псориаз следует дифференцировать и от энтеропатического акродерматита. Наиболее важные признаки, отличаю­щие эти заболевания: более раннее начало обычно в первые месяцы или годы жизни) и менее острое течение энтеропатического акродерматита, чем пустулезного псориаза, расстройства деятельности желудочно-кишечного тракта, алопеция, блефароконъюнктивит со светобоязнью, паронихии (и при генерализо­ванном пустулезном псориазе эти изменения возможны, но они развиваются при более длительном течении и не являются домини­рующими в клинической картине, как при акродерматите энтеропатическом), полиморфный характер высыпаний (эритемы, пу­зырьки, пустулы) в противоположность преимущественно мономорфному при псориазе, появление их сначала на волосистой части головы, вокруг рта, около заднего прохода и постепенное (в стличие от псориаза, при котором высыпание пустул происходит приступообразно, за короткое время они покрывают весь кожный покров) распространение на другие участки тела, положительный эффект от приема препаратов цинка и энтеросептола при акродерматите.

Из особенностей детского псориаза следует отметить редкоеразвитие артропатии и эритродермии, более частое расположение высыпаний в складках, склонность к экссудативным проявле­ниям. Особыми формами псориаза у детей являются так называе­мый пеленочный (napkin-psoriasis) и фолликулярный (psoriasis follicularis) псориаз. При «пеленочном» псориазе, развивающемся в периоде новорожденное, высыпания обычно возникают на коже в промежности, в редких случаях в подмышечных впади­нах или на затылке в виде отечно-эритематозных и несколько инфильтрированных бляшек, резко отграниченных от нормальной кожи. При диагностике следует иметь в виду прежде всего кандидамикотическое поражение складок.

При фолликулярном псориазе первоначальные элементы воз­никают в устьях волосяных фолликулов в виде мелких узелков с ороговением, располагающихся преимущественно на передней по­верхности голеней и (или) бедер. Разновидностью этой формы является шиловидный фолликулярный псориаз, для которого характерно наличие роговых шипиков на поверхности папулы. Элементы могут быть настолько мелкими, что отчетливо выяв­ляются лишь при расчесывании. Они могут существовать дли­тельное время, не обращая на себя внимание, пока на других участках не появятся типичные псориатические высыпания. Эти формы псориаза необходимо отличать от красного волосяного отрубевидного лишая и болезни Кирле.