Блок практической работы

Задача

Больной Д., 64-х лет, плотник, поступил в неврологическое отделение с диагнозом «Остеохондроз поясничного отдела позвоночника».

Предъявляет жалобы на выраженные боли в пояснице, усиливающиеся при движениях и ходьбе, боли в грудной клетке при глубоком дыхании, общую слабость.

Объективно: кожные покровы бледные. Определяется выраженная болезненность в паравертебральных точках на уровне грудного и поясничного отделов позвоночника, сколиоз грудного отдела позвоночника, болезненность при пальпации грудной клетки - максимальная в сагиттальном направлении. Со стороны систем внутренних органов патологии не обнаружено.

Общий анализ крови: Нв – 90 г/л, эритроциты – 3,2х10¹²/мкл, Ц.П. – 1,0, тромбоциты-185х10⁹/мкл, лейкоциты-7,4х10⁹/мкл, палочкоядерные нейтрофилы-5%, сегментоядерные нейтрофилы-72%, лимфоциты-19%, моноциты-4%, СОЭ-85 мм/час.

Общий анализ мочи: белок 3,8 г/л, эритроциты-2-3 в поле зрения, лейкоциты-4-8 в поле зрения, цилиндры гиалиновые 1-3 п/з, белок Бена-Джонса ++.

Анализ крови на общий белок и белковые фракции: общий белок-118 г/л, М-градиент в γ-фракции 32%, γ-глобулины – 2%.

Рентгенография позвоночника: снижение высоты и дефигурация Th V-VIII и L I-III.

Вопросы:

I. Поставьте предварительный диагноз и его обоснование.

II. Составьте план необходимых дополнительных исследований больного, обоснуйте его результаты.

III. Проведите дифференциальную диагностику заболевания с каждым из ниже перечисленных:

• Туберкулезный спондилит;

• Миеломная болезнь;

• Опухоль неуточненной локализации с метастазами в костный мозг и позвоночник

IV. Поставьте клинический диагноз, обоснуйте его и сформулируйте в соответствии с общепринятой классификацией.

V. Составьте план лечения, его обоснование.

VI. Проведите МСЭ

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемия Вальденстрема, МВ) – лимфоплазмацитарная лимфома с инфильтрацией костного мозга и моноклональным иммуноглобулином М.

Болезнь Вальденстрема встречается в 10 раз реже, чем миеломная болезнь и составляет около 2% среди гематологических злокачественных опухолей.  Ежегодно регистрируется около 3 новых случаев на 1 млн человек.

Болезнь обычно поражает людей в возрасте старше 60 лет, однако встречаются случаи и более раннего дебюта.  Согласно эпидемиологическим данным американских исследователей (Groves F. D. et al., 1998), соотношение мужчин/женщин составило 3,4 : 1,7 (2 : 1). 

Этиология

Причины развития МВ не известны. Однако можно отметить несколько факторов риска, которые могут привести к развитию данного заболевания.

• Наследственность. Генетическая предрасположенность подтверждается случаями семейной макроглобулинемии, а также наличием различных иммуноглобулиновых аномалий у близких родственников больных макроглобулинемией (TalebN. et al, 1991; Linet M. S. et al., 1993). 

• Радиоактивное облучение. Воздействие рентгеновского облучения и ионизирующей радиации.

• Длительное воздействие вредных производственных факторов.  Влияние красок, лаков и других веществ проникающих в организм через кожу и дыхательную систему.

• Длительный прием лекарственных препаратов. Препараты содержащие золото, а также антибактериальные средства.

• Вирусные инфекции. Обсуждается так же роль ВИЧ-инфекции, хронических заболеваний печени, различных неоплазий в развитии макроглобулинемии (Santini G. F. et al., 1993; Izumi T. et al., 1996; Lamaida E. et al., 1996).