14.3.4. Верруциформная эпидермедисплазия Левандовского — Лютца

(epidermodisplasia verruciformis Lewandovsky — Lutz)

Клиническая и гистологическая картина, а также дифферен­циальная диагностика данного заболевания подробно описаны в главе «Генодерматозы». К этому следует добавить, что, по мне­нию многих авторов [Jablonska S. et. al., 1970; Vabe V. et al., 1978; Lewer A., Schaumburg-Lever I., 1983, и др.], в возникновении верруциформной эпидермодисплазии важную роль играют третий и пятый типы вируса папилломы человека. При этом малигнизация верруциформной эпидермодисплазии и переход ее в болезнь Боуэна или плоскоклеточный рак обусловлены индукцией вируса HPY-5. Необходимо также подчеркнуть, что на фоне верруциформной эпи­дермодисплазии возникает и базально-клеточный рак, связь которо­го с вирусом папилломы человека не установлена. В случае трансфор­мации верруциформной эпидермодисплазии в болезнь Боуэна или плоскоклеточный рак происходят клинические изменения очагов поражения, которые заключаются в усилении роста бородавчатых элементов и слиянии их между собой в крупные инфильтрированные бляшки. Последние могут изъязвляться или характеризуются экзофитным ростом. Нередко наблюдается длительная трансформа­ция одного или нескольких типичных элементов верруциформной эпидермодисплазии в базалиому. При этом очаги поражения стано­вятся плотными, на их поверхности появляются серовато-коричне­вые корки, а по периферии формируется валикоподобный край, состоящий из отдельных узелков, наподобие жемчужин.

Решающим диагностическим критерием злокачественной транс­формации верруциформной эпидермодисплазии Левандовского — Лютца являются изменения типичной клинической картины и результаты цитологического и гистологического исследований. При болезни Боуэна наряду с участками, где прослеживается вакуолизация шиповатых клеток, характерных для верруциформной эпидермодисплазии, отмечаются комплексы пролиферирующих кле­точных элементов с выраженным ядерным полиморфизмом, дискомплексацией клеток, обилием фигур митозов, в том числе направ­ленных, и наличием очагов дискератоза. При переходе болезни Боуэна в плоскоклеточный рак целость базальной мембраны нарушается и комплексы опухолевых клеток, формирующие акан-тотические тяжи, погружаются в глубокие отделы дермы. Цитологи­ческая и гистологическая картина баз^алиомы не вызывает диагно­стических затруднений в случае трансформации верруциформной эпидермодисплазии в эту опухоль, которая характеризуется форми­рованием пролифератов из базалоидных элементов, окруженных высокими призматическими клетками.

14.3.5. Болезнь Боуэна (morbus Bowen)

Болезнь Боуэна по сво­ей сущности является вну-триэпидермальным раком и отличается от перечис­ленных выше предраковых состояний тем, что обяза­тельно трансформируется только в плоскоклеточный рак. Клиническая картина характеризуется медлен­ным развитием преимуще­ственно солитарных пло­ских бляшек неправиль­ных очертаний или округлой формы, покрытых серозно-кровянистыми корками (рис. 81). Т. Венкей и В. Шугар (1962) выделяют экземоподобную гиперкератотическую и бородавчатую формы болезни Боуэна. Характерной клинической особенностью заболе­вания является неравномерный рост очага поражения по перифе­рии, его пестрота из-за наличия участков эрозии, поверхностной атрофии, очагов гиперкератоза и возвышающейся краевой зоны. В ряде случаев эрозии, занимающие всю поверхность такой бляш­ки, покрываются серозными чешуйко-корками, сопровождаются мокнутием, что придает очагу поражения сходство с экземой. При переходе болезни Боуэна в плоскоклеточный рак в пределах бляшки формируется плотная опухоль, которая в дальнейшем изъязвляется. Локализация очагов поражения может быть раз­нообразной, но чаще всего они располагаются на туловище, верхних конечностях, в области промежности. При гистологическом исследовании выявляют акантоз, в преде­лах которого выражены дискомплексация клеток, ядерный поли­морфизм, участки дискератоза, многочисленные фигуры митоза (рис. 82).

Дифференциальная диагностика. Болезнь Боуэ­на следует дифференцировать от микробной экземы, псориаза, бородавчатого туберкулеза кожи или плоской формы вульгарной волчанки, метатипического рака, старческой кератомы, базалиомы.

Хроническая микробная экзема (нумулярная) отличается от болезни Боуэна симметричным расположением или множествен­ностью очагов поражения, в пределах которых можно наблюдать везикуляцию, чего никогда не встречается при болезни Боуэна, кроме того при экземе отсутствуют характерный для болезни Боуэна приподнятый край и рубцовая атрофия бляшек. В сомни­тельных случаях установить точный диагноз можно на основании результатов цитологического (опухолевые клетки при болезни Боуэна) и гистологического исследований. Последнее позволяет обнаружить при экземе спонгиоз, паракератоз, воспалительный ин­фильтрат в дерме, клетки которого проникают в эпидермис, а при болезни Боуэна — описанную выше картину рака in situ.

Псориаз легко отличить, от гиперкератотической формы бо­лезни Боуэна на том основании, что при нем практически ни­когда не встречается единственный очаг поражения. Кроме того, в отличие от болезни Боуэна псориатические элементы характе­ризуются триадой симптомов (стеариновое пятно, терминальная пленка, точечное кровотечение).

При бородавчатом туберкулезе кожи в отличие от болезни Боуэна очаги поражения локализуются преимущественно на ко­нечностях, заболевание часто связано с травмой, имеет типичную клиническую картину в виде бляшки, в которой принято раз­личать три зоны — центральную, бородавчатую; среднюю, цианотическую, окружающую бородавчатый центр; периферическую воспалительную, по периферии очага поражения.

При плоской форме туберкулезной волчанки в центральной зоне очага поражения могут отмечаться участки рубцовой атро­фии, что придает заболеванию сходство с болезнью Боуэна. Однако в отличие от последней при плоской форме вульгарной волчанки можно обнаружить типичные люпомы.

В сложных случаях ясность вносят результаты гистологичеcких исследований: при бородавчатом туберкулезе и плоской фор­ме вульгарной волчанки имеются типичные изменения в дерме (туберкулоидный характер инфильтрата), а при болезни Боуэна — изменения в эпидермисе, характерные для рака in situ.

Метатипический рак может иметь клиническое сходство с болезнью Боуэна. Обе опухоли имеют вид бляшки с неровными очертаниями и приподнятыми краями. Однако при метатипическом раке в отличие от болезни Боуэна очаг поражения изъ­язвляется и не напоминает экзему, как при болезни Боуэна, а по периферии очага поражения нередко можно обнаружить узелки наподобие жемчужин, столь характерные для базалиомы. В сомни­тельных случаях правильный диагноз можно установить на осно­вании результатов гистологического исследования. При метатипи-ческом раке имеются участки, характерные для базалиомы (комп­лексы мелких базалоидных элементов, окруженные частоколом из высоких призматических клеток, чередующиеся с участками про­лиферации шиповатых клеток), в то время как гистологическая картина при болезни Боуэна характерна для рака in situ с отсут­ствием безалиомоподобных участков.