пвм

ствительная при пальпации, а иногда и болезненна; характерна самопроизвольная периодичность возникновения болей, напоминающих почечную колику (обычно совпадает с периодом обострения), кроме того, характерно периодическое увеличение печени, совпадающее с интенсивной желтухой и гемолитическими кризами.

При В12-дефицитной анемии увеличение печени наблюдается в 80 % случаев. Печень мягкая, гладкая с закругленным краем, малочувствительна при пальпации.

При эритремии увеличение печени обязательный симптом. Печень мягкая с гладкой поверхностью и закругленным краем, малочувствительная при пальпации.

При хронических лейкозах (особенно миелолейкозе) печень увеличивается часто, иногда значительно (как бы сливается с селезенкой), с гладкой поверхностью, плотная с ровным краем.

При остром лейкозе печень не всегда увеличена и не достигает больших размеров, как при хронических лейкозах, обычно мягкая, чувствительная при пальпации.

При лимфогранулематозе увеличение печени встречается часто (но не всегда обязательно). Печень твердая с неровной, бугристой поверхностью.

Селезенка

Изменение селезенки (увеличение селезенки – спленомегалия) занимает важное диагностическое место для лейкозов, эритремии, гемолитической анемии, В12- дефицитной анемии, эссенциальной тромбоцитопении, лимфогранулематозе.

Спленомегалия при гемолитической анемии частый, но не всегда обязательный признак. Как правило, селезенка увеличивается при внутриклеточном гемолизе и реже – при внутрисосудистом, нередко может достигать уровня пупка; эластичная, иногда плотная, но не твердая, как при циррозах. Характерно периодическое увеличение, обусловленное обострением процесса.

Спленомегалия при мегалобластных анемиях встречается только в 50 % случаев, увеличение незначительное.

Спленомегалия при железодефицитной анемии встречается в 1/3 случаев; селезенка умеренно увеличена, нижний полюс выступает на 1-2 см ниже реберной дуги, поверхность гладкая, мягкая, безболезненная при пальпации.

Спленомегалия при эритремии часто встречается при спленомегалической форме эритремии, нередко сочетается с гипертонией; степень увеличения селезенки различна: от небольшого увеличения до гигантского размера, доходящей до лобка; обычно на 5-7 поперечных пальца ниже реберной дуги, безболезненна при пальпации, средней плотности с гладкой поверхностью, иногда сопровождается развитием инфаркта селезенки и периспленитом (с неровной поверхностью и болезненная при пальпации).

Спленомегалия при хроническом миелолейкозе является наиболее характерным симптомом. Степень увеличения весьма значительна, селезенка может занимать всю левую половину брюшной полости и опускаться даже в малый таз; независимо от увеличения сохраняется ее конфигурация.

Спленомегалия при хроническом лимфолейкозе характерный симптом. Селезенка меньших размеров, чем при миелолейкозе, выступает на 2-4 поперечных

пальца ниже реберной дуги, плотная, гладкая, безболезненная, сохраняет свою конфигурацию.

Спленомегалия при острых лейкозах не является постоянным симптомом. Селезенка обычно умеренно увеличена, мягкая, безболезненная или умеренно чувствительна при развитии периспленита и инфаркте селезенки, которые встречаются в 50 % случаев.

Спленомегалия при лимфогранулематозе отмечается часто, но не обязательно. Селезенка умеренно увеличена, очень редко отмечается значительное увеличение, подобно миелолейкозу.

Спленомегалия при миеломной болезни и лимфосаркоме встречается редко, а если увеличивается, то, как правило, имеет твердую консистенцию с бугристой поверхностью.

Спленомегалия при тромбоцитопенической пурпуре не достигает больших размеров и не является обязательным симптомом.

Мочевыделительная система

Изменения паренхимы почек могут наблюдаться при хронических анемиях, В12-дефицитной анемии, миелолейкозах, миеломной болезни, геморрагических диатезах, что часто проявляется изменениями в моче.

Уробилинурия – гемолитическая анемия.

Повышение содержания мочевой кислоты – миелолейкоз. Появление белковых тел Бенс-Джонса – миеломная болезнь. Гематурия – геморрагические диатезы, лейкозы.

6.3. ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

6.3.1..ОБЩИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ

Общий клинический анализ крови включает определение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина, цветового показателя, количества лейкоцитов, оценку лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (рис. 6.8.)

Рис.6.8. Форменные элементы крови

Значение общего клинического анализа крови:

Общий клинический анализ крови позволяет:

–оценить функциональное состояние организма (реактивность организма по ответу лейкоцитарной формулы на инфекцию и другие патологические процессы; состояние эритропоэза по количеству ретикулоцитов при кровопотерях);

–установить диагноз (заболевание крови, воспалительный процесс, гнойносептическое состояние, специфический иммунный процесс);

–провести дифференциальную диагностику ряда патологических состояний (стенокардии и инфаркта миокарда: при одинаково выраженном болевом синдроме инфаркт миокарда сопровождается ранним лейкоцитозом на фоне неизмененной СОЭ, а при стенокардии общий клинический анализ крови без изменений); дифференцировать вирусную и бактериальную инфекции;

–оценить тяжесть и активность острого процесса, а при хронических заболеваниях – выявить стадию обострения;

–определить течение заболевания, наличие осложнений (отрицательная динамика у длительно болеющих лиц указывает на развитие осложнений);

–провести контроль эффективности проводимого лечения (заболевания системы крови, воспалительные и инфекционные процессы);

–составить прогноз течения патологического процесса на основании реактивности и сопротивляемости организма по данным лейкограммы.

Факторы, влияющие на показатели общего клинического анализа крови Пол. Половые различия общего клинического анализа крови обусловлены

угнетающим влиянием эстрогенов на эритропоэз, в связи с этим у женщин эритроцитов меньше по сравнению с мужчинами; у детей и пожилых людей показатели общего клинического анализа крови приблизительно одинаковые у лиц обоих полов.

Возраст. У новорожденных отмечается повышенное количество эритроцитов и быстрый их распад в течение первой недели жизни, что обусловлено компенсаторной реакцией в ответ на переход от внутриутробного к внешнему дыханию, а также усилением обмена веществ, требующим повышенное количество кислорода; у пожилых лиц уменьшение эритроцитов объясняется, с одной стороны, истощением кроветворных органов, а с другой – снижением обмена веществ и замедлением окислительно-восстановительных реакций.

Положение. В положении лежа происходит перераспределение крови с депонированием ее на периферии, поэтому у больного, находящегося на госпитальном режиме, в крови, взятой из пальца, эритроцитов будет значительно большее количество, чем в крови, взятой у больного в положении сидя. Это следует иметь в виду при оценке анализа крови у больных анемией 9результат оценивается как ложная положительная динамика)

Физическая и эмоциональная нагрузка усиливает эритропоэз в результате активизации симпатоадреналовой системы и повышения обмена веществ.

Пищевой фактор увеличивает количество лейкоцитов и их фагоцитарную активность. Количество пищи, а именно состав белков и жиров, оказывает влияние на свертываемость крови.

Атмосферное давление. Например, при подъеме в горы (альпинистов), жителей высокогорий, летчиков во время полета в связи с уменьшением атмосферного давления уменьшается растворимость газов в крови и в условиях относительной гипоксии компенсаторно увеличивается количество эритроцитов; у подводников и водолазов, наоборот, количество эритроцитов уменьшается.

Условия забора крови для клинического анализа:

– утром (исключить физический и эмоциональный фактор);

–натощак (исключить пищевой фактор);

–сидя (исключить возможное перераспределение крови);

–из безымянного пальца руки, имеющего самостоятельное синовиальное влагалище, что исключает возможность распространения инфекции;

–прокол на боковой поверхности пальца (больше развита капиллярная сеть, меньше нервных окончаний, что исключает эмоциональный фактор у легковозбудимых лиц);

–прокол производят на глубину 3-4 мм, чтобы кровь спокойно вытекала; при недостаточной глубине (1-2 мм) механическое выдавливание крови приведет к деформации форменных элементов и примеси межтканевой жидкости; при чрезмерно глубоком проколе, особенно у детей, возможно повреждение надкостницы

иразвитие осложнений в виде остеомиелита.

Нормальные показатели периферической крови представлены в таблице 6.1.

6.4.1.1. Определение форменных элементов крови

ЭРИТРОЦИТЫ

Факторы, влияющие на эритропоэз

количество кислорода в атмосфере и растворенного в крови; эритропоэтин (90 % вырабатывается в почках);

гипоксия любого генеза (дыхательная недостаточность, нарушение сродства гемоглобина к кислороду, понижение парциального давления кислорода); андрогены (способствуют биосинтезу эритропоэтина).

Способы определения количества эритроцитов

1.Метод подсчета в счетной камере Горяева.

2.Фотометрический метод,

3.Электронно-автоматический метод.

Метод подсчета в счетной камере Горяева. Принцип метода: в строго опре-

деленном объеме камеры подсчитывают под микроскопом количество эритроцитов, а затем производят пересчет полученного результата на 1 мкл крови. Кровь предварительно разводят пробирочным методом, предложенным Н.М. Николаевым, заключающимся в следующем: в чистую коническую пробирку точно отмеривают пипеткой 4 мл разводящей жидкости (3,5 % раствора хлорида натрия), который приводит к сморщиванию и повышению оптической плотности эритроцитов; затем в пробирку осторожно добавляют 0,02 мл капиллярной крови. Получают разведение 1:202 или примерно 1:200; взвесь тщательно перемешивают и заполняют камеру.

Сетка Горяева состоит из 225 больших квадратов (15х15), большие квадраты расчерчены на 16 маленьких квадратов, чередующиеся с квадратами чистыми или разделенными только горизонтальными или только вертикальными линиями. Глубина камеры – 1/10 мм, сторона малого квадрата – 1/20 мм; объем малого квадрата – 1/4000 мм3 (рис. 6.9.)

Рис. 6.9. Камера Горяева (а) и сетка Горяева (б).

Рис.6.10. Подсчет эритроцитов в сетке

Эритроциты подсчитывают в 5 больших квадратах (5х16 = 80 малых квадратов), расположенных по диагонали и одного – в стороне: счету подлежат все эритроциты внутри малого квадрата и лежащие на пограничных линиях, если они большей своей половиной заходят в квадрат, а также пересеченные эритроциты, расположенные на верхней и левой линиях квадрата (рис. 6.10).

Количество эритроцитов в 1 мкл крови рассчитывают по формуле:

где: а – число эритроцитов, сосчитанных в малых квадратах;

б – количество малых квадратов (80), в которых считались эритроциты; в – степень разведения крови (200 раз); 1/4000 – объем малого квадрата.

или Эр а 100000

Фотометрический метод. Принцип метода основан на фотометрическом измерении степени поглощения света определенных длин волн взвесью эритроцитов: процент задержания света прямо пропорционален концентрации эритроцитов. Разводят эритроциты крови 1:500, после снимают показания прибора и по специальным таблицам определяют количество эритроцитов.

Электронно-автоматический метод. В основе лежат 2 принципа: им-

пульсный и сцинтиляционный фотоэлектрический. Импульсный метод основан на определении с помощью счетчиков разницы электропроводности частиц крови и жидкости, используемой для разбавления.

При сцинтиляционном фотоэлектрическом методе используется автоанали-

затор "Техникон". Метод менее производительный и удобный. Преимущество – первый метод.

Клиническое значение изменения эритроцитов

Изменения эритроцитов условно разделены на 2 группы:

1-я – количественные (увеличение или уменьшение клеток): физиологическое и патологическое.

2-я – качественные (морфология клеток).

Количественные изменения/

Увеличение количества эритроцитов – эритроцитоз.

Физиологическое: у новорожденных (до 7х1012/л); мужчин; летчиков, альпинистов, жителей высокогорья, при физических нагрузках; эмоциональных стрессах; длительном голодании; повышенной потливости.

Уменьшение количества эритроцитов – эритропения.

Физиологическое: у женщин; водолазов, подводников; пожилых лиц (относительное).

Патологические изменения количества эритроцитов представлены в таблицах

6.2 и 6.3.

–повышенная продукцией эритропоэтина (рак почек, гидронефроз, поликистоз почек, рак печени и другие);

–избыточное количество АКТГ и андрогенов (синдром Кушинга, феохромоцитома, гиперальдостеронизм)

Качественные изменения эритроцитов

Анализ качественных изменений основан на исследовании морфологии эритроцитов в мазке, приготовленном по методу Романовского-Гимзе, и включает определение размера, формы, окраски клеток и наличие ядра, включений в цитоплазме (табл. 6.4).

Рис. 6.11. Анизоцитоз: нормоцитоз, микроциты, макроциты, мегалоциты.

4

Рис. 6.12. Пойкилоцитоз: сфероциты и дрепаноциты (1), подоциты (2), овалоциты (3), дегенеративные включения (4).

Ретикулоциты

Ретикулоциты – это молодые формы эритроцитов, содержащие базофильные компоненты, выпадающий при суправитальной окраске в виде зернистосетчастых структур (ретикулома). По размеру ретикулоциты несколько больше нормоцитов (9-11 мкм).

У взрослого человека в периферической крови встречается от 2 до 10 ретикулоцитов на 1000 эритроцитов, т.е. в среднем 0,7 %, пределы нормы – 0,2-1,2 %.

Клиническое значение изменения ретикулоцитов

По количеству ретикулоцитов в крови судят: об эффективности эритропоэза; об эффективности лечения препаратами железа, витамином В12, фолиевой кислотой.

Увеличение ретикулоцитов (ретикулоцитоз):

острое кровотечение (свыше 6-10 % объема потери крови на 3-4-й день после кровотечения); острый гемолиз (до 20-25 % и выше);

гемолитические анемии (как ответ на повышенную потребность организма в эритроцитах);

лечение гемопоэтическими препаратами (препараты железа, витамины, фолиевая кислота). Количество ретикулоцитов начинает увеличиваться с 4 дня, максимум – на 8-9 день и возвращается к норме в конце второй недели.

Уменьшение ретикулоцитов (ретикулопения):

хронические железодефицитные анемии (нелеченные); мегалобластные анемии; гипо- и апластические анемии.

ГЕМОГЛОБИН

Гемоглобин представляет собой хромопротеид, который состоит из простетической группы, включающей железо (гем), и белкового компонента (глобин). Молекула гемоглобина содержит 4 гема и 1 глобин. Гем является металлопорфинином – комплексом железа с протопорфинином (рис.6.13).

Рис.6.13. Структура гемоглобина

Гемоглобин – основной компонент эритроцитов, благодаря которому осуществляется главная функция крови – транспорт кислорода от легких к тканям и транспорт двуокиси углерода в обратном направлении. В процессе циркуляции в сосудистой сети легких гемоглобин практически полностью насыщается кислородом, в капиллярах тканей отдает кислород.

Уровень снабжения кислородом любого органа или ткани зависит от трех основных факторов: величины сердечного выброса и распределения кровоснабжения, концентрации гемоглобина и сродства гемоглобина к кислороду.

Определение концентрации гемоглобина

Основные методы определения концентрации гемоглобина – это колориметрические методы, с помощью которых чаще колометрируют цветные производные гемоглобина: хлорид гематина, карбоксигемоглобин, цианметгемоглобин и другие.

Наиболее простые и доступные методы:

гематиновый метод (метод Сали), основанный на превращении гемоглобина в присутствии хлористо-водородной кислоты в хлоргемин (хлорид гематина) ко-

ричневого цвета, интенсивность окраски которого пропорциональна содержанию гемоглобина. Полученный раствор разводят водой до стандарта, соответствующего известной концентрации гемоглобина. Прибор – гемометр Сали;

цианметгемоглобиновый фотометрический метод, основанный на превра-

щении гемоглобина в цианметгемоглобин при добавлении к крови раствора Драбкина, содержащий железосинеродистый калий. Под влиянием этого раствора гемоглобин окисляется до метгемоглобина, а затем превращается в цианметгемоглобин. Концентрацию цианметгемоглобина измеряют фотометрическим способом.

Клиническое значение изменения концентрации гемоглобина

Увеличение:

эритремия; легочно-сердечная недостаточность;

пороки сердца (врожденные и приобретенные); сгущение крови.

Уменьшение:

•анемии;

•гемолиз (острый и хронический).

Эритроцитарные индексы. Показателями объема эритроцитов и содержания в них гемоглобина служат так называемые эритроцитарные индексы, рассчитываемые исходя из количественных данных. Этими индексами являются:

средний объем эритроцита (ОЭ; по международной номенклатуре – MCV, mean corpuscular volume);

среднее содержание гемоглобина в эритроците (СГЭ; по международной но-

менклатуре – MCH, mean corpuscular Hb)

средняя концентрация гемоглобина в эритроците (КГЭ; по международной номенклатуре – MCHC, mean corpuscular Hb concentration)

Определение содержания гемоглобина в одном эритроците – МСН производят делением концентрации гемоглобина на число эритроцитов в одинаковом объеме крови (в 1 мкл). В норме этот показатель равен 27,0-33,0 пг (0,42-0,52 фмоль/эр).

Точное представление об абсолютном насыщении эритроцита гемоглобином МСНС можно получить путем вычисления средней концентрации гемоглобина в одном эритроците по формуле:

Hb в г / л

величина гематокрита в л / л 10

В норме эта величина равна 30-38 % (4,65-5,89 ммоль/эр). Величину 33 пг,

составляющую содержание гемоглобина в одном эритроците, условно принимают за единицу и обозначают как цветовой показатель (ЦП).

Клиническое значение изменения цветового показателя