15.9. Атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби (poikilodermia atrophicans vascularis Jacobi)

Этиология и патогенез заболевания не установлены. Нет единого мнения и в отношении нозологической самостоятельности пойкилодермии. По всей вероятности, идиопатическая форма существует, но чаще встречается вторичная, развивающаяся при дерматомиозите, грибовидном микозе, парапсориазе и других хрони­ческих дерматозах, а также при комбинированном воздействии та­ких вредных факторов, как продукты перегонки нефти и избыточная инсоляция, интоксикациях (мышьяк, висмут и др.).

Характерна пестрота клинической картины, обусловленная ср-четанием сетчато расположенных атрофических изменений, нерез­ко выраженной эритемы, телеангиэктазий, пурпуры, гиперпигмен­тации. Поражение распространенное, может быть универсальным. Кожа в очагах сухая, шелушится, пушковые волосы выпадают. Иногда отмечается несильный зуд. Заболевание может развиться в любом возрасте, в том числе и у детей.

При гистологическом исследовании выявляют истончение эпи­дермиса, вакуольную дистрофию базальных клеток, в дерме — в ранней стадии расширение сосудов, периваскулярную инфиль­трацию, состоящую из лимфоцитов, гистиоцитов и меланофагов, в поздних — фрагментацию и исчезновение эластических волокон.

Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо отличать от хронического рентгеновского поврежде­ния кожи, старческой атрофии, идиопатической прогрессирующей атрофии кожи, пеллагры, пойкилодерматомиозита, красной вол­чанки, лихеноидного парапсориаза, синдрома Иценко — Кушинга, врожденных поикилодермии.

В отличие от сосудистой атрофической пойкилодермии проявления хронического рентгеновского повреждения кожи ограничи­ваются зоной воздействля рентгеновских лучей: кисти у работ­ников рентгенологических кабинетов, у больных — различные участки кожи, на которые оказывалось воздействие при лучевой терапии.

Старческая атрофия кожи наблюдается в основном на откры­тых участках тела, пестрота очага поражения и сосудистый ком­понент обычно менее выражены, чем при пойкилодермии.

В отличие от пойкилодермии при идиопатической прогресси­рующей атрофии кожи изменения располагаются главным образом на конечностях, редко поражаются туловище и особенно лицо, преобладает резко выраженная атрофия, пестрота очага пораже­ния не так характерна, как для пойкилодермии. Процесс разви­вается очень медленно.

Проявления пеллагры располагаются преимущественно на открытых участках тела, пигментация не имеет сетчатого харак­тера, атрофические изменения развиваются лишь при длительно текущих нераспознанных формах, характерны нарушения деятель­ности нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

15.10. Белая атрофия кожи (atrophia cutis alba)

Белая атрофия кожи (син.: atrophie blanche en plaque Milian) — заболевание а недостаточно изученными этиологией и патогенезом. Полагают, что в основе дистрофических изменений, приводящих к развитию заболевания, лежат микроциркуляторные нарушения, поражение поверхностных сосудов кожи (васкулит).

Заболевание проявляется небольшими, резко очерченными, западающими очагами рубцевидной атрофии белого цвета, имею­щими округлые или неправильные очертания, окруженными узким гиперпигментированным венчиком. В их зоне обнаруживают теле-ангйэктазии, точечные кровоизлияния. Возможны болезненные изъязвления. Очаги поражения располагаются преимущественно на голенях, чаще в области мыщелков и на тыльной поверхности стоп. Чаще болеют женщины среднего возраста.

При гистологическом исследовании обнаруживают истончение эпидермиса, исчезновение эластических, гомогенизацию и гиалинизацию коллагеновых волокон, а также расширение просвета сосудов, пролиферацию эндотелия с утолщением стенок сосудов и периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию дермы.

Дифференциальная диагностика. Белую атро­фию кожи необходимо отличать от поверхностного аллерги­ческого васкулита, гемосидероза, липоидного некробиоза, синдро­ма Иценко — Кушинга.

В отличие от белой атрофии кожи поверхностный аллергичес­кий васкулит кожи характеризуется полиморфизмом сыпи, состоящей из пятен, узелков, геморрагических, иногда буллезных элемен­тов, часть из которых некротизируется. Поражение при васкулите более распространенное, в ряде случаев высыпания располагаются и на туловище,

Гемосидероз характеризуется тем, что при регрессировании не возникают рубцовые изменения. Атрофия может быть, но она, как правило, едва заметна. В клинической картине преобладают пурпура и пигментация. Процесс более распространенный, чем при белой атрофии кожи.

Очаги липоидного некробиоза, в отличие от белой атрофии кожи располагаются выше, чаще в средней трети голеней, они большего размера, склеродермоподобны, несколько возвышаются над кожей, изъязвляется только центральная часть бляшки.