Стадуюча класифікація котсволд

Стадія	Ознаки
І	Втягування однієї ділянки лімфовузлів або однієї лімфоїдної структури (наприклад, селезінки, тимусу, вальдеєрова кільця)
ІІ	Втягування двох або більше ділянок лімфовузлів з одного боку діафрагми; середостіння – одна ділянка ураження, латерально обмежена ЛУ воріт легенів, кількість анатомічних ділянок має бути вказана цифрою ( наприклад, ІІ3)
ІІІ	Втягування лімфовузлів або лімфоїдних структур з обидвох боків від діафрагми ІІІ1; з ураженням воріт печінки й селезінки, целіакальних лімфовузлів або без нього ІІІ2; з ураженням парааортальних, клубових або мезентеріальних лімфовузлів.
ІV	Втягування екстранодальних ділянок (крім зазначених у пункті Е).

Стадія А – безсимптомний перебіг хвороби; стадія В – захворювання супроводжується пропасницею, проливними потами, втратою ваги; х-масивне об’ємне ураження: більше однієї третини розширення, більше 10 см максимального розміру маси вузла;

Е – втягування поодинокої екстранодально ділянки за протяжністю або проксимально до відомої нодальної ділянки; CS – клінічна стадія; PS – патологічна стадія.

Яким є сучасний погляд на стадуючу лапаротомію? При лапаротомії окультні ураження при ЛГМ виявляють майже у 25% хворих, що за клінічними даними мають ураження, обмежене наддіафрагмальними ділянками. Однак загалом лапаротомій слід уникати, крім випадків, коли виявлені фактори значно змінюють варіант терапії.

Стадуюча лапаротомія показана хворим з I, II і III А стадією, яким як метод терапії планується опромінення. Якщо у значній кількості будуть виявлені лімфовузли у воротах селезінки (4 лімфовузла і більше) або парааортальні лімфовузли, то перевагу для таких хворих буде мати комбінована терапія.

Стадуюча лапаротомія не показана:

1. Хворим з чітко верифікованою стадією III B або IV, яким планується проведення хіміотерапії.

2. Хворим з великою пухлиною середостіння (1/3 діаметру грудної клітки), для яких перевагу має комбінована терапія.

3. Хворим з ізольованим ураженням шийних лімфовузлів або тим, які не мають великого обсягу ураження середостіння з гістологічним варіантом “нодулярний склероз”. Цих хворих можна вести за допомогою тільки субтотального опромінення лімфовузлів.

Клініка ЛГМ і НҐЛ.

ЛГМ часто проявляється збільшенням шийних лімфовузлів (75–80%) випадків (рис.17.7). Лімфовузли можуть залишатись ізольованими або зливатись з сусідніми. Для НҐЛ зрощення лімфовузлів у конгломерати є нехарактерним.

Першим проявом ЛГМ у підлітковому й молодому віці може бути велика пухлина середостіння. Так само можуть проявлятись НҐЛ високого ступеня злоякісності.

На пізніших стадіях хвороби з’являються виражена загальна слабкість, хвильоподібна лихоманка, обмежене або генералізоване свербіння шкіри, профузна нічна пітливість, швидка втрата ваги. Свербіння шкіри майже не спостерігається у дітей, хворих на ЛГМ.

Рис. 17.7. Збільшення шийних лімфовузлів у хворого на ЛГМ.

На відміну від ЛГМ, при НҐЛ відсутні симптоми загальної інтоксикації, особливо на початкових стадіях, тоді як розповсюдженість процесу від самого початку є більш вираженою. Генералізація процесу настає рано. У 50% випадків хвороба починається з ураження лімфатичних вузлів, в решті – уражаються будь-які інші органи, що мають лімфоїдну тканину. Може уражатись шкіра, м’які тканини, травний тракт, печінка, мигдалики тощо. При ураженні кісткового мозку розвивається лейкемізація, що згодом переходить у гострий лейкоз.

Клінічні симптоми злоякісних лімфом в основному можна розділити на дві групи: місцеві прояви захворювання та загальні симптоми.

ЛГМ характеризується значним різноманіттям клінічних симптомів, зумовлених ураженням лімфовузлів різних органів. Розрізняють гостру, підгостру та хронічну форми захворювання.

Гостра форма ЛГМ характеризується швидким початком, високою температурою, адинамією, проливними потами, ураженням внутрішніх органів (печінки, легень тощо). Для підгострої форми характерні нестримне прогресування процесу, анемія, виснаження. Уточнити первинну локалізацію при цих формах ЛГМ неможливо.

Хронічний перебіг хвороби спостерігається у 92% випадків.

Ураження шкіри при ЛГМ вважаються вторинними, їх спостерігають у 10% хворих. Найбільш часто – це окремі вузлики або інфільтрати темно-червоного кольору, оточені пігментованою шкірою, розташовуються на тулубі, кінцівках; можуть перетворюватись на виразки. На IV стадії ЛГМ спостерігаються токсико-алергічні зміни на шкірі у вигляді кропивниці, екземи, папул і висипки рожевого кольору, часто виявляють оперезуючий лишай.

Ураження кісток при ЛГМ також вторинні, виникають при генералізації процесу. Проявляються стійкими болями внаслідок проростання або стиснення пухлинними вогнищами. При стисненні твердої мозкової оболонки спинного мозку можливі паралічі й парези ніг з мимовільним сечовипусканням, порушенням дефекації.

Ураження середостіння може бути первинним проявом ЛГМ і спочатку перебіг безсимптомний, а збільшені лімфовузли випадково знаходять на рентгенограмах. Далі розвивається синдром компресії органів середостіння, в том числі саvа-синдром, ураження зворотного гортанного й діафрагмального нервів, перикардит, ексудативний плеврит.

Клініка ураження легень при ЛГМ проявляється задишкою, кашлем, кровохарканням, симптомами інтоксикації тощо.

З органів травного тракту найчастіше уражається тонка кишка. При цьому хворі скаржаться на здуття живота, болі, пронос. Ураження заочеревних лімфовузлів найчастіше буває вторинним і проявляється болями, а при стисненні кишечника – симптомами кишкової непрохідності.

Ураження шлунка й дванадцятипалої кишки може проявити себе симптомами виразкової хвороби, гастриту (болі, диспепсичні прояви).

Ураження селезінки, зазвичай, вторинне; характеризується болями у лівому підребер’ї, особливо у положенні на лівому боці.

Ураження печінки завжди розцінюється як дифузне екстралімфатичне розповсюдження хвороби. Клінічна оцінка ураження печінки передбачає її збільшення та порушення рівня лужної фосфатази у сироватці крові. У 10–15% хворих при цьому може з’явитись жовтяниця (рис. 17.8.).

Рис. 17.8. Ураження печінки у хворого на ЛГМ.