Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже - внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Стадии миеломной болезни

На данный момент общепризнана система по S.Salmon и B.Durie (1975), которая выделяет стадии заболевания в зависимости от массы злокачественных клеток, лабораторных и клинических показателей.

I стадия — низкая масса опухолевых клеток

НЬ>100 г/л, Ig G<50 г/л, IgA < 30г/л,

уровень Са2+ менее 2,88 ммоль/л,

отсутствуют клинические и рентгенологические признаки поражения костей, протеинурия менее 4 г/сут

  II стадия — средняя масса опухоли

НЬ 85-100 г/л, Ig G 50-70 г/л, IgA 30—50 г/л,

уровень Са2+ может быть незначительно повышен,

начальные рентгенологические признаки изменения костей

протеинурия 4 г-12г /сут

III стадия — большая масса опухоли

НЬ < 85 г/л, Ig G > 70 г/л, IgA > 50 г/л,

уровень Са3+ более 2,88 ммоль/л,

более 3 зон с остеодеструктивными поражениями,

протеинурия более 12 г/сут. 

Подстадии:

А – нормальная функция почек, креатинин менее 175 мкмоль/л

Б – функция почек нарушена, креатинин более 175 мкмоль/л

Стадия миеломной болезни зависит от массы опухолевого очага: масса клеток опухоли до 0.7 мг/м2 (низкая) свойственна первой стадии миеломной болезни;

масса клеток опухоли от 0.7 до 1.3 мг/м 2 (средняя) – вторая стадия

масса клеток опухоли более 1 3 мг/м 2 (высокая) - третья стадия

В настоящее время, существует и другая система, в основе которой лежит определение таких параметров, как ß2-микроглобулин и альбумин в сыворотке. ß2-микроглобулин – низкомолекулярный белок, который вырабатывается с помощью ядерных клеток и выделяется с мочой.

1 стадия (средняя продолжительность жизни — 6 лет): низкий уровень ß2-микроглобулина (менее 3,5 мг/дл) и уровень альбумина >3,5 г/дл.  2 стадия (продолжительность жизни — 4 года): низкий уровень ß2-микроглобулина, но уровень альбумина < 3,5 г/дл или ß2-микроглобулин — от 3,5 до 5,5 г/дл.  3 стадия (продолжительность жизни 2 года): высокий уровень ß2-микроглобулина – 5,5 мг/дл и больше.

В классификации миеломной болезни используют иммунохимического свойства парапротеина и выделяют пять форм заболевания: Бенс-джонса, А (25%), Е, G (50%), и D(1%). Среди редких форм можно выделить несекретирующую и М-миелому.