Диагностика миеломной болезни:

Для постановки диагноза пользуются тремя основными критериями. Как правило, во-первых, необходимо выявить клональные плазматические клетки, при использовании миелограммы, либо плазмоклеточную опухоль при биопсии материала из поражённого очага. Плазматические клетки в костном мозге должны составлять более 10% .

Рисунок 1. Плазматические клетки в костном мозге при миеломной болезни.

Во-вторых, требуется определить моноклональный lg в сыворотке крови и моче (исследование общего белка и белковых фракций методом электрофореза).

Рисунок 2. Пример протеинограммы пациента с миеломной болезнью.

В-третьих, необходимо обнаружить признаки поражения тканей и органов, которые имеют связь с миеломной болезнью: остеодеструкции, гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и др.

Для диагностики применяют рентгенологическое исследование костей черепа, ключиц, грудины, лопаток, рёбер, всех отделов позвоночника, костей таза, бедренных и плечевых костей, а также других отделов скелета по клиническим показаниям. По сути, происходит изучение всех отделов скелета в 2 проекциях. Для этого также могут быть использованы и другие визуализационные методы исследования (КТ, МРТ и др.)

Рисунок 3. Рентгенограмма костей черепа пациента с миеломной болезнью. Наблюдаются очаги остеодеструкций.

Рисунок 4. Рентгенограмма костей черепа пациента с миеломной болезнью. Наблюдаются очаги остеодеструкций.

Рисунок 5. Рентгенограмма костей таза и поясничного отдела позвоночного столба пациента с миеломной болезнью. Наблюдаются очаги остеодеструкций.

Рисунок 6. Рентгенограмма костей предплечья пациентов с миеломной болезнью. Наблюдаются очаги остеодеструкций в лучевой и локтевой костях.

Рисунок 7. Рентгенограмма плечевого сустава и плечевой кости пациента с миеломной болезнью. Наблюдаются очаги остеодеструкций.

Биохимическое исследование крови позволяет определить общий белок, альбумин, кальций, креатинин, мочевую кислоту, щелочную фосфатазу, ЛДГ, трансаминазы и билирубин. В общем анализе крови обращает на себя внимание высокий уровень СОЭ (при высоком уровне белка в сыворотки достигает 40-80мм\ч).

Также проводится исследование общего анализа моча и по Зимницкому, для определения потери белка в суточной моче, определяется уровень парапротеина с помощью иммунофиксации белков и электрофореза.

Лечение миеломной болезни:

В настоящее время наиболее распространенными схемами терапии являются VD, PAD и VCD.

VD

• Бортезомиб 1,3 мг/м2 в/в, дни 1, 4, 8, 11

• Дексаметазон 40 мг в/в кап. или внутрь, 1 цикл – дни 1-4 и 8-11, далее – дни 1-4 или 20 мг внутрь, дни 1, 2, 4, 5, 8, 9, 11, 12

Лечение возобновляется на 22 день

PAD

• Бортезомиб 1,3 мг/м2 в/в, дни 1, 4, 8, 11

• адриабластин 9 мг/м2 в виде постоянной инфузии или ежедневно болюсно, дни 1-4

• Дексаметазон 40 мг в/в кап. или внутрь, 1 цикл – дни 1-4 и 8-11, далее – дни 1-4 Лечение возобновляется на 22 день

VCD

• Бортезомиб 1,3 мг/м2 в/в, дни 1, 4, 8, 11

• Циклофосфамид 400 мг в/в кап., дни 1, 8 или 200 мг в/в кап., дни 1, 4, 8, 11 или 50 мг внутрь, дни 1-14

• Дексаметазон 40 мг в/в кап. или внутрь, 1 цикл – дни 1-4 и 8-11, далее – дни 1-4 или 20 мг внутрь, дни 1, 2, 4, 5, 8, 9, 11, 12

Лечение возобновляется на 22 день

С учетом планируемой аутологичной трансплантации, представляется целесообразным начинать индукционную терапию со схем, включающих 3 препарата — PAD, VCD, поскольку клиническими исследованиями было показано, что эти трехкомпонентные схемы обладают более высокой эффективностью, чем VD.

Для профилактического лечения миеломной болезни с системным остеопорозом и остеолитическими поражениями применяются производные золедроновой кислоты (Золедронат, Акласта, Зомета). Препараты селективно воздействует на костную ткань, ингибирует деятельность остеокластов, которые вызывают лизис костей. После длительного использования этих препаратов на протяжении более одного года кости прекращают подвергаться резорбции, уменьшаются боли в костях, снижаются переломы и гиперкальциемия.

Для лечения также назначается симптоматическая терапия по купированию анемического, болевого, интоксикационного синдромов, синдрома гипервязкисти (плазмоферез).

Современные методы химиотерапии миеломной болезни, использование аутологической трансплантации костного мозга, а также широкий перечень симптоматического воздействия позволяют достичь очень хороших результатов в состоянии пациентов и продлить их жизнь на многие годы.