15.2. Анетодермия (anetodermia)

Анетодермия (син.: пятнистая атрофия кожи) — один из видов атрофии кожи, причины которой неясны. Предполагают, что в развитии заболевания играют роль нарушения деятельности нерв­ной и эндокринной систем (щитовидная железа, яичники). Ането­дермия возникает чаще у молодых женщин. Описаны случаи раз­вития атрофических изменений кожи, сходных с анетодермией, в процессе длительного лечения кортикостероидными препаратами и пеницилламином. Заболевание наблюдается также при синдроме Блегвада — Хакстгаузена, при котором атрофические пятна соче­таются с голубыми склерами, хрупкостью костей, катарактой. Раз­личают первичные и вторичные формы анетодермии, развиваю­щиеся после регрессирования различных дерматозов (красный плоский лишай, красная волчанка, третичный сифилис и др.). Нередко анетодермия сочетается с идиопатической атрофией кожи. Существует точка зрения, что анетодермия — ее мелкопят­нистая разновидность [Gertler, 1970].

Клинически выделяют несколько типов анетодермии: очаги атрофии, возникающие после предшествовавшей эритематозной стадии (тип Ядассона), на месте уртикарно-отечных элементов (тип Пеллицари), на клинически не измененной коже (тип Швеннингера — Буцци). Однако воспалительную стадию заболевания, как правило, наблюдать не удается, так как она настолько мало выражена, что заболевание не привлекает внимание больных до тех пор, пока не разовьется атрофия и не появится грыжевидное выпячивание. В стадии выраженных изменений анетодермия про­является в образовании участков атрофии диаметром 1—2 см, округлых или овальных очертаний, с морщинистой поверхно­стью, напоминающей смятую папиросную бумагу, расположенных чаще на коже верхней половины туловища, рук, лица (рис. 88). Участки поражения блестящие, белесовато-голубоватого цвета, иногда втянутые, но чаще в различной степени (больше при ане­тодермии типа, Швеннингера — Буцци), грыжеподобно выбухающие за счет давления подкожной жировой клетчатки. При надав­ливании пальцем создается ощущение, что он проваливается в пустоту. Субъективные ощущения отсутствуют. Прогноз для жизни благоприятный. Течение заболевания хроническое. Измене­ния в длительно существующих очагах необратимы.

Гистологически в дерме обнаруживают уменьшение количества и фрагментацию эластических волокон, в ранних стадиях возможны незначительные периваскулярные инфильтраты, преимущественно лимфоцитарные.

Дифференциальная диагностика. Анетодермию необходимо отличать от вторичной рубцевидной атрофии (при красной волчанке, сифилисе, туберкулезной волчанке), атрофической формы красного плоского лишая, дистрофического буллезного эпидермолиза, очаговой склеродермии, атрофической формы ами­лоидного лихена, нейрофиброматоза, атрофодермии Пазини — Пьерини.

При проведении дифференциальной диагностики между вторич­ными рубцевидными атрофиями и анетодермией необходимо учиты­вать данные анамнеза, особенности рубцовых изменений (напри­мер, при красной волчанке в зоне атрофии нередко выявляют не­большую эритему, уплотнение, а по периферии — фолликулярный гиперкератоз; при туберкулезной волчанке — люпомы в зоне нежно-ного рубца; при третичном бугорковом сифилисе — мозаичный характер рубцов), локализацию (например, для бугоркового сифи­лиса характерно наличие высыпаний на лице, разгибательных поверхностях конечностей, спине, слизистых оболочках и т. д.) и динамику процесса.

Атрофическая форма красного плоского лишая, как и пемфигоидная, после которой могут оставаться изменения, сходные с анетодермией, практически всегда сочетается с типичными прояв­лениями этого заболеваня на коже и слизистых оболочках, поэ­тому отличить атрофические изменения при красном плоском лишае от пятнистой атрофии нетрудно.

При доминантно наследуемой форме дистрофического буллез­ного эпидермолиза могут наблюдаться узелковоподобные элементы белого цвет (а величиной 1 —1,5 см со сморщенной поверхностью, что придает им некоторое сходство с грыжевидно-выпячиваю-щимися очагами анетодермии. Однако эти элементы плотные, в их зоне подчеркнут фолликулярный рисунок, они располагаются преимущественно в люмбосакральной области и на плечах. Гисто­логически обнаруживают фолликулярные пробки, изменение коллагеновых волокон в верхней части дермы, уменьшение количества эластических волокон.

При очаговой склеродермии очаги поражения не столь много­численные, как при анетодермии, обычно большего размера. Атрофические изменения при склеродермии обнаруживают лишь в ко­нечной стадии развития процесса, вначале же отмечается уплот­нение, характерно также наличие ливидного кольца по периферии очага. При анетодермии в ранней стадии также может образо­ваться зона эритемы вокруг центрально развивающейся атрофии, но она более яркого цвета. Гистологически при склеродермии основные изменения выявляют в коллагеновых, а не в эластиче­ских волокнах.

Атрофическая форма узелкового амилоидоза отличается нали­чием типичных для амилоидоза лихеноидных элементов.

При нейрофиброматозе наблюдаются грыжевидные выпячива­ния над глубоко лежащими нейрофибромами, но наличие других признаков заболевания (пигментные пятна, фибромы и др.) позво­ляет поставить правильный диагноз.

В отличие от анетодермии при атрофодермии Пазини — Пьерини пятна немногочисленные, располагаются преимущественно на спине, имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более), часто неправильные очертания. В их зоне отчетливо выражена пигментация. Центральная часть слегка западает, но без феномена «проваливания» пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда в основании определяется незначительное уплотнение (одновремен­но могут наблюдаться типичные проявления очаговой склеродер­мии). Гистологически выявляют изменения коллагеновых (уплоще­ние, гомогенизация, гиалинизация), а не эластических волокон.