Клиническая картина болезни Вальденстрема.

Симптомы заболевания связанные с инфильтрацией костного мозга или других лимфоидных органов, степень их проявлений зависит от физико- химических и иммунологических свойств IgM.

Для данного заболевания характерна пролиферация клеток, наиболее выраженная в лимфатических узлах, костном мозге, селезенке, печени, желудке, кишечнике, а также в подкожной и жировой клетчатке, веществе и оболочках головного мозга, реже в других органах.

На начальных этапах заболевание может протекать бессимптомно, либо ограничиваются жалобами на общую слабость, недомогание, быструю утомляемость, потливость, снижение массы тела. Однако можно выделить несколько синдромов, которые присущи болезни Вальденстрема.

1. Геморрагический синдром. Как правило, является первым и ведущим проявлением заболевания. Это состояние связано с нарушением процессов склеивания тромбоцитов при наличии в кровеносном русле избытка высокомолекулярного иммуноглобулина. Проявляется кровотечениями чаще носовыми, десневыми и желудочно-кишечными, кровоизлияниями в кожу и подкожно жировую клетчатку, а также в сетчатку глаз.

2. Синдром повышенной вязкости. Встречается в 60% случаев, проявляется: вялостью, спутанность сознания (вплоть до комы), перемежающейся глухотой (проявляется временной потерей слуха и его самопроизвольным восстановлением), скованностью суставов с болевым синдромом. К данному синдрому приводит повышение IgM, для лечения которого применяется плазмоферез. Это приводит к разрешению симптомов. Однако снижение уровня IgM является транзиторным.

3. Гиперпластический синдром. Выявляется у половины пациентов, начинается с лимфоаденопатии, в дальнейшем присоединяется гепатоспленомегалия с явлениями дискомфорта в подреберьях.

4. Отложение продуцируемого опухолью белка в различных органах приводит к нарушению их функций и проявляется следующими симптомами: сердцебиение, перебои в работе сердца; нейропатии, парезы, увеличение языка и его плохой подвижности.

В патологический процесс вовлекаются легкие, почки, центральная нервная система, кишечник. Описаны случаи манифестации болезни Вальденстрема с поражения головного мозга, легких, желудка (Fain О. et al., 1992; Qutub H. M. et al., 1997; Fadil A., Taylor D. E., 1998).

Поражение почек при встречается значительно реже, чем при миеломной болезни (Nifosi G., 2001 Причиной этого является менее выраженная протеинурия Бенс-Джонса. В патологический процесс чаще вовлекается клубочковый аппарат почек. Изредка наблюдается нефротический синдром, который сопровождается отеками, гппопротеинемией, гиперхолестеринемией, симптомами сосудистых почечных поражений (гипертония, ретинопатия), хронической почечной недостаточностью.

Таблица 1. Частота основных симптомов макроглобулинемии Вальденстрема (по данным Н.Е. Андреевой, Т.В. Балакиревой, 2001г.)

Симптомы	Частота, %
Лимфоидная (лимфоидно-плазмоклеточнаяинфильтрация) костного мозга	100
Увеличение периферических лимфатических узлов	26
Увеличение селезенки	30
Увеличение печени	31
Гиперлейкоцитоз (>9,0 х10'/л)	4,8
Абсолютный лимфоцитоз	12,8
Анемия (при нормальном уровне железа в сыворотке крови и отсутствии гемолиза): 90-120г/л ниже 90 г/л	67 40
Тромбоцитопения (< 100,0 х lO'/л)	18
Гиперпротеинемия (>90 г/л)	60
Повышение СОЭ (>30 мм/ч)	87
М-компонент при электрофорезе: на бумаге в агаре	71 100
Моноклональный IgM	100
Белок Бенс-Джонса в моче (по данным иммуноэлектрофореза)	56
Повышение вязкости крови: >8 мПАС <10мПАС	47,5 17
Клинические проявления повышенной вязкости	40,4
Кровоточивость (без тромбоцитопении)	33
IgM-ретинопатия	38
Снижение массы тела	49
Периферическая нейропатия	12
Артралгии, артропатии	12
Кожный зуд	2,4
Остеодеструкции	6
Снижение уровня железа в сыворотке крови	25,5