17.1.2. Эритрокератодермия (erythrokeratodermia)

В группу эритрокератодермии включены нарушения орогове­ния кожи по типу гиперкератоза, протекающие на фоне вос­палительной реакции. Эти заболевания близки к ихтиозу, особенно отдельным его разновидностям — ламеллярному, линеарному оги­бающему, но в то же время имеют особенности.

Различают несколько разновидностей эритрокератодермии: вариабельную, прогрессирующую симметричную, кокардную Дегоса, сливную ретикулярную Гужеро — Карто.

Вариабельная эритрокератодермия Косты (erythrokeratodermia variabilis Mendes da Costa; син.: фигурный красный кератоз Рилле, вариабельная кератоэритродермия Мишера) наследуется (пред­положительно; аутосомно-доминантно. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. Характеризуется формированием на коже преимущественно конечностей (ягодицы, бедра) симметричных участков эритемы с приподнятым краем, размеры и очертания которых изменяются в течение нескольких часов. В зоне эритемы образуются участки роговых наслоений в виде гиперкератотических бляшек с причудливыми очертаниями, в отличие от эритемы дли­тельно сохраняющих свою форму. Ладони, и подошвы не пораже­ны, потоотделение нормальное. Из субъективных ощущений отме­чаются зуд, чувство стягивания кожи. На месте разрешившихся высыпаний остается гиперпигментация.

При гистологическом исследовании выявляют ретенционный гиперкератоз, паракератоз, иногда спонгиоз, в дерме отек и уме­ренно выраженный лимфоцитарный инфильтрат.

Прогрессирующая симметричная эритрокератодермия (erythro­keratodermia progressiva symmetrica) предположительно аутосомно-доминантного типа наследования. Заболевание обычно проявляет­ся в первые годы жизни, однако некоторые авторы отмечают возможность и более позднего развития заболевания, например с 13 лет. На коже конечностей появляются фиксированные сим­метрично расположенные и центробежно растущие шелушащиеся розовато-красные пятна-бляшки с четко очерченным, иногда гипер­пигментированным краем. В зоне пятен нередко развивается спиноцеллюлярная эпителиома. Локализация элементов — тыльная по­верхность стоп, передняя поверхность голеней, тыльная поверх­ность кистей, пальцев, локтей, область сосков молочных желез, сакральная область. Могут возникать также очаги на бедрах, ягоди­цах, мелкие — на лице, шее, плечах. Ладони и подошвы, а также туловище обычно не поражены. Аденопатии и дистрофии ногтей не было отмечено. Заболевание прогрессирует до пубертатного периода, а затем несколько регрессирует.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, местами паракератоз, зернистый слой хорошо выражен, отмечает­ся умеренный акантоз, в дерме расширенные сосуды, в сосочковом слое ограниченные лимфоцитарные инфильтраты с единичными плазматическими клетками в верхних отделах дермы.

Сливная ретикулярная эритрокератодермия Гужеро — Карго (erythrokeratodermia confluens reticularis Gougerot — Carteaud; син.: папулезный сливной ретикулярный папилломатоз) — редкая ферма эритрокератодермии, при которой сыпь состоит вначале из округлых папул или небольших бляшек, при увеличении которых образуются сливные бляшки, окруженные ретикулярным узором. Излюбленная локализация очагов поражения — передняя поверх­ность грудной клетки, эпигастральная область, шея, спина, плечи.

Кокардная эритрокератодермия (erythrokeratodermia cocardea; син.: кокардовидный генодерматоз, синдром Дегоса, ограниченный вариабельный генодерматоз) — разновидность вариабельной эритрокератодермии. Тип наследования не установлен. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Характеризуется цирцинарными эритематосквамозными очагами с роговыми наложения­ми в их центральной части, напоминающими кокарду, и слегка возвышающимся краем, возможно с микровезикулами, очаги рас­положены на ягодицах и голенях, реже на груди, животе, верхних конечностях. На коленях могут наблюдаться фиксированные гиперкератотические участки, на лице — небольшое шелушение, на ла­донях и подошвах — легкий гиперкератоз. Течение заболевания толчкообразное: рецидивы и ремиссии чередуются с интервалом в несколько недель.

При гистологическом исследовании выявляют акантоз, гранулез, гиперкератоз, местами спонгиоз. В сосочковом слое дермы сосуды расширены, окружены слабо выраженным гистиополиблас-тическим инфильтратом [Gheorghiu G., 1978].

Дифференциальная диагностика. Эритрокератодермии следует отличать не только друг от друга, но и от псориаза, ламеллярного ихтиоза, линеарного огибающего ихтиоза, герпетиформного дерматита Дюринга.

Прогрессирующую симметричную эритрокератодермию диффе­ренцируют от псориаза на освоении отсутствия характерной псориатической триады (феномены стеаинового пятна, терминальной пленки, точечного кровотечения), поражения ногтей, суставов, наблюдающихся при псориазе, а также наличия характерных для псориаза гистологических признаков (паракератоз, псевдоабсцес­сы Мунро, папилломатоз), несвойственных эритрокератодермиям.

Остальные виды эритрокератодермий дифференцируют от ламмеллярного ихтиоза, для которого характерно диффузное пораже­ние всего кожного покрова, на фоне которого развивается гипер­кератоз тоже диффузного характера с явлениями кератодермии, эктропионом, дистрофией волос и ногтей, не наблюдающимися при эритрокератодермиях.

Линеарный огибающий ихтиоз особенно близок вариабельной эритрокератодермий, однако при ихтиозе в очагах поражения расположены мелкие подроговые пузырьки, кожа на локтевых сгибах и в подколенных впадинах лихенизирована, отмечается ладонно-подошвенный гипергидроз, что нехарактерно для эритро­кератодермий.

В некоторых случаях эритрокератодермий дифференцируют от герпетиформного дерматита Дюринга, который отличается более выраженной экссудацией, полиморфизмом сыпи с тенденцией к группировке, обычно без выраженного кератоза, интенсиным зудом, эозинофилией в содержимом пузырьков и крови, положи­тельной пробой Ядассона, данными иммунофлюоресценции и др.