Лечение болезни Вальденстрема.

Показания для лечения включают проявление системных симптомов, осложнения, вызванные ИГ М, массивное поражение ЛУ или спленомегалию, цитопении или признаки трансформации заболевания.

Международная прогностическая система (ISSWM) при МВ (возраст, анемия, тромбоцитопения, повышение ß2-микроглобулина и повышение моноклонального IgM) выделяет 3 группы риска.

Пациентам с нарушениями, вызванными IgM, обычно требуется лечение для снижения уровня циркулирующего и/или осажденного IgM и подавления клона злокачественных опухолевых клеток, вырабатывающих IgM.

Обычно терапия первой линии для пациентов с хорошим состоянием здоровья включает сочетание цитотоксических препаратов и ритуксимаба, например, режим DRC (ДКМ, ритуксимаб и циклофосфамид).

Режим R-CHOP также оказывает активное действие, но при этом более токсичен, чем DRC, особенно для пожилых пациентов. Другие варианты лечения включают сочетание нуклеозидных аналогов и ритуксимаба.

Для пожилых пациентов или пациентов с плохим состоянием здоровья эффективным вариантом лечения может быть монотерапия (т.е. ритуксимаб при цитопениях). Плазмоферез может быть достаточным альтернативным вариантом лечения, если основные симптомы связаны с гипервязкостью. Однако некоторым пациентам также потребуется химиотерапия.

Было установлено, что другие препараты, которые используются для лечения пациентов с вялотекущими лимфомами, также активны при макроглобулинемии Вальденстрема. К ним относятся, наприамер, ингибиторы протеасом.

Бортезомиб в монотерапии или в сочетании с ритуксимабом эффективен при лечении пациентов, которые ранее проходили курсы терапии. Другими альтернативными вариантами лечения могут выступать офатумумаб, алемтузумаб или радиоиммунотерапия.

Любые препараты, имеющие эффект при МВ, могут использоваться при рецидиве. Выбор терапии зависит от возраста и состояния пациента, предыдущего лечения и длительности ответа.

Блок практической работы

Задача

Больной Ф., 60-ти лет, пенсионер, поступил в стационар с жалобами на выраженную слабость, потливость, появление «шишек» на шее с обеих сторон, в подмышечных и паховых областях, частые простудные заболевания.

Считает себя больным в течение двух месяцев, после переохлаждения.

Объективно: при пальпации определяется увеличение до 2-3 см в диаметре шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов; лимфоузлы безболезненные, от мягко-эластической до плотно-эластической консистенции, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Селезёнка увеличена – нижний полюс выступает из-под левой рёберной дуги на 5 см. Размеры печени 16х12х10 см.

Общий анализ крови: Нв – 100 г/л, эритроциты – 3,2х10¹²/мкл, Ц.П. – 1,0, тромбоциты-185х10⁹/мкл, лейкоциты-7,4х10⁹/мкл, палочкоядерные нейтрофилы-5%, сегментоядерные нейтрофилы-72%, лимфоциты-19%, моноциты-4%, СОЭ-85 мм/час.

Общий анализ мочи: белок 0,2 г/л, эритроциты-0 в поле зрения, лейкоциты-1-2 в поле зрения

Анализ крови на общий белок и белковые фракции: общий белок-128 г/л