Этиология

Причины миеломной болезни до конца не выяснены, однако определен ряд предрасполагающих факторов.

Предрасполагающие факторы:

• Радиоактивное облучение (ликвидаторы аварии на ЧАЭС, люди прошедшие лучевую терапию) и длительное воздействие токсинов (асбест, мышьяк, никотин). Эти факторы повышают вероятность мутации в процессе формирования плазмоцита. В результате он превращается в миеломную клетку, которая дает начало опухоли.

• Генетическая предрасположенность. У 15% больных родственники также страдают от этой формы лейкоза. Такая особенность вызвана мутацией гена, который отвечает за созревание В-лимфоцитов.

• Ожирение нарушает обмен веществ, снижает иммунитет, что создает условия для появления злокачественных клеток.

Указанные факторы способствуют развитию МБ как правило в возрасте 50-70 лет. Люди младше 40 лет составляют лишь 1% больных. Это объясняется тем, что с возрастом иммунитет слабее выявляет и уничтожает раковые клетки.

Клиническая картина миеломной болезни

Для клиницистов миеломная болезнь своими многочисленными проявлениями ставит довольно сложные задачи. Симптоматика заболевания условно делится на проявления, которые, как правило, связаны с местной локализацией опухоли, а также с воздействием продуктов ее обмена - это метаболиты и иммуноглобулины моноклонального свойства.

Онкологической трансформации плазматическая клетка подвергается в костном мозге. В кровь миеломные клетки сами обычно не выходят, но выделяют большое количество патологического иммуноглобулина – парапротеина. Это патологический иммуноглобулин, который не принимает участия в иммунной защите, а откладывается в тканях и может быть обнаружен при анализе крови. В результате при миеломной болезни формируется несколько клинических синдромов:

В 70% первым симптомом миеломной болезни отмечена боль в плоских костях, радикулярные боли, компрессионные переломы как рентгенологическая находка – синдром остеодеструкций. Для этого синдрома характерно как локальное острое начало, обусловленное небольшой травмой, так и дебют без какого-либо воздействия. Как правило, боль мигрирует по организму, она иногда может беспокоить больного ночью и возникать после смены положения тела. Очень часто боль может появляться в области грудной клетки, по ходу позвоночного столба, однако, поражения могут затрагивать и другие локализации. Патогенез синдрома остеодеструкций связан с выработкой миеломными клетками особого биологически-активного вещества - остеокластактивирующего фактора, способствующего разрушению костной ткани, что, в свою очередь, формирует состояние гиперкальцемии (тошнота, полиурия, запоры, жажда, затуманенность сознания).

Для более продвинутой стадии болезни характерно возникновение анемического синдрома - следствие инфильтрации костного мозга плазматическими клетками и замещения нормального эритроидного ростка патологическим клоном. В результате появляется характерная слабость и быстро возникающая утомляемость.

На фоне высокого уровня общего белка в сыворотки крови (чаще ассоциирован с MБ IgG3, IgA) может появляться синдром гипервязкости. Проявляется утомляемостью, спутанностью сознания, могут наблюдаться застойные явления сосудов сетчатки, явления геморрагического синдрома (петехии, экхимозы на коже, слизистых, а также носовые, десневые кровотечения, гематурия и др.), поскольку парапротеин осаждается на тромбоцитах и не позволяет им выполнять свою функцию, участвовать в реакции агрегации. Парапротеин, осаждаясь на эритроцитах, формирует синдром высокого СОЭ, когда цифры СОЭ могут варьировать в пределах 40-80 мм/ч.

Миеломная болезнь также характеризуется синдромом интоксикации, проявляющимся снижением веса и лихорадкой неправильного типа. Однако эти симптомы появляются при далеко зашедшей степени тяжести, либо на фоне проводимого лечения, а также после присоединения инфекции. Очень часто миеломная болезнь снижает способность к противостоянию инфекциям (синдром иммунологической недостаточности). Практически у половины больных на разных стадиях заболевания развиваются различные инфекционные осложнения. Самыми распространёнными являются инфекции мочевыводящих путей и дыхательной системы, к возбудителям которых относятся пневмококк, менингококк, кишечная палочка, вирус герпеса и др.

Миеломная болезнь может дебютировать и почечной недостаточностью. В результате длительной реабсорбции патологического белка формируется дистрофия эпителия канальцев, присоединяется склероз и деформация структур почечной ткани, что очень быстро начинает требовать подключения к программному гемодиализу.

До 15% пациентов с миеломной болезнью страдают амилоидозом, поскольку гиперпродукция моноклонального иммуноглобулина ведет к отложению белковых молекул в органах и тканях.

В целом, течение миеломной болезни медленное. С момента появления первых миеломных клеток до развития яркой клинической картины может проходить несколько лет.